| 欧洲肝病学会（EASL）临床实践指南：胆汁淤积性肝病的xx（3） |
| 陆伦根 田丽艳 徐铭益 冯赟 徐正婕 孟祥军 |
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4. 原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎（PBC-AIH）重叠综合征 PBC和自身免疫性肝炎（AIH）一向被看作不同的肝病，然而，有些患者或先后，或同时在临床、生化、血清学、伴或不伴组织学特征同时出现这两种疾病的表现，这种病例屡见不鲜， “重叠综合征”就是用于描述这一现象的。目前PBC-AIH重叠综合征的发病机制仍存在争议，而其究竟是一独立疾病还是属于PBC/AIH的变异也不明了。不同观点认为其病理生理机制如下：1. 可能是两种独立免疫性肝病的纯粹巧合 2. 同属一种自身免疫性疾病，但不同遗传背景导致不同的临床、生化和组织学表现 3. 两种自身免疫性疾病的中间状态。 4.1 诊断 PBC-AIH重叠综合征的诊断标准目前还没有xx确立，“重叠综合征”这一术语在肝病学方面已被过度使用。PBC和AIH的诊断是建立在血清生化学和组织学联合基础上。任何单一指标都没有{jd1}特异性，更多地依赖于其在某一诊断标准中相对权重，以及在不同情况下连续变量的cutoff值。由国际自身免疫性肝炎组织（IAIHG）制定的“1999评分系统”是出于科研目的，包括AIH的典型特征，并提供AIH的诊断标准。不过这一评分系统的实用性存在问题，因为按此评分，有重叠综合征表现的患者很少能“确诊”为AIH，而事实上将近20%的PBC患者被归类为“可能”与AIH重叠。IAIHG最近提出的简化的诊断评分还未在可能的PBC-AIH重叠综合征中验证。为将PBC区别于PBC-AIH重叠综合征，还有一种诊断评分已经建立，但在临床应用之前，这种相对复杂的评分的实用性需要被交叉评估证实。由于以上各种诊断评分的局限性，现提出一种基于PBC和AIH主要特征的诊断方案，这一方案要求至少同时具备两种疾病的2~3个诊断指标才能诊断PBC-AIH重叠综合征（表4），其中组织学上中重度淋巴细胞性碎屑样坏死（界面性肝炎）是诊断必需的。 表4 诊断PBC-AIH重叠综合征至少需要分别具备2~3个PBC和AIH诊断指标，组织学中重度淋巴细胞性碎屑样坏死是诊断必须的。 除了最常见的PBC和AIH同时出现这一类型，还有从PBC发展到AIH或相反的类型，称之为“序贯综合征”。PBC的基线情况和对UDCA的初步反应不能预测AIH叠加的发生。另外，AMA阴性的PBC和AIH重叠也有报道。 PBC-AIH重叠综合征准确的患病率不详，可能将近10%的AIH或PBC成年患者属于该范畴。该综合征的患者较单纯PBC患者病情更严重，预后更差。这也提醒我们，一旦诊断PBC就应进一步了解有无重叠综合征。 4.2xx PBC-AIH重叠综合征发病率很低，对此病进行有对照的xx试验非常难。因此，相关xx建议是基于PBC和AIH的xx经验，以及回顾性的非随机研究。PBC-AIH重叠综合征在UDCAxx基础上，是否需要免疫抑制剂仍存在争论。一项队列研究中，12例PBC-AIH重叠综合征和159例单纯性PBC，服用UDCA 4个月的生化反应和生存率非常相似。但是，在其他队列研究中，大多数患者需要添加免疫抑制疗法才能获得xx的生化反应。在一项{zd0}规模的随访长达7年半研究中，17例患者单独用UDCA或UDCA+免疫抑制剂联合xx。在单用UDCA的11位患者中，仅有3位患者AIH的相关特征有生化学应答（ALT<2×ULN和 lgG<16 g/L），而另外8例没有应答的患者纤维化进展到4期。总的说来，接受UDCA单独xx的无肝硬化患者（4/8）比接受联合疗法（0/6）的患者肝纤维化更容易进展。这些结果强有力地说明联合疗法（UDCA和糖皮质xx）是PBC-AIH重叠综合征的{zj0}xx选择。