38 条评论 发表在“不明原因休克、意识障碍、四肢乏力（结果公布多系统萎缩。感谢战友xx。）”上

26. 1.患者，女性。57岁，2型糖尿病，神经源性膀胱病史，病程长，病情迁延。
    2.因”反复xx尿频尿急5年，再发1周”入院
    3.查体：BP84/51mmHg，神清，精神软，口唇略绀，肢端湿冷。
    4.LDH 563 U/L , CK 1072 U/L , CK-MB 32 U/L , 羟丁酸脱氢酶 503 U/L , 肌钙蛋白I定性 阴性 .CRP 20.30 mg/L；
    5、两侧脑室旁缺血性改变。
    老年性脑改变。两肺感染（阅片示感染不严重），两侧胸腔少许积液，建议复查。肝硬化；右肝钙化灶。胆囊结石，胆囊炎。 右肾盂，输尿管上段扩张积水。
    6.P左室舒张功能减退。CO2一直维持在50——60 mmHg 。
    7.没看到心电图的诊断.
    8.3年有肝脓肿史，曾在我院行肝脓肿穿刺引流术，术后好转出院.
    诊断：
    （一）.休克分为低血容量休克，感染性休克，心源性休克、神经源必性休克和过敏性休克五类。排除了后面两种，考虑前面三种的可能。但到底哪种，还是兼有两种呢？患者没有出血，创伤，脱水，不支持低血容量休克，经补液，多巴酚丁胺等xxxx后，症状可缓解，8-24小时停用血管活性xx后血压能平稳2-4天，但血压反复突然下降，可能感染性休克或心源性休克。
    （二）.感染性休克由于xx感染引起，临床上按其血液动力学改变分为低排高阻型（低动力型、心输出量减少、周围血管收缩）和高排低阻型（高动力型、心输出量增加，周围血管扩张）两类型。患者应该是低排高阻型，使皮肤温度降低。患者感染的地方很多，有两肺感染，肝脓肿史，胆囊结石，胆囊炎，泌尿系的感染，CRP 20.30 mg/L，但白细胞不高，没培养出xx。查不出感染从哪来的？待排。
    （三）.如果是心源性休克，心源性休克大多由于急性心肌梗塞，严重心律失常，心包填塞、肺动脉栓塞等引起，使左心室收缩功能减退，或舒张期充盈不足，致心输出量锐减。但肌钙蛋白I定性 阴性 ，不支持急性心肌梗塞，没看到心电图的诊断。D-二聚体均在正常范围之内，不支持肺动脉栓塞。先想到这，待续。

27. TO:夏的生辰中级战友
    首先非常感谢你的精彩分析，我来回答你的几个问题：
    1、该患者血压突然下降时，心率都在60—80次左右，血糖我们监测过波动在8.0—12.1mmol/l之间；心电图为大致正常心电图；
    2、患者出现血压低都是躺在床上时发作的，所以应该排除低位性低血压的可能；
    3、患者肾上腺皮质功能相关xx在正常范围之内，儿茶酚胺测定也处于正常范围内；
    4、患者平时服用卡托普利降压，但入院前一个多月都自行停药，未服用任何降压xx。

28. 接前面：(四)如果”该患者血压突然下降时，心率都在60—80次左右，血糖我们监测过波动在8.0—12.1mmol/l之间；心电图为大致正常心电图；是不是说明不是由于糖尿病引起心脏神经损伤导致低血压呢？但血压低应该心率快才对啊？为什么心率都在60—80次左右。心电图为大致正常心电图是不是排除了心律失常？24小时心动图？
    （五）排除了糖尿病引起的低血压。是大脑的缺血性损害导致的血管收缩与舒张动态平衡发生障碍引起的低血压？那是神经系统引起的。还是其他神经系统疾病引起的，如脊髓空洞症、多发性硬化症、重症肌无力、格林—巴利综合征等病所致？
    （六）。除此之外，还有可能会不会是慢性肝脏病或恶性肿瘤引起的低血压，肝病导致LDH 563 U/L , CK 1072 U/L , CK-MB 32 U/L , 羟丁酸脱氢酶 503 U/L升高。CRP 20.30 mg/L。

