To los a- Hunt综合征(Tolosa-Hunt
syndrome,THS),是一种原因尚不很清楚
的少见的具有临床特殊表现的疾病。因
海绵窦和蝶骨峙的硬脑膜有非特异性炎
症肉芽组织井延伸至眶上裂引起眼眶
疼痛并出现功眼、滑车、外展神经和三又
神经第I支功能障碍}}at笔者最近遇见
1例，现报告如下。
1 病例资料
患者 男 33岁，反复xx、眼眶痛、复
视、眼球活动受限7个月。2005年12月
6日晨起后xx，头胀，前视及右侧视时
出现复视，颅脑MRI检查未见明显异常，
予地塞米松静滴10 mg/d，共7d症状明
显好转。2005年12月22 Fi出现xx剧
烈，左侧眼&v跳痛，右侧持续性痛，夜不
能眠，予中药及针灸xx效不佳。2006年
2月】。日复视加重，前视及左侧视时复
视，查体:左眼内收位，外展不过中线右
眼稍内收位，外展受限，露白2..，右眼
肌闭合力弱，右9.1颇纹没，右侧鼻唇沟
浅， 口角左手。腰穿CSF压力180
..H刀,CS F常规及生化正常。血尿粪常
规及生化检查、风湿全套‘肿瘤标记物全
套、甲状腺全套、胸部CT颅脑MRA检
查均未见异常。拟诊多发性颅神经炎，予
静滴甲强龙.g/d，共sd，病情很快好
转，复视逐渐消失，双眼球活动自如,4月
28日劳累后再次出现复视，左眶周痛，查
体除闭眼力量右侧较左侧梢弱，未见明
显异常5月巧日复视加重伴左眼睑下
垂，查体;左眼睑下垂左眼外展位上下
视不能，内收受限，双瞳孔不等大，左脆
孔大4..对光反射存在，右眼活动自
如。给予地塞米松静滴20 mg/d共7 d,
后强的松口服，症状逐渐好转，左眼睑下
垂消失上下视和内侧视正常，双瞳孔等
大，但仍感右侧颧部及眼球后胀痛。请眼
科会诊眼底和眼压正常。再次行颅脑
MRI检查未见异常，血沉正常，头颅CTA
正常,6月8日xx加重,6月I1日再次
复视加重，左眼睑下垂查体左眼睑下
作 者 单位 214041 江苏省无锡市第只人
民F&院神经内科(邵小鹏);200127 上海交通
大学附属仁济医院神经内科(张静芳)
垂左眼外展位，上下视不能，内收受限，
右侧鼻唇沟浅.再次给予地塞米松to
mg/d,共巧d，病情逐渐好转。经第二军
医大学附属长征医院神经内科会诊中心
会诊确诊为THS.
2 讨论
TH S 又 名痛性眼肌麻痹综合征，是
一种少见的具有临床特殊表现的疾病。
1954年Tolosa首先报告I例具有剧烈眼
W周pq疼痛，同时眼球运动神经(m,N,
竹)麻痹及角膜反射减弱病人。1961年
Hunt等[4;报道6例相似病例，脑血管造影
及手术均未发现海绵窦异常，经类固醇
xxxxxx缓解,1966年Smith等u1又
报道5例，并把此征象称为THSo国内
1979高应弼等si首次报道此症。
TH S 的 病因不明-Tot 认为颈动脉
周围及海绵窦内有肉芽肿性炎症，Hunt
认为海绵窦内为非特异性炎。也有人认
为嗜神经病毒感染、或是免疫系统有某
种缺陷所致1′1.T HS的主要病变部位是海
绵窦，窦内神经通过的上下顺序是班、
IV ,A,VI,V2.两侧海绵窦由环窦相
连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替
出现。
TH S 的 临床表现本病发病无性别
差异，以壮年至老年多发，大约70%患者
病前有上呼吸道感染、咽峡炎、上领窦
炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区
周困剧烈疼痛，可放射到额部或颜部。此
种疼痛可发生在眼肌麻痹前数天或眼肌
麻痹之后，可有恶心、呕吐。疼痛的性质
多为待续性胀痛、钻痛或撕裂样剧痛。
数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。
主要以动眼神经受累为主，其次是外展
神经。可表现为第皿,Now对脑神经全
部受累，病变累及视神经可出现视力改
变(s1有些患者可损害三又神经第I2支
出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消
失。尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动
脉壁上的交感神经，出现Homer征。病程
一般为1一6个月。少数患者可呈两侧交
替病变。
200 5 年 国际xx学会发表的第二版
xx疾患的国际分类的THS的诊断标准
为:〔n一次或多次单侧眼窝疼痛，如不
xx可能持续几周;(2)第班、第W或第
N颅神经的一支或多支轻瘫，和(或)a
共振或活检有肉芽肿表现;(3)轻瘫与疼
痛同时或者其后两周内发作;(4)应用足
量皮质晰类xxxx后疼痛与轻瘫72h
内xx;(5)检查排除其他原因
TH S 的 鉴别诊断:本病应与颈内动
脉瘤、三叉神xx、海绵窦血栓形成、海
NR 1!部肿瘤、眼肌麻痹型偏xx，眼肌型
营养不良，重症肌无力所致眼肌麻痹，糖
尿病伴发眼肌麻痹鼻咽部肿瘤.距内假
性肿瘤,颜动脉炎，结节性动脉周fhl炎等
疾病鉴别张本恕等s;报道的11例非Tlls
痛性眼肌麻痹病例中，使用xxxx症
状也可以缓解，但不能因此就轻易定为
THS
治 疗 原 则:用皮质类固醇xx几周
或更长时间M。一般每日可给子泼尼松
60一80 mg,症状消失后逐渐减量。同时
应用xxx和维生素。对疼痛明显的患
者可给予镇痛xx。由于本病对糖皮质激
素特别敏感，用药后48h内症状缓解，1
周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不
全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损
害。糖皮质xx的早期及彻底应用对促进
炎症改善和减少后遗症具有重要意义。
本例 患 者 主要表现为xx、眼眼痛、
复视、眼球活动障碍，且症状反复发作，
每次发作xxxx均有效，且全面系统
的检查排除了其他疾病，故THS诊断成
立口对于THS的xxa先使用激索，xx
时xx首先减轻至消失，脑神经恢复慢
复发者再次用激末，疗效肯定
toloas-hunt 综合症.pdf (179.6k)
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