另一种xx方法是，开始时单独使用UDCA，如果在某一恰当的时间段内（比如：3个月）没有达到充分的生化应答时加用糖皮质xx。在开始阶段强的松使用量是0.5 mg/kg/d，一旦ALT水平出现应答就要逐步减量。布地奈德是AIH一个非常有效的xx方法，在一些PBC-AIH重叠综合征患者中xx也有效。其他免疫制剂，例如硫唑嘌呤，对这些患者的长期xx情况尚不清楚，但硫唑嘌呤在AIH中的成功应用，使其成为长期免疫抑制xx中的糖皮质xx最有希望的替代品。有趣的是，和典型的AIH比较，PBC-AIH重叠综合征中硫唑嘌呤的xx剂量低，撤药成功率高。有报道，糖皮质xx敏感的患者，其他免疫抑制剂比如环胞素A也有效。 UDCAxx的PBC患者，如果发展成为AIH后（序贯综合征），须用免疫抑制xx。 建议 1. 2. 3. 5．原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是同时累及肝内外胆管系统的炎症性和纤维变疾病。该病可以导致不规则的胆管闭塞，包括多病灶的胆管狭窄形成。PSC是一个进展性疾病，最终将发展为肝硬化和肝衰竭。PSC的病因学仍未知，但有证据显示与遗传易感性因素相关。男性与女性的比例约为2：1。PSC可发生在儿童或老年人，但诊断的中位年龄是40岁左右。大于80%的PSC患者伴发炎症性肠病（IBD），主要为溃疡性结肠炎（UC）。因此“典型”的PSC是好发于青壮年，生化和/或临床表现为胆汁淤积性肝病，常伴有IBD的一类疾病。 5.1 无其他原因可以解释的胆汁淤积血清标志物（AP，γ-GT）升高，MRCP或ERCP显示有特征性的多中心狭窄和节段性扩张的胆管改变，且排除引起继发性硬化性胆管炎和其他胆汁淤积性病变，则可以做出PSC诊断。临床、生化和组织学表现符合PSC特征，但具有正常的胆管影像的患者被归为小胆管PSC。 5.1.1 症状和体征 约50%的初发PSC患者有症状。典型的症状包括瘙痒、右上腹疼痛、疲倦、体重减轻和发热寒战发作，有报道这些表现可发生于不同数量的患者。而诊断PSC时出现肝硬化和门静脉高压性腹水和静脉曲张破裂出血症状的情况较少见。诊断PSC时体检发现肝脾肿大最常见。进展期PSC的一个并发症是骨质疏松，但比PBC患者报道的更少见。脂肪吸收不良性脂肪泻和脂溶维生素吸收不良仅发生在长期胆汁淤积情况下。 5.1.2 生化检测 PSC的最常见生化指标异常是血清AP值升高。但若临床疑诊PSC，那即使ＡＰ活性正常也不能排除PSC。大部分患者诊断时有血清转氨酶水平升高，典型的比正常上限升高２~３倍，但同样正常水平者也可见。高达７０％的患者诊断时血清胆红素水平正常。有报道６１％患者ＩｇＧ水平升高，最常见的比正常上限值升高１.５倍。在一项回顾性队列研究中，９％PSC患者被报道有轻度ＩｇＧ４水平升高，但这些患者总ＩｇＧ值未报道。目前仍未知是否这些患者是IgG4相关性胆管炎（ＩＡＣ）而不是PSC。有报道高于４５％的PSC患者存在ＩｇＭ水平升高。 5.1.3 自身抗体 在PSC人群中曾被检测出不同的自身抗体。最常见的自身抗体是pANCA（26%~ 94%）、ANA（8%~77%）和SMA（0%~ 83%）。PSC患者中，pANCA形式是“非典型的”，因为该抗原是存在于胞核而不是胞质。非典型的pANCA常常出现在UC和AIH中，它在PSC诊断中特异性低。ANA和SMA的滴度阳性同样是非特异性。确诊PSC并不需要做常规的自身抗体检测。怀疑患者有“自身免疫”特征， ANA和SMA检测有助于区别PSC亚型，对xx选择有帮助。（见“PSC AIH重叠综合征”）。 5.1.4 肝脏组织学的证据可以支持PSC的诊断，但它们是非特异性且表现较大程度的差异。PSC病变进展可分4阶段。早期病变（第1期，门脉期），是局限于门管区；特征包括门脉肿胀、中度门脉性肝炎、胆管内伴有淋巴细胞浸润的非损伤性胆管炎和胆管增生。