关键词：心脏病
心包积液
心肌肥厚
高血压
肺动脉增粗
一例67岁女性，以多浆膜腔积液、左室明显肥厚为主要表现。患者既往有甲状腺部分切除术史，甲状腺功能明显低下，诊断为”甲状腺功能减低性心脏病”。此类患者除具有甲状腺功能减低所致的皮肤干燥、畏寒、非可凹性水肿、声音嘶哑和心动过缓症状外，常见心包积液和心肌肥厚，而临床心包填塞症状常不明显，亦无高血压表现。少数患者可有心肌肥厚，但心脏超声无颗粒样改变，与其他浸润性心肌疾病不同。对于疑似为该病的患者，应检查甲状腺功能以明确诊断。甲状腺素补充xx有效，但应从小剂量起始，逐渐加量，以避免发生心律失常等其他心血管事件。
1
病历摘要
1例67岁女性患者，主因“胸闷憋气、全身浮肿4个月余”入院。患者于4个多月前自觉胸闷、憋气、全身浮肿，并且逐渐出现声音嘶哑和双下肢无力。外院CT提示双侧胸腔积液，超声心动图提示左心室后壁及室间隔增厚，左室射血分数（LVEF）为87％，心包大量积液。
心包穿刺共引流出约2000 ml淡黄色清亮液体。此后心包积液反复出现，先后共行3次心包穿刺引流，末次穿刺引流在患者入院前1个月期间，每天约引流出淡黄色清亮心包积液100 ml。
患者入院前1周，心包积液常规检查结果如下。细胞总数：426个/μL，白细胞总数:128个/μL，单核细胞：95％，黎氏试验：阳性，比重：1.026。糖：4.8 mmol/L，乳酸脱氢酶：176 U/L，总蛋白：41 g/L，白蛋白：26 g/L，腺苷脱氨酶：7.2 U/L。
近1个月，患者双手指及足趾指端麻木、右腰胁疼痛，并自觉吞咽困难。病程中患者无发热、盗汗、咳嗽、咳痰等，入院时夜间可平卧入眠。患者否认关节疼痛、外阴溃疡、脱发、光过敏、口眼干燥等。
既往史 10余年前，患者因”甲亢”行甲状腺切除术，术后规律服用甲状腺素片替代xx,但自诉甲状腺切术后畏寒。
近半年来，患者乏力明显，畏寒，精神、食欲差，常年大便干结（1次/4~5天），体重无明显变化。
4个多月前，患者突发中下腹部剧烈疼痛，外院急诊行剖腹探查术，考虑为“子宫穿孔、盆腔脓肿”，经引流和抗感染等保守xx后好转，切口直至3个月后愈合。剖腹探查术后患者停服甲状腺素片。
吸烟40余年，10支/天，无明确高血压史。40余岁绝经。
家族史 1弟患有冠心病，于外地突然去世。
2 检查
查体 体温：36.2 ℃，脉搏：52次/分，呼吸：18次/分, 血压：135/78 mmHg。颈静脉无怒张，全身皮肤干燥、脱屑，浅表淋巴结未触及肿大。舌体略肥厚，双肺未闻及[吃] [罗]音，两下肺呼吸音稍减低。心率为52次/分，心律不齐，可闻及早搏，无明显杂音。腹软膨隆，右下腹可见一表覆黄苔的切口瘢痕。双下肢无明显水肿。
实验室检查 白细胞：5.78×109/L，中性分类：46.8％，血红蛋白：123 g/L。血小板：178×109/L，红细胞：3.70×109/L。尿白细胞：70个细胞/μl。丙氨酸氨基转移酶：20 U/L，白蛋白：40 g/L。总胆红素：16.5 μmol/L，直接胆红素1.9 μmol/L。血肌酐：96 μmol/L，血钾：3.2 mmol/L，血钠： 137 mmol/L。总胆固醇：17.15 mmol/L，甘油三酯：10.64 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）：0.83 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）：9.15 mmol/L。
血清蛋白电泳：未见M蛋白，免疫固定电泳：未见单克隆蛋白。结核菌素试验（PPD）：+++。癌胚抗原轻度升高（6.65 ng/ml），CA 125轻度升高（ 59.3 U/ml），CA242、CA199正常。类风湿因子、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗可提取性抗原抗体均为阴性。
三碘甲状腺原氨酸（T3）： 0.26 nmol/L，游离型T3（FT3）： 0.5 pmol/L，甲状腺素（T4）：0.14 nmol/L，游离型甲状腺素（FT4）：0.48 pmol/L。促甲状腺xx（TSH）明显升高（>150 mU/L），抗甲状腺过氧化物酶（TPO抗体）升高（153 IU/ml），抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）升高（1083 IU/ml）。血沉： 55 mm/h。补体和免疫球蛋白无明显升高。C反应蛋白正常。
影像学检查 心电图：V5、V6导联T波轻度倒置，ST段轻度压低，室性早搏，呈三联律。肢体导联无明显低电压。
经胸超声心动图：左心房内径为 45 mm，左心室舒张末期内径为32 mm，室间隔厚度为 20 mm，左室后壁厚度为19 mm。心室超声反射无毛玻璃样改变，LVEF为71％。老年性主动脉瓣退行性变，轻度主动脉瓣关闭不全，轻度二、三尖瓣关闭不全。
