用xx免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。

原发性抗磷脂抗体综合征的发病率尚不清楚。大约30%～40%的抗磷脂抗体阳性者可出现抗磷脂抗体综合征的临床表现有10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。

APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚。APS中血栓形成机制与APL抗体有关磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoprotein Ⅰβ2GPⅠ，一种载脂蛋白）本身通过抑制凝血酶原的xx而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用。引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸（PTC）的作用。当血小板被xx时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、前列环素的作用及与补体受体、细胞表面黏附分子等的交叉反应也可能是发病机制的一部分。

1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

2.妊娠的表现 大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。

3.血小板减少 抗磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般＞50×109/L）。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。

4.儿童抗磷脂抗体综合征：儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）。发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞较少见

有10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。xxxx系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症xx多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血微血管病性胰腺炎等。

1.西医xx xx的主要目标是抑制血栓形成包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。

（1）抗血栓形成xx：急性期为阻断血栓形成可用肝素xx。对有动静脉血栓者可口服抗凝剂对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制剂（环磷酰胺）、xx、肝素和华法林抗凝联合xx。

（2）针对流产xx：每天小剂量阿司匹林（60～80mg）口服和肝素5000～10000单位皮下注射，2次/d可使APS中的妊娠得以改善。为防止长期肝素xx所致的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂；对肝素无效或副作用明显者，可每月按0.4g/（kg?d）静脉滴注γ球蛋白4～5天，同时口服小剂量阿司匹林；泼尼松20～60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地防止流产但只是在其他xx失败时用。长期大剂量xx对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为APS所致后以小量阿司匹林，疗效明显。

2.中医xx 中医xx抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治，分型xx。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用xx养血xx化瘀、舒肝xxxx化瘀和温经xxxx化瘀法组方xx，临床效果良好。常用方剂有血府逐瘀汤桂枝茯苓丸、抵挡汤复元xx汤、补阳还五汤等，作为基础方加减xx。有血竭胶囊抗血栓丸川芎嗪片等。

3.护理

（1）中医认为该病与气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀有关，故平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体。

（2）该病APL增加，可形成各脏器皮肤的栓塞必须引起重视积极配合xx。

（3）不论有否SLE合并，该病可有习惯性流产，胎死宫内，胎盘血栓和栓塞，必须早期诊断xx。

预后：适当口服抗凝药再发血栓的危险性小。对仅有APL或狼疮抗凝物存在而无临床症状者，发生血栓的危险性尚不明确。APS患者的子女发生APS的危险性较少。