最近科里遇到一例不典型病例，目前已经明确诊断，发在园子里给各位高手练练手，答案近期公布。
患者，男，43岁
因双下肢乏力4月入院
患者4月前无明显诱因出现双下肢乏力，行走不稳，无头晕xx，无恶心呕吐，无大小便障碍，无肢体抽搐，无意识障碍，于5月在外院住院xx，行椎体MRI示：C3/4，C4/5，C5/C6椎间盘稍突出；胸椎退变，T10平面左侧黄韧带增厚，椎管狭窄；诊断为脊髓病变，给予改善循环，营养神经等xx，症状改善不明显，为求进一步xx，遂来我院。
患者自发病以来精神可，大小便正常，睡眠饮食可，体力下降，体重无明显改变。
既往无特殊。
PE(-)。NE：神清，语利。颅神经(-)。双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。双上肢腱反射活跃，双侧霍夫曼征阳性。双下肢腱反射亢进，髌阵挛阳性，双下肢病理征(+)。右下肢浅感觉减退，双下肢肌张力增高。上下肢拉赛格征阴性。脑膜刺激征阴性。
辅助检查：
脑脊液 细胞总数70*10^6，白细胞10*10^6，糖5.69mmol/L,氯化物123 mmol/L.
红细胞沉降率7mm/h，c反应蛋白正常。
肌电图示：神经源性损害。
头部MRI示：双侧半卵园中心异常信号影，考虑脑白质变性。
推体MRI示：C3/4，C4/5，C5/C6椎间盘稍突出；胸椎退变，T10平面左侧黄 韧带增厚，椎管狭窄。腰椎未见明显异常。
请各位高手献上自己的诊断意见，答案近期公布。
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病例特点 中年男性 缓慢起病 进行性加重 以双下肢乏力为主要症状 查体可见 双下肢肌力4级 双上肢腱反射活跃，双侧霍夫曼征阳性。双下肢腱反射亢进，髌阵挛阳性，双下肢病理征(+)。右下肢浅感觉减退，双下肢肌张力增高。肌电图示：神经源性损害 头部MRI示：双侧半卵园中心异常信号影，考虑脑白质变性 推体MRI示：C3/4，C4/5，C5/C6椎间盘稍突出；胸椎退变，T10平面左侧黄 韧带增厚，椎管狭窄。腰椎未见明显异常。
定位
双侧锥体束
定性
首先考虑肾上腺脊髓神经病 是肾上腺脑白质营养不良的变异类型 多在成年以后起病 性连锁遗传 分为单纯性和并发脑部症状型 单纯性以成年缓慢起病的双下肢痉挛性截瘫为主要症状 无智能障碍 椎体外系和小脑症状 并发脑部症状为成年缓慢起病的双下肢痉挛性截瘫和进行性脑白质脱髓鞘 可以伴有肾上腺皮质功能低下 也可以不伴有 该患者以双下肢痉挛性截瘫为主要症状 伴有脑白质损害 应该首先考虑 详细追问家族史 并查一下肾上腺功能
鉴别诊断
1原发性侧索硬化 应该没有感觉障碍 也没有脑部白质病变
2多发性硬化 只有锥体束受损得太少见了
3遗传性痉挛性截瘫伴多发神经病 常染色体显性遗传 一定会有家族史 而且儿童起病多见 也有累及成人 可以由感觉缺失 但应该没有脑部影像学的改变
4热带痉挛性截瘫 中年隐袭起病 缓慢进展 主要表现为锥体束受损 痉挛性截瘫 下肢感觉障碍 外周血和脑际夜检出htlv-1抗体 mri也可见脑室周围白质异常信号 此病较少见 该病人也高度怀疑 需查htlv-1抗体以鉴别
5艾滋病 查个抗体就知道了
病例特点:
1.中年男性, 缓慢起病
2.以双下肢乏力为主要症状
3.双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。双上肢腱反射活跃，双侧霍夫曼征阳性。双下肢腱反射亢进，髌阵挛阳性，双下肢病理征(+)。右下肢浅感觉减退，双下肢肌张力增高。
4.肌电图示：神经源性损害
5.头部MRI示：双侧半卵园中心异常信号影，考虑脑白质变性
定位：皮质脊髓束
定性：原发性侧索硬化
鉴别诊断：
1.Kennedy病 为X-连锁的下运动神经元病，进行性肢体和球部肌肉无力和萎缩，可伴男子女性型乳房和生育能力下降，皮质脊髓束通常不受累
2.多灶性运动神经病 慢性进展的区域下运动神经元损害，也不伴皮质脊髓束受损表现
（1）患者的病史相对简单：双下肢无力，行走不稳4月
（2）查体：双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。双上肢腱反射活跃，双侧霍夫曼征阳性。双下肢腱反射亢进，髌阵挛阳性，双下肢病理征(+)。右下肢浅感觉减退，双下肢肌张力增高
定位：双侧锥体束及其以上部位（感觉减退？）
1）锥体束
仅从病史及体格检查结合考虑
1.原发性侧索硬化？：亚急性疾病，主要是上运动神经元损害的体征，如果电生理检查MCV、SCV正常更进一步支持
2.遗传性痉挛性截瘫？：家族史或遗传史，青年起病，双下肢上运动神经元损害的体征和表现，影像无表现。本例支持点太少。
2）锥体束及其以上大脑中枢 结合磁共振表现，我们要围绕白质病变思考
1.MS:病变部位多在垂直与侧脑室白质多发性圆形或类圆形斑片状病灶，体征和临床表现多样，女性多见。本例患者的影像学不支持。
2.ADEM：发病前多有感染或接种史，影像学可见大脑白质及皮质病变，本例可追问病史予以排除。
3.正如qiaolao所说：可能是某种少见的白质发育障碍或白质营养不良病，主要累及锥体束而引起的以上表现。
不知楼主是否有意只贴出两张头颅MRI的片子，只给出肌电图结果而没给出电生理检查结果。
首先感谢各位高手的积极参与，本病人在诊断过程中我们走了很多弯路，{zh1}一个检查结果让我们茅塞顿开，下面公布答案：
定位：神经系统 定性：感染性 综合诊断：神经梅毒
诊断依据：患者中年男性
既往无特殊，冶游史不详。
PE(-)。NE：神清，语利。颅神经(-)。双下肢肌力4级。双下肢腱反射亢进，髌阵挛阳性，双下肢病理征(+)。右下肢浅感觉减退，双下肢肌张力增高，表明有脊髓病变。而双上肢也表现出病理征，说明也存在脑实质的病变。
外院检查：脑脊液 细胞总数70*10^6，白细胞10*10^6，糖5.69mmol/L,氯化物123 mmol/L.
肌电图示：神经源性损害。
头部MRI示：双侧半卵园中心异常信号影，考虑脑白质变性。
推体MRI示：C3/4，C4/5，C5/C6椎间盘稍突出；胸椎退变，T10平面左侧黄 韧带增厚，椎管狭窄。腰椎未见明显异常。
入院后查性病全套发现梅毒抗体阳性，复查仍阳性。
xx结果：给予青霉素，营养神经，支持xx等，患者双下肢肌力恢复正常。