门脉性肺动脉高压

门脉性肺动脉高压（POPH）是指在门静脉高压基础上发生的，以休息时平均肺动脉压（MPAP）>25mmHg，肺血管阻力 （PVR）>240dynes/s/cm5，肺小动脉嵌入压（PAOP）<15mmHg或肺内血流梯度（TPG）>12mmHg为特点 的疾病。如患者MPAP>50mmHg，则死亡率极高。

临床表现与诊断：在疾病早期，患者的临床症状不明显，除肝硬化的相关表现外，无特异性体征。随着疾病进展，患者可出现水肿、乏力、呼吸困难、腹胀、心 悸、胸痛和晕厥等，其中最常见的是用力后呼吸困难，并出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等右心功能衰竭的表现。

诊断可根据临床表现，同时结合检查结果，如胸片提示肺动脉段凸出，心电图显示电轴右偏，右束支传导阻滞，右心室肥厚等。此外，还可实施经胸腔多普勒超 声心动图检查，其筛查中重度POPH的敏感度和特异度分别为97%和77%。

xx：常用xx包括：前列环素衍生物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂等。虽然xxxx可以降低患者的肺动脉高压，从而有利于肝移植手术的顺 利进行，但对于伴有中重度POPH的患者，死亡率仍较高。

肝肺综合征

肝肺综合征（HPS）是指由于肝脏受损或门静脉高压引起肺内微血管发生改变，伴或不伴有低氧血症，外周血动脉血氧分压<70mmHg或者肺泡气 －动脉血氧分压差（PAO2-PaO2）>20mmHg。在肝硬化患者中，HPS的发生率约为15%～30%。研究显示，HPS可增加肝硬化患者的 死亡率。

临床表现与诊断：除了肝硬化自身的症状外，患者尚有呼吸困难、直立性低氧血症、紫绀和杵状指等。目前尚未发现肝硬化患者发生HPS的预测因素，也没有 建立可靠的临床诊断标准。脉搏血氧测定法（SpO2）仍是目前检测低氧血症和HPS最简单有效的方法，如果患者 SpO2<95%，对比超声心动描记术（CTTE）显示肺泡内血管扩张，血气分析提示动脉血氧分压<70mmHg，则可诊断HPS。

xx：目前尚无确定可靠的xx方法。如患者出现HPS，可给予吸氧xx，特别是在夜间。肝移植是目前{wy}能够有效xx和逆转HPS的方法，但HPS的 存在也会升高肝移植术后的死亡率，特别是当患者存在低氧血症时。

肝硬化性心肌病

肝硬化性心肌病（CCM）是指肝硬化患者的心脏收缩和舒张功能、电生理变化、心脏结构和血清学指标发生改变。

临床表现与诊断：肝硬化患者的心肌对多种生理和xx刺激的收缩反应减弱。部分肝硬化患者的心脏结构或组织学发生改变，表现为左心房肥厚、左心室肥厚或 扩张。

在运动、出血或给予xxxx后，肝硬化患者心脏收缩功能明显减弱。超声心动指数，如E/A比值显示，患者心脏舒张功能存在异常。目前认为，E/A比值 是筛查CCM最可靠的指标。
在心脏电生理方面，有研究显示，大约30%～50%的肝硬化患者存在QT间期延长，但其发生机制尚不明确。在血清学检查方面，CCM患者主要表现为肌 钙蛋白Ⅰ、B型钠尿肽（BNP）及其前体的水平升高。

xx：对于CCM，目前尚无合适的xx方法。有研究报告，对于肝硬化患者，给予醛固酮拮抗剂坎利酸盐xx6个月，其心脏功能有一定改善，但统计学分析 显示，并无显著差异，因而，需要更长期的xx，以明确其疗效。

肝硬化性骨病

肝硬化性骨病最常见的类型是骨质疏松症和骨折。在慢性肝病患者中，引起骨质疏松最常见的原因是肝硬化和慢性胆汁淤积。此外，钙和维生素D的缺乏、缺少 锻炼、体质指数（BMI）低、性腺功能减退、酒精或xx的作用也可引起骨质疏松。

临床表现与诊断：在原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中，有20%～30%发生骨质疏松，7%～14%出现骨折。在终末期PBC患者中，骨质疏松和骨 折的发生率分别高达41%和21%。在慢性乙肝或丙肝引起的肝硬化患者中，骨质疏松发生率为28%，只有35% 的患者骨密度正常。研究显示，肝硬化患者体内骨质减少可能与胆汁淤积或胆红素升高有关，而与年龄和性别无关。目前最常见的骨质疏松症的筛查方法是骨密度检 查。

xx：xx肝硬化引起骨质疏松症的常规方法包括，摄入适量的钙和维生素D，补充足够的营养，加强体育锻炼等。特殊xx主要为xx替代xx（HRT）。 对于绝经后的女性PBC患者，经口服或皮下给予HRT是安全有效的，不会对肝脏产生负面影响。对于男性肝硬化患者，特别是睾酮水平低者，目前还没有xx治 疗相关指南。专家建议先评价性腺功能，如功能低下，可给予睾酮替代xx，使体内睾酮水平恢复正常，但须注意，xx替代xx可能增加肝细胞性肝癌发生风险。

其他xxxx主要采用甲状旁腺xx（PTH），PTH不仅能增加骨质强度，还可增加成骨细胞数量和功能。特立帕肽是{sg}含有34个氨基酸的PTH，可 提高椎骨、股骨等的骨密度，但其对肝硬化性骨病的有效性尚未见相关研究报告。

预防和xx骨质疏松症的xx还包括二碳膦酸盐化合物，如依替膦酸盐、利塞膦酸盐和阿仑膦酸盐都已在临床应用了近10年，其有效性和安全性均得到确认， 但将其用于肝硬化性骨病xx的研究较少。现有的小样本数据显示，与依替膦酸盐（400mg/d，14天，每3个月1个疗程）相比，阿仑膦酸盐（10mg /d）xx2年能xxxx患者的骨质疏松，且未见副作用。目前正在进行的二碳磷酸盐化合物临床试验前期数据显示，唑来膦酸静脉注射1年预防肝移植术后骨质 疏松效果明显。

但是，对于有食管胃底静脉曲张、食管或胃黏膜溃疡的肝硬化患者，应尽量避免口服二碳磷酸盐化合物，而采用静脉注射。

除上述xx外，肝移植仍然是目前{wy}公认的肝硬化性骨病的有效xx方法。