可能会出现胆管周围纤维化和纤维化-闭塞性胆管炎。第2期（门脉周围期），损伤发展累及门脉周围纤维化、有时伴有肝炎，门脉管腔常有扩大。第3期（间隔期），发展成桥接的纤维性间隔，同时出现胆管消失。第4期为肝硬化特征。胆管周围集中的纤维化高度提示PSC，但是在PSC中该变化在细针穿刺肝活检时比较少见，且同样可能与其他疾病相关。组织学可以出现轻微病变，肝活检也可能甚至是正常的，因为标本的差异性和肝脏受累不均一性存在缘故。在PSC患者中，有相对较高的血清转氨酶水平，尤其伴有阳性ANA和/或SMA滴度及显著增高IgG水平，肝脏活检可能显示为PSC-AIH重叠综合征。 5.1.5 超声检查（US）：US不能诊断PSC，超声显像往往是正常的，但专家可能观察到有胆管壁增厚和/或局灶胆管扩张。有报道高达41%的PSC患者在普通US检查或胆管造影术存在1项或多项胆囊异常，包括：胆囊壁增厚、胆囊增大、胆石症、胆囊炎和肿块病变。 胆管造影术：详细的胆道造影学评估胆道系统对PSC的诊断是必要的。必须同时对肝内胆管也做充分的显影，以免忽视轻微病变而产生假阴性结果。PSC的特征性胆管造影学改变包括管壁不规则和广泛分布的多中心、短、环状狭窄伴有节段扩张改变，而形成串珠状结构。有时管壁外凸产生憩室表现。更多进展期病变后，可见到长的，融合的狭窄。在大部分病例中，肝内外胆管同时受累。文献报道不同比例患者（<25%）仅存在肝内病变，而损害局限于肝外胆管的更少见（通常<5%），且诊断必须建立在肝内胆管充分显影的基础上。因为肝内胆管异常同样可见于其他的慢性肝病，所以医生对诊断仅仅存在肝内病变的PSC时必须很谨慎。在有些病例中有胆囊和胆囊管的受累，同样文献报道不同数量的PSC患者还存在胰管异常而表现为慢性胰腺炎。 ERCP一直是诊断PSC的金标准，但ERCP有一定的并发症如胰腺炎和败血症。临床医生在评估胆汁淤积时不太愿意采用ERCP，因此PSC最容易被漏诊。MRCP是一种无创性检查方法，有经验的医学中心现在常规对怀疑PSC的病例行MRCP检查作为初步的诊断方法。虽然MRCP描述胆管比ERCP更弱，有研究比较了ERCP和MRCP显示有相似的诊断准确性。MRCP诊断PSC的敏感性和特异性分别为≥80%和≥87%。MRCP在观察梗阻胆道邻近胆道有更多优越性。该方法同样可以显示出胆管壁内改变和肝实质及其他器官的病理变化。然而，当患者仅是轻度PSC改变且无胆道扩张，MRCP可能漏诊，因此对于有正常MRCP者要警惕仍需排除早期PSC。因此，对于难以确诊者仍然有意义做诊断性ERCP。对PSC患者，ERCP的主要作用是可进行xx和诊断性获取细胞学标本。 5.1.6 小胆管PSC定义是指符合PSC临床、生化和组织学特征，但胆管造影术正常。有文献报道将小胆管PSC诊断局限于小胆管PSC同时伴发IBD者，然而大多研究发现小胆管PSC伴发IBD仅占一定比例（50％～88%）。因为其他类型胆汁淤积性疾病如ABCB4缺乏，组织学表现与小胆管PSC相符，所以这些研究可能存在将这类患者纳入到研究病例中去的风险。为排除局限在肝内分布的PSC，必须进行高质量的胆道造影检查。将来对阴性MRC且伴发IBD的患者即可诊断小胆管PSC，但无IBD且ABCB4突变分析阴性患者必须有ERCP正常结果。诊断小胆管PSC的标准目前仍然有争议。 5.1.7 成人PSC诊断标准同时应用于儿童。需要注意的是，在高达47%的病例中，血清AP活性水平在不同年龄段处于正常范围内。具有正常AP值的患者通常rGT活性升高。文献报道儿童PSC表现与自身免疫性肝炎相似，包括有高IgG浓度、ANA和/或SMA滴度阳性、肝活检病理示小界面性肝炎。 5.1.8 建议 1.MRCP显示有典型的PSC改变且排除继发性硬化性胆管炎（II-2/B1），无其他可解释的胆汁淤积生化指标升高者可诊断PSC（II-2/B1）。诊断PSC肝活检是非必需的，但其可评估疾病的活动度和分期。 