2008年WHO骨髓增殖性肿瘤的分类_远游宜人_百度空间

在修订2008年WHO(世界卫生组织)慢性髓性肿瘤分类系统时,CMPD和MDS/MPD中疾病(disorders)一词被肿瘤(neoplasms)所取代,CMPD现在被称为MPN(myeloproliferative neoplasms,骨髓增殖性肿瘤),MDS/MPD现在被称为MDS/MPN,除此之外MPN现在包括MCD,而以前CMPD亚型CEL/HES现在被分为HES,CEL-没有另外分类(CEL-NOC)和伴有PDGFRA,PDGFRB和FGFR1(下表)异常的嗜酸性细胞增多性髓性肿瘤,{zh1}一组现形成新的一种类型,而HES和CEL-NOC仍然是MPN的亚类。这些修订强调了
1)CMPDS的肿瘤本质,因此从疾病改称肿瘤,
2)MCD代表了另外一类干细胞疾病,它与MPN其他成员同类,
3)原发性嗜酸性细胞增多症患者分子上明确分类的出现。

表 2008年WHO 髓系肿瘤的分类方案
1.       急性髓系白血病(AML)
2.       骨髓增生异常综合症(MDS)
3.       髓增殖性肿瘤(MPN)
①.     慢性髓性白血病(CML)
②.     真性红细胞增多症(PV)
③.     特发性血小板增多症(ET)
④.     原发性骨髓纤维化(IMF)
⑤.     慢xxx粒细胞白血病(CNL)
⑥.     慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类(CEL)
⑦.     高嗜酸细胞综合症(HES)
⑧.     肥大细胞病(MCD)
⑨.     MPN,未分类型(MPN-U)
4. MDS/MPN
①.     慢性髓单核细胞性白血病
②.     青年髓单核细胞性白血病
③.     非典型慢性髓系白血病
④.MDS/MPD未分类型
5. 伴有PDGFRA,PDGFRB和FGFR1异常的嗜酸性细胞增多性髓性肿瘤
①.     伴有PDGFA重排的髓性肿瘤
②.     伴有PDGFB重排的髓性肿瘤
③.     伴有FGFR1重排的髓性肿瘤(8p11髓增殖性综合症)



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