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白血病分类
白血病是造血系统的恶性疾病,按自然病程和细胞幼稚程度分类可分为急性白血病和慢性白血病,按细胞类型分类可分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,主要表现为感染、发热、贫血和出血。
急性白血病
  发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不xx病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:
  ① ANLL分为8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);
  ② ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高,有些病人已xx,除输血和抗感染等对症支持xx外,联合化疗是当前主要的xx方法,由于新的有效化疗xx的不断涌现和联合用xx法的改进,xx缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟,疗效显著,是近年来的重要发现;骨髓移植可获痊愈,但仍有一些问题尚待解决。
  患者常突感畏寒、发热、xx、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、xx、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。
  疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。 自50年代起,由于化学疗法取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL),其缓愈率在80%-90%之间,若xxxx的话,有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(AML),其缓愈率在60%-70%之间,若xxxx,有20%的患者至少还可存活3年。
  对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学xx,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学xx过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的xx便可等到满意的缓愈。要控制病情,患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学xx和辐射xx,以彻底xx癌细胞。
  对于急性骨髓性白血病(AML){zh0}的办法是延长其缓愈期,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。
  骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内,通过化学方式把骨髓清洗干净,以避免与新注人的骨髓相排斥,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。
慢性白血病
  起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病xx时无意中发现,根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类 。CML常有明显脾肿大,白细胞计数常高达 100~200×109/升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1)染色体。xx可用羟基脲和马利兰,近来发现干扰素 α-2b有较好疗效,还能xxph1染色体,骨髓移植可望xx。CML 晚期可急性变,xx同急性白血病,但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大,白细胞计数多为15~50×109/L,骨髓淋巴细胞极度增生,主要是成熟淋巴细胞,早期常不需要xx,而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁,也可放疗,近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病终末期的表现,难以xx,但积极预防和控制感染会延长寿命。
  慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种,因为此病一旦发展无法控制,一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有,一般的xx趋向于保守xx。随着症状消失,该种病也就无需xx了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀,可通过一些口服化学性药品加以控制,所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前,口服药可有效地控制。
全髓白血病
  全髓白血病是一种以骨髓白细胞、红细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病,极少见,常继发于放、化疗后及MDS。临床表现常有发热、贫血和出血。多数病例肝脾不肿大或轻度肿大。病情进展迅速,疗效差,生存期短,预后不良。
  检验:凡具有M6的条件,骨髓巨核细胞过度增生,可达正常的10倍或更多,幼稚型巨核细胞占10%,变异型巨核细胞占30%,即可诊断本病。
  全髓白血病的确诊:
  1. 血象:Hb多为中至重度降低,血片中可见幼粒及有核红细胞。血小板减少,也可正常或增高,但有形态和功能异常。网织红细胞正常或增高。
  2. 骨髓象:增生极度活跃或明显活跃。红细胞、粒细胞及巨核细胞三系同时异常增生且伴有形态学改变。幼红细胞呈巨幼样改变,伴多核、核分叶、核破裂等畸形变,分裂象易见,粒系细胞明显左移,多有核质发育不平衡。巨核系细胞显著增多,可大于1000个/全片,幼稚型比例增高,可见病态巨核细胞(如分叶过多)。
  3. 组化染色:有核红PAS(+),铁染色正常。
  4. 免疫学检验:有红系,粒单系及巨核细胞系的免疫表型,提示病变在髓系干细胞较早分化阶段,故属粒系干细胞病。
xxxx系统白血病
  xxxx系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL),简称“脑白”,系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。
  确诊“脑白”主要依据以下几点:
  (1)具有相应的xxxx系统受累的症状和体征;
  (2)脑脊液:压力增高>200毫米水柱;脑脊液中白细胞数 >0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞;
  (3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中,以脑脊液中找到白血病细胞{zj1}诊断意义。
特殊类型的白血病:
1、低增生性白血病;
2、绿色瘤或粒细胞肉瘤;
3、嗜酸粒细胞白血病:血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,异常有幼稚型嗜酸粒细胞,骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,核左移,有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞;
4、嗜碱粒细胞白血病:血象中嗜碱粒细胞明显增多,异有幼稚型嗜碱粒细胞,骨髓中可以大量嗜碱粒 细胞原性粒>5%,嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多,有核左移现象;
5、肥大细胞(或组织嗜碱细胞)白血病:临床有白血病或肥大细胞增生症的表现,有淋巴结,肝或脾肿大,外周血中有肥大细胞,骨髓像中肥大细胞明显增生,占有核细胞的50%以上;尿中组织胺增多;
6、急性混合细胞白血病;
7、急性全髓细胞白血病。 
8、成人T细胞白血病;
9、非Hod克kin淋巴瘤细胞白血病;
10、浆细胞白血病:外周血中浆细胞>20%或{jd1}值≥2.0×10^9/L;骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常;


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