2.如果高质量的MRCP正常（III/C2），诊断小胆管PSC须做肝活检。同样，表现为不对称的血清转氨酶升高和/或IgG水平升高者，肝活检对判断伴发有其他疾病或与其他疾病交替存在有帮助（III/C1）。 3.考虑ERCP的指征 （i）如果高质量MRCP仍不能确诊（III/C2）者：PSC诊断必须有典型的ERCP表现。 （ii）IBD患者，但高质量MRCP正常，且又高度怀疑PSC者（III/C2）。 5.2． PSC随访 5.2.1. IBD和结肠癌风险 PSC与IBD密切相关，西方国家PSC人群伴发IBD的发病率常高达60％～80%，而日本近期的一项研究报道在391例患者中仅125例伴发IBD病史。PSC伴发IBD病例大多数是UC（80%），Crohn’s病约10%，其他约10%归类于不确定结肠炎。IBD可能在PSC病程任何时期诊断出，但大部分病例IBD先发于PSC。由于与PSC伴发的结肠炎特征是轻度的，有时甚至是无症状的，所以建议结肠镜加活检作为PSC患者诊断的常规检查。诊断有IBD者需随访和监视营养不良/肿瘤，因为PSC合并UC患者比单纯UC患者存在更高的患营养不良和结肠肿瘤的风险。与没有PSC的UC患者比较，PSC的结肠炎更多见全结肠炎（87% vs 54%），倒灌性回肠炎（51% vs 7%），和溃疡性直肠炎（52% vs 6%）。PSC并Crohn’s病患者的特征是仅累及结肠。建议对伴有结肠炎的PSC患者在确立PSC诊断起，实行每年结肠镜加活检检查的监视方案。 5.2.2. PSC中肝胆道恶性肿瘤 PSC与肝胆道恶性肿瘤患病风险增高相关，尤其是胆管癌（CCA）。瑞士的一项PSC患者大规模队列研究中，对患者进行了5.7年（中位时间）的随访，观察到肝胆道恶性肿瘤［CCA，肝细胞肝癌（HCC）和胆囊癌］发生率约13.3%，比正常人群风险增加161倍。CCA是迄今最常发生于PSC的肝胆恶性肿瘤，累积生存期内发病率为10％～15% ，PSC患者中胆囊癌和HCC发病率{zg}分别可达2%。发生于PSC中的CCA患者，高达50%者是在诊断出PSC第1年被诊断出CCA。{dy}年以后，年发病率是0.5％～1.5%。如高龄、酗酒、吸烟和诊断PSC前长期的IBD史、以及结肠恶性肿瘤病史因素，发现可增加PSC患者患CCA的风险，但是目前为止临床上仍无确切有效提示预后的变量。需进一步寻找该病可能的基因标志物。PSC者合并CCA的症状可能很难和PSC不伴恶性肿瘤者相区别，但是当病情迅速恶化时要考虑到CCA存在。 血清肿瘤标志物CA199的中位值，在合并有CCA的PSC患者中显著比无CCA者增高，但对个体而言CA199不能用于鉴别PSC是否伴发CCA。鉴别PSC良恶性改变主要通过影像学检查如US，CT，MRCP/MRI，以及ERCP，但同样困难。血清CA199结合横断层面肝显像可作为有效的一种筛查方法，但是仍需进一步确诊的手段。FDG-PET结合CT/MRI是否更有效仍待证实。ERCP时细胞学刷检和活检，可增加PSC伴CCA的诊断准确性，但是必须对细胞标本用更先进的方法包括DIA（数字影像分析法）和FISH（荧光原位杂交法）来确认。 PSC的胆囊肿块病变常（＞50%）表现为腺癌，与其本身大小无关。PSC患者具有胆囊肿块，甚至直径＜1 cm也建议行胆囊切除术。在瑞士的一项队列研究中发现与匹配的对照人群相比较，胰腺癌的患病风险增高了14倍，但它的发生率在PSC中显著低于肝胆系统恶性肿瘤，且目前不推荐将它作为常规筛查项目。 建议 1.一旦PSC诊断建立，为证实无IBD（III/C1）并存需行全结肠镜加活检检查，如果PSC患者伴有结肠炎则在诊断PSC确立（III/C1）时间起需每年重复1次（或根据个体情况每1～2年检查1次）结肠镜。 2.有胆囊异常者（III/C2）者需考虑每年行超声影像检查。 3.目前没有生化标志物或影像方法可推荐用于早期发现胆管癌。