胸腹盆腔CT平扫加增强：左上肺小结节影，右肺中叶条索影，左下肺纹理紊乱伴索条影，心包积液，肺动脉增粗、冠状动脉钙化、心影增大伴左室壁增厚，双侧胸腔少量积液，盆腹腔积液，肝脏内小囊肿可能，胆囊壁局部增厚，左侧卵巢囊性占位可能，右下腹壁疝形成。
心脏磁共振成像:左心室壁普遍增厚，以室间隔为重,大量心包积液；室间隔可疑灌注减低区，双侧胸腔积液，肝右叶异常信号。
喉镜：声带全长弥漫性肿胀，左侧明显，左侧杓状软骨表面可见一小囊肿。
腹盆腔B超：肝脏弥漫性病变，肝大，胆囊多发结石，子宫多发钙化灶，盆腔囊性包块，盆、腹腔积液。
血管彩色超声：双侧颈动脉粥样硬化伴斑块形成，右侧颈内动脉起始处狭窄>60％。
心肌活检 心肌与间质比例尚可，心肌排列紊乱，部分心肌肥大，细胞核增大，可见心肌内空泡变性，未见明确心肌梗死。
特殊染色：马氏(Masson)染色阳性,磷钨酸苏木素法(PTAH)染色阳性，阿利辛兰染色阴性，糖原染色（PAS）阴性，黏液卡红染色阴性。刚果红染色阴性。
3 xx经过
予以阿托伐他汀20 mg/d及烟酸缓释片0.5 g/d降脂xx。4周后复查总胆固醇、甘油三酯、HDL-C、LDL-C水平分别为9.88 mmol/L、2.97 mmol/L、0.85 mmol/L和7.36 mmol/L。此外，给予患者左甲状腺素钠片12.5 μg/d，逐渐加量，每2~4周加量12.5~25 μg/d。
患者入院后，每天约引流出淡黄色清亮心包积液100 ml，加用左甲状腺素钠片后8天，床旁超声心动图复查结果显示，心包积液量有所减少，拔除心包积液引流管，5天后患者出院。
出院前超声心动图复查结果显示，仅存在极少量心包积液。
4
诊治思维
该患者主要表现为多浆膜腔积液，同时存在左心室肥厚。临床上多发性浆膜腔积液需要考虑以下疾病：结核、肿瘤、免疫病和内分泌代谢疾病。
结核 在中国，结核病是引起多浆膜腔积液的最常见原因之一，患者无发热、盗汗等结核中毒症状和心包填塞征象，不符合结核性心包炎特点，其心肌肥厚亦不能以结核病来解释。
结缔组织病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等结缔组织病可引起多浆膜腔积液，尤其是系统性红斑狼疮还可引起心肌损害，但一般多见左心室扩大、收缩功能减低，心肌不呈现明显肥厚。本患者无结缔组织病常见症状，且多种抗核抗体为阴性，故不支持结缔组织病诊断。
肥厚型心脏病 最常见心脏非对称性肥厚，室间隔与后壁之比常大于1.5，部分患者存在左室流出道梗阻，心肌收缩常增强。无法用该病解释本患者的明显多浆膜腔积液表现。
高血压伴肾功能不全 未xx或控制不良的长期高血压是引起左心室向心性肥厚的常见原因。高血压合并严重肾功能不全，尤其是心力衰竭患者，可有多浆膜腔积液表现，但本患者无明确高血压史，入院后血压基本正常，肾功能无异常，因此可除外本病。
心肌淀粉样变 该病表现为室壁明显增厚，室间隔与左心室后壁也明显增厚，因不能除外浸润性心肌病而需要行心内膜心肌活检。
心肌淀粉样变可表现为心肌肥厚、多浆膜腔积液。部分患者的血清蛋白电泳检查结果可见M蛋白，免疫固定电泳检查结果可见单克隆蛋白。心内膜心肌活检刚果红染色阳性是诊断淀粉样心肌病的“金标准”，上述特点与本病例不符。此外，该病患者多为病程的晚期，伴有明显心力衰竭，左室射血分数（LVEF）常降低。心电图常表现为肢导低电压、伪心肌梗死样改变。超声心动图表现为心肌呈毛玻璃样或颗粒样改变，上述表现均与本病例不符。
甲状腺功能减低（甲低）性心肌病 此类患者有甲状腺切除术病史，有声音嘶哑、明显乏力、畏寒、精神食欲差、大便干结、全身皮肤干燥脱屑、舌体厚等症状和体征，甲状腺功能明显低下，结合甲状腺功能检查结果可明确诊断。
初筛检测促甲状腺xx（TSH）>20 mIU/L伴甲状腺xx（T4）水平降低为严重甲低，3 mIU/L
临床上如符合以下情况，需要考虑甲低性心脏病。
1. 有甲低临床表现及实验室证据。
2. 有心脏异常表现，尤其是心肌肥厚、心包积液、窦性心动过缓或房室传导阻滞等心律失常。其他包括心电图肢体导联低电压和ST-T改变。
3. 排除其他心脏病。
4. 甲状腺素替代xx有效。
老年人的甲低症状有时不典型, 部分患者的心脏症状出现早于甲低其他症状。凡心脏扩大或肥厚伴有下列征象者应怀疑甲低性心脏病：心率缓慢、心力衰竭症状不明显、中大量心包积液但无明显心包填塞症状、伴浮肿但对xx剂和洋地黄反应不佳、伴贫血、畏寒、脸面浮肿、皮肤干燥等。
甲低可增加心血管疾病风险，导致脂质代谢异常，易发生动脉粥样硬化。但由于心肌代谢率降低，心肌血氧需求量减少，心率减慢心脏充盈时间延长，增加了心肌灌注量，加之代谢减低,很少出现心绞痛。