关于神经节苷脂
问题与解答
问:什么是神经节苷脂?

    答:神经节苷脂(Gangliosides)是一类含有唾液酸的糖神经鞘脂,是哺乳类动物(包括人类)细胞膜的组成成分,在神经系统中含量尤其丰富。正由于神经节苷脂是人体本身就有的物质,所以正常人体对于纯化的神经节苷脂耐受性良好。

问:神经节苷脂有什么作用?

    答:神经节苷脂除了作为细胞膜的组成成分外,还具有重要的生理功能,包括促进神经发生分化、促进突触和轴突生成、促进神经损伤后修复再生等。因此外源性神经节苷脂是一种“神经病变修复xx”,可促进受损神经功能的恢复,所以神经节苷脂可以用于xx多种病因引起的神经病变。

问:神经节苷脂如何分类?

    答:神经节苷脂是一类含有唾液酸的糖脂,根据所含唾液酸的数目以及唾液酸连接的部位不同,神经节苷脂可分为很多种,含1个唾液酸的为GM,含2个唾液酸的为GD,含3个唾液酸为的GT,含4个唾液酸的为GQ……。目前已分离出近百种神经节苷脂,其中神经组织中含量较多的包括GM1、GD1a、GD1b、GT1b,用于xx周围神经病变的“复合型神经节苷脂”就是含有这四种神经节苷脂成分。

问:GM1与其它神经节苷脂有何不同?

    答:GM1是神经节苷脂类物质中的一种,因此GM1具有神经节苷脂的所共有的生理、药理作用。外源性神经节苷脂中,只有GM1可以透过血脑屏障(BBB),因此GM1较多用于xxxx系统病变的xx。

问:我国在什么时候开始应用神经节苷脂及GM1?

    答:1984年我国就参与了由世界卫生组织(WHO)组织的“复合型神经节苷脂xx周围神经病变”临床研究,当时主持该项临床研究的专家包括王忠诚教授、史玉泉教授、王澍寰教授、顾玉东教授、陈公白教授、瞿治平教授等。该项临床研究结果显示神经节苷脂xx周围神经病变疗效显著,而且安全无副作用。随后我国引进了复合型神经节苷脂,广泛应用于xx周围神经病变。

   1996年我国又引进了GM1,广泛应用于xxxxxx病变。当时的GM1是由巴西Trb Pharma药厂生产、从牛脑提取。为了杜绝疯牛症的潜在危险,1999年重新申请并获准进口阿根廷Trb Pharma药厂生产、从猪脑提取的GM1——施捷因(GM-1)。

问:施捷因从哪里进口?

    答:施捷因(GM-1)是由阿根廷Trb Pharma药厂生产。

    阿根廷Trb Pharma药厂是瑞士Trans bussan(赞贝臣)公司在阿根廷设立的其中一家药厂。瑞士Trans bussan(赞贝臣)公司是一家国际性企业,在世界其它国家也设有药厂,如巴西Trb Pharma药厂。

问:施捷因(GM-1)从猪脑还是牛脑提取?

    答:施捷因(GM-1)是从猪脑提取纯化而成(非牛脑提取),因此杜绝了从牛脑提取可能导致疯牛症的危险。

问:GM1可用于xx哪些疾病?

    答: GM1主要用于xx多种原因引起的xxxx病变,包括常见的脑脊髓损伤、脑血管意外、帕金森病,以及多种病因引起缺氧缺血性脑病(新生儿缺氧缺血性脑病、溺水、CO中毒等)。另外,由于颅脑手术、伽玛刀、x光刀、细胞刀等xx过程中不可避免地会造成或多或少、或轻或重的脑组织损伤(包括不同程度的脑水肿),因此在手术xx后应用GM1能减轻脑细胞水肿,降低颅内压,可以更好地促进恢复。

问:为何GM1既可以xx缺血性脑卒中,又可以xx出血性脑卒中?

    答:GM1可以xx多种原因所引起的神经损伤,GM1的作用是针对神经组织,而不是针对脑出血或脑缺血。因此应用GM1xx的同时需强调配合积极的病因xx(如溶栓、抗凝、或止血等)。

问:GM1减轻脑水肿作用有何独特性?

    答:GM1减轻脑水肿作用的独特性在于GM1是通过恢复细胞膜上Na+-K+-ATP酶(也称钠泵)的活性,把细胞内的Na+逆浓度差转运出细胞膜外,同时把水分子泵出细胞外,从而直接降低细胞内含水量,直接减轻脑细胞水肿。GM1独特的减轻脑水肿作用对于疾病急性期脑水肿(尤其细胞毒性水肿)非常重要。而脱水剂如甘露醇也称渗透性xx药,在体内不被代谢或代谢缓慢,静脉给药后能升高血浆渗透压,引起组织脱水,因此主要是减轻细胞间水肿。GM1与常规脱水xx配合使用,可以更有效地防治脑水肿,减轻颅内压。

问:脱水剂、xx剂可以配合GM1使用吗?

    答:GM1与脱水剂、xx剂对于减轻脑水肿方面各自有不同的作用机理,互相有协同作用,病情需要时可以配合使用。

问:脑损伤后期为何越早应用GM1越好?