当临床提示有胆管癌可能，则建议行ERCP加细胞学刷检和/或活检取细胞/组织标本（III/C2）。 5.3.PSC的xx 5.3.1. UDCA（熊去氧胆酸） UDCA和疾病进展：UDCA是一种有效xxPBC的xx，已如前述（2.2.1）。因此UDCA同样可能成为潜在xxPSC候选xx。早在1990年期间，一些小规模的临床试验应用UDCA 每日10～15 mg/kg，PSC患者出现生化改善，部分患者有组织学改善。Lindor在1997年的一项较大规模临床研究中，选取了105例患者进行双盲安慰剂对照试验，应用UDCA 13～15 mg/kg 2年。结果提示血清肝功能改善，但症状和最重要的评估疾病分期的肝脏组织学未见改善。依据UDCA剂量可以增加胆汁淤积的胆汁酸池和大剂量可以增加xx的免疫调节作用，有研究应用大剂量UDCA进行xx研究。使用每日20～25 mg/kgUDCA研究证实，它可xxxx肝硬化的组织学分级和PSC的胆管造影表现，同样观察到有生化学改善。一个短期开放研究应用每日25～30 mg/kg UDCA，应 Mayo风险评分后显示生存率xxxx，但该研究缺乏直接评价该病进展的指标如肝活检或胆管造影。另一项2年时间的初步临床研究中，随访30例使用UDCA的病例得出肯定性结论，小剂量组（每日10 mg/kg）和标准剂量组（每日20 mg/kg）预期生存率有改善倾向，大剂量组（每日30mg/kg）预期生存率有xxxx。 斯堪的那维亚的UDCA试验应该是可信度最强的，收集了{zd0}规模的PSC病例（n=219），xx期最长（5年），剂量在每日17～23 mg/kg。该研究证实了在UDCAxx组，生存率比对照组有增高的趋势。尽管它收集的病例数最多，但它得出有统计学显著差异的结论不够充分有力。与其他研究比，该研究的生化结果出人意料的差，在部分研究人群中依从性也差。近期一项多中心研究，对150例PSC病例使用高剂量的UDCA每日 28～30 mg/kg 5年以上，虽然整个UDCA组出现生化指标改善，但因为UDCAxx组达到初期如需肝移植或疾病进展到血管曲张风险增高，故该研究最终得到阴性结果。UDCA减缓PSC相关肝病进展的作用机制，目前仍不清楚，但高剂量UDCA可能对晚期PSC不利。 UDCA和化学预防：近期研究工作提示UDCA有预防PSC 伴IBD患者中结肠肿瘤形成的作用。体内/外实验研究提示，UDCA可预防结肠癌的发生。一交叉试验收集了59例PSC伴UC（溃疡性结肠炎）病例，进行结肠镜监测后发现服用UDCA的患者发生结肠异常增生的风险显著减少，虽然对照组发生异常增生的病例特别高。一回顾性队列研究， 28例UDCAxx的PSC伴UC病例为一组，和92例无UDCAxx的PSC伴UC病例为一组，结果发现在UDCAxx组有降低的结肠异常增生和瘤变风险趋势（调整后相对危险度0.59， 95%CI 0.26-1.36，P =0.17），和降低死亡率(调整后相对危险度0.44,95%CI 0.22～0.90，P =0.02）。第3项研究，随机安慰剂对照随访355例患者中的52例PSC伴UC的患者，研究显示UDCA可以显著降低发展为结肠异常增生或癌症，相对风险值降至0.26 （95%CI 0.06～0.92，P =0.03）。 5.3.2 免疫抑制剂和其他xx 皮质xx和其他免疫抑制剂未证实能改善PSC的疾病活动度或预后。小规模的随机安慰剂对照或前瞻性研究已经研究了免疫抑制剂的作用机制，如泼尼松龙、布地奈德、硫唑嘌呤、环孢霉素 A、甲氨喋呤、霉酚酸酯、他克莫司等，具有对抗TNFα作用的因子如依那西普、已酮可可碱和抗TNF单克隆抗体，及抗纤维化因子如秋水仙碱、青霉胺、甲苯吡啶酮。无证据支持这些xx的疗效，因而没有一个被推荐用于xxPSC。这些xx可能对PSC AIH重叠综合征（见下文）有作用，因为儿童和有PSC-AIH重叠综合征的患者更倾向于免疫抑制xx有反应。