33. 楼主提供了一条相当重要的信息：”该患者血压突然下降时，心率都在60—80次左右”。低血压，有休克症状，而心率没有相应的加快，首先反应是否是，那么什么原因引起的迷走神经亢进症？我们知道有一种晕厥叫做“排尿性晕厥”，说明膀胱与神经反射有很大关系。患者有神经源性膀胱，所以我大胆地设想，低血压休克源于尿道插管！或者是反复膀胱刺激有关。xx关键可能还是xx神经源性膀胱，至于如何xx，哈哈，我也是门外汉。

36. 感谢各位战友对此病例的xx、讨论和精彩分析，现在我来公布下结果，经过一系列检查后，对血压低原因始终不明，结合患者明显自主神经功能障碍，顽固性血压低,四肢乏力，吞咽困难，动作减少，时有双手不自主抖动，表情淡漠，嗜睡等多种临床表现，我们考虑多系统萎缩可能，遂行肛门括约肌肌电图检查

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    回过头来这个患者，可以解释诊治过程中出现一些奇怪的现象了。（为让大家展开讨论，发散临床思维，我隐藏了部分临床症状及查体）

37. 
    多系统萎缩(MSA)是一类原因未明，临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的xxxx系统变性疾病，包括橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性(SND)3个亚型。临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调3组症状，经常以某一系统损害为突出表现，其他系统损害的临床症状相对较轻，或者到晚期才出现，因此使得早期明确临床诊断比较困难。
    1 MSA的历史回顾及临床表现
    从最早报道MSA的临床症状和病理改变到确定MSA为一个独立疾病的漫长过程中，先后有4名作者分别对MSA的3组临床综合征进行了报道，并给予了以下命名。
    1.1 橄榄桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA) 将临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的疾病命名为OPCA。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传。而一些散发型的病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌麻痹症状中的1种或2种以上。
    1.2 自主神经功能衰竭(Shy-Drager综合征，SDS) 临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕，患者常有视物模糊和易疲劳感；晕厥、xx、少汗、尿失禁或尿潴留是疾病进展的典型症状；其后临床逐渐出现其他系统受累的表现，如帕金森综合征或小脑性共济失调。
    1.3 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) 患者逐渐出现运动减少、活动变慢、姿势异常和步态变化；可有静止性震颤、意向性震颤、面具脸、路标手、构音障碍、吞咽困难、回身困难等典型的帕金森病症状和体征。与特发性帕金森病不同的是75%的MSA患者锥体外系症状表现为非对称性的。
    1.4 多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA) 总结文献中[1～3]具有类似临床症状和体征的病例，认为OPCA、SDS和SND是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻，神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是xx一致的。
    2 病理改变
    2.1 黑质、纹状体和蓝斑病变 这些病理改变是导致患者发生帕金森综合征的主要病因，神经元丢失以黑质致密带外侧三分之一为著；早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧三分之二最严重；苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少；上述病理改变与特发性帕金森病xx一致。
    2.2 桥核和小脑Purkinje细胞病变 临床以OPCA为突出症状，神经元丢失显著的部位有桥核、小脑Purkinje细胞和下橄榄核，其中桥臂受累比较明显，但是小脑颗粒细胞、齿状核和结合臂通常无明显临床改变。