    答:脑损伤后会迅速发生一系列的病理生理变化,脑水肿是脑损伤急性期最常见的继发性病理变化。脑水肿一般在伤后3~5天达到高峰。脑损伤急性期患者死亡的常见原因正是脑水肿、颅内高压。

    在脑损伤急性期及时应用GM1可以有效的预防或减轻脑水肿及其他继发性损害,对提高脑损伤的救治效果,降低死亡率和伤残率有十分重要而长远的意义。

问:在病变恢复期、慢性期使用GM1有效吗?

    答:GM1xx神经病变的药理作用是多方面多环节的,包括防治急性病变继发性损害(如脑水肿、钙内流、EAA毒性、自由基损害、代谢障碍等)以及促进神经再生修复、增强内源性神经营养活性等。

    对于急性期阶段GM1防治继发性损害的作用尤其重要及关键,而对于恢复期GM1促进神经再生修复、增强内源性神经营养活性的作用更突出。由于神经功能恢复是一个持续的过程,由此在病变恢复期、慢性期应用GM1对于病变的预后都有良好的影响。国内外临床应用的文献均证实在病变的急性期或慢性期开始使用GM1,同样具有xx效果。

问: GM1可应用于儿科吗?

    答:根据GM1的药理作用以及良好的安全耐受性,GM1可应用于儿科xx多种病因引起的xxxx系统病变,如新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)。一般用法:GM1使用的剂量是:“20-40mg静脉滴注,每天1次,15天为1疗程”。临床应用时应根据患儿的年龄、病情适当增加剂量及延长疗程。

问:GM1能用于xx周围神经病变吗?

    答:目前神经节苷脂类制剂有两种,即复合型神经节苷脂和单一成分GM1。因GM1能通过血脑屏障,所以多用于xxxxxx系统病变,而复合型神经节苷脂多用于周围神经病变。GM1是神经节苷脂的一种,具有神经节苷脂类共同的药理作用,GM1对于周围神经病变同样有促进修复的作用。

问:GM1用法用量如何?

答:1. GM1的使用原则:及早用药,足量用药效果更好。

    2.推荐剂量:急性期每日100mg,2-3周后改为每日20-40mg,维持6周。病情严重者可适当增加剂量及延长疗程。

    3. 国内外发表的有关GM1临床应用文献中,GM1的用法用量均是根据不同的病种,不同的病情选用不同的剂量及疗程。

    4. xx帕金森病首剂量500-1000mg,第二天起每日200mg,一般用至18周。

问:GM1静脉滴注时如何稀释?

    答:GM1静脉滴注时,选用生理盐水或葡萄糖稀释均可。GM1对于浓度没有严格限制,稀释100mg GM1用液体量100-500ml均可。GM1静脉滴注时滴速无严格限制,一般正常滴速即可。

问:xxxx损伤后为何鼓励患者要积极xx?

    答:xxxx系统病变的死亡率和伤残率很高,造成原因主要是在原发损伤基础上各种继发性的损害。病变后及时给予积极包括手术在内的综合xx如防治脑水肿、减轻神经毒性损害因素等尤为重要。例如脊髓损伤后能得到及时合理的手术及xx(如GM1等)xx,对于患者的预后、生存质量及劳动能力恢复等都有良好作用,对患者、家属及社会具有深远的意义。

问:神经节苷脂为什么对婴幼儿脑发育不全、智力低下起作用?

    答:人脑在胚胎8---12周时已初步形成,若怀孕期内胎儿受到伤害(主要是脑缺氧、脑窒息)就可引起不可回逆的脑部和脊髓的畸形影响终身。医学界公认神经节苷脂能促进脑神经细胞的增殖与分化、促进神经髓鞘化和突触结构的发育和成熟,最终促成大脑皮层网络结构和功能的复杂化完善。婴幼儿期间神经节苷脂的营养和调节尤其起着非常关键的作用,不仅能协调和改善婴幼儿的神经系统发育滞迟和损伤缺陷(如智力低下、脑瘫、发育迟缓、多动症等),还可从根本上真正直接、全面、有效地促进和提高整体智能(智商)水平。因此婴幼儿一旦发现大脑有问题,如脑损伤、窒息、脑发育不全、脑水肿引起的智力低下等症状,必须及时xx,快速使用神经节苷脂,往往收到良好的效果。

问:神经节苷脂在xx急性脊髓损伤中的应用。

    答:长期以来,脊髓损伤(瘫痪)作为世界医学界尚未解决的重大课题之一受到各国专家的高度xx。90年代后,随着生物医学工程的发展,运用神经节苷脂(GM1)xx急性脊髓损伤,取得了xxxx的突破性进展。其中美国的成功一例是xx一位严重初始性瘫痪的纽约橄榄球队前锋,经过大剂量神经节苷脂xx滴注,终于使得他在没有人搀扶的情况下独立行走了。现在医学界知道,神经节苷脂是xxxx系统的重要构成,一旦xxxx受损,及时补充的外源性神经节苷脂就能通过血脑屏障,嵌入细胞膜,在浓度{zg}的神经损伤区,与损伤区的神经组织、神经细胞产生高度的亲和力,并通过稳定细胞膜的结构抑制病理性脂质过氧化反应,减少自由基对细胞膜的损害,起到稳定膜结构和功能的作用。目前GM已被国内外公认为xx脊髓损伤的{tx}药。


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