一项回顾性研究，对成年人也推荐使用类固醇xx，发现对伴AIH重叠症患者有利。 5.3.3 ERCP和内镜xx 过去对疑诊PSC者选择诊断性ERCP是方法之一，但是它存在显著的并发症风险，包括胰腺炎和胆管炎。然而患者行诊断性ERCP并发症发生率很低，但是进行xx的话则并发症高达14%，如球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术。 明显胆管狭窄的定义是总胆管直径＜1.5 mm和左右肝管直径＜1 mm。在大胆管性PSC中明显胆管狭窄发生率高，报道约在10%～50%。动物和人体的研究都提示胆管狭窄减压术可以预防损害加剧和逆转纤维化性肝病。内镜xx胆道狭窄常常可改善肝生化指标和瘙痒症，也可以减少反复发作性胆管炎发生风险。因此反复对显性胆管狭窄行内镜扩张术已经在有症状的患者中施行。非随机研究比较了黄疸、胆管炎、肝移植和用预后模式评估的实际生存率，提示内镜干预明显胆管狭窄对患者有利，虽然患者同时在服用UDCA。相反，瑞士的一项研究比较了有/无明显狭窄的肝生化值，指出胆汁淤积和黄疸是PSC肝病的一个特征，而和显性狭窄的扩张无关。对明显狭窄最合适的扩张方法和频率仍不清楚。最广泛用于促进胆汁引流的技术是塑料支架置入伴或不伴前期扩张术。这种方法的问题在于下次ERCP术需要取出或替代旧的支架，且在置入3月内有支架阻塞和/或胆管炎高发生率。一项研究评价了为改善预后的短期支架术的有效性和安全性（平均9 d），尤其是评价胆管炎和支架阻塞率。一些有经验的医学中心的策略是短期（2～3周）支架术。其他研究比较了球囊扩张加支架术的机制，结果与单纯球囊扩张术比较有相似的有效性但并发症发生率较低，如胆管炎（球囊扩张+支架术18% vs单纯球囊扩张术50%）。一旦明显狭窄诊断和xx确立后，通常需要在数月或数年内行多次扩张以保持显著的疗效，而不是所有的狭窄都适于内镜干预。在这些患者中，必须仔细考虑xx方案，选择保守、放射学或外科的（包括肝移植）方法xx。 5.3.4 肝移植 肝移植是晚期PSC的{wy}xx方法，可以xx该进展性疾病。在有经验的医学中心，近期的肝移植后1和10年生存率分别高达90%和80%。PSC肝移植后的胆道改建方法应用广泛的是切除肝外胆道树和Roux-en Y胆总管空肠吻合术。肝移植后PSC复发率不同的文献报道不一，高达1/3的患者移植后复发，但很难定义是因为缺血性胆道损伤、感染、xx损害、移植肝储存损害，或慢性排异，它们都导致相似的胆道损害。在不同的队列研究中，PSC复发与皮质xx抵抗排异、使用OKT3、储存损害、ABO不相容、巨细胞病毒感染、男性、或宿主-受体性别差异相关。有进展性结肠炎或结肠异常增生者，在做肝移植前先行结肠切除术来避免UC，可以保护患者避免PSC复发。 建议 1.已有数据显示UDCA（15-20mg/d）可以改善血清肝功能和预后生化指标（I/B1），但未证实改善生存率（III/C2）。基于目前有限的数据，因此还未特异推荐PSC患者常规使用UDCA。 2.近期有建议使用UDCA来化学预防PSC患者的结直肠癌（II-2/C2），但证据有限。对于高危人群，如有结直肠癌家族史、既往有结直肠肿瘤或长期范围广泛的结肠炎者（III/C2），要特别考虑应用UDCA。 3.皮质xx和其他免疫抑制剂并不需要使用在成年PSC患者的xx中，除非有重叠综合征证据（III/C2）。 4.明显胆道狭窄伴明显胆汁淤积需要做胆道扩张xx（II-2/B1）。在有狭窄扩张和胆汁引流不满意的情况下需要胆道支架置入和保留（III/C2）。该xx后建议预防性应用xxx（III/C1）。 5.肝移植适用于晚期PSC患者（II-2/A1），有胆管细胞异常增生或严重的反复发作xx性胆管炎证据的患者也可以考虑肝移植（III/C2）。 |
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