    2.3 自主神经病变 自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统。其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞。脊髓骶2，3段腹侧前角细胞中的Onuf核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害。在下丘脑可见轻度的神经元丢失。MSA普遍存在以下病理改变[1]：①神经元数量减少和体积变小。据统计正常成年脑组织中发育成熟的神经元约有140～200亿个，正常老化的速率为平均每增加10岁海马神经元数量减少10%；从20～80岁，视觉皮层细胞可减少48%；基底神经核胆碱能神经元减少65%，皮层Ⅱ和Ⅳ层的小神经元减少50%，大锥体细胞减少60%。神经系统变性病不仅神经元数量大量减少，存活的神经元体积也明显变小，与同年龄组正常老年脑组织比较，锥体细胞再减少27%，黑质神经元再减少40%～60%，额叶皮层神经元再减少25%～60%。②神经元空泡变性。正常老化表现为神经元胞质内出现3～5μm的球形空泡(颗粒空泡)，变性病的空泡数量是正常老化的2～100倍，胞质中脂褐素含量也明显增多。③神经间质内老年斑形成。在神经间质内出现5～10μm的球形小体，刚果红染色阳性，核心是由异常轴索包绕的淀粉样前体蛋白、变性的轴突、树突和线粒体组成，称为老年斑。神经系统变性病的老年斑的数量明显多于正常老化。④神经元纤维缠结。神经元微丝和微管相关蛋白tau发生异常的磷酸化，以双股螺旋细丝形成神经元纤维缠结。⑤异常包涵体。在神经元胞质内、胶质细胞内和神经间质中存在形态各异的包涵体，如帕金森病患者存在的Lewy小体、Pick病存在的Pick小体、关岛帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征患者存在的Hirao小体、MSA患者存在的少突胶质细胞胞质内包涵体等。
    3 诊断标准
    1999年美国密执根大学Gilman等[2]提出了MSA的4组临床特征和诊断标准：①自主神经衰竭和(或)排尿功能障碍；②帕金森综合征；③小脑性共济失调；④皮层脊髓功能障碍。
    辅助检查：①直立试验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3分钟内血压下降大于30/20mmHg，心率无变化者为阳性；②血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；③肌电图(EMG)检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位；④脑电图(EEG)检查：背景多为慢波节律；⑤神经心理检查：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高；⑥头颅CT或MRI检查：脑桥、小脑萎缩，严重者可有双侧侧脑室扩大、脑沟变深的广泛性脑萎缩改变。
    4 鉴别诊断
    4.1 直立性低血压 当人体处于直立体位时，由于调节与维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态。血压在直立后7分钟内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%、老年患者的33%，主要分为特发性(合并有自主神经系统症状)、继发性(继发各种神经系统疾病)以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥)，一般不合并膀胱和直肠功能障碍。
    4.2 帕金森病 1995年Wenning等[3]报道英国帕金森脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神经受累者占97%；小脑性共济失调者占34%；有锥体束征者占54%；平均存活7.3年。提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。
    4.3 进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP) 1963年由3名加拿大神经科医生首先报道，40岁以上年龄组发病，患病率约为6.4/10万，临床表现为站立或行走中身体突然向后倾倒，逐渐出现视物模糊、双眼垂直性注视麻痹、步态不稳、步距增宽、肢体震颤、言语含糊和吞咽困难，可合并认知功能障碍，部分患者认知功能保留。神经影像学检查提示，中脑顶盖部和四叠体区明显萎缩，神经病理检查可见神经元皱缩和丢失，主要位于苍白球、丘脑底核、中脑导水管周围灰质和黑质，皮层可见与Alzheimer病相同的神经纤维缠结。
    4.4 皮层基底核变性(corticobasal degeneration，CBD) 1967年Rebeiz等首次报道了伴有神经元褪色性改变的皮层、齿状核和黑质变性病例；1989年Gibb等报道了3例临床表现与PSP相似，但神经病理检查的特征与Pick病xx一致的病例，作者对已报道的4例，加作者报道的3例，提出了CBD的临床诊断。CBD好发年龄为60～80岁，临床表现有不对称性帕金森综合征、构音障碍和智能减退等，查体除认知功能障碍和帕金森综合征外，还可出现失用、肌张力不全、肌阵挛、强握反射和异己手征，头颅CT和MRI提示为非对称性的皮层萎缩，病程可达6～7年。文献报道临床容易将CBD误诊为Pick病、Alzheimer病和PSP，本病与帕金森病的患病比例为1:18。
    4.5 Lewy痴呆(dementia with lewy body or lewy body disease，LBD) 1961年由日本学者首先报道，目前认为，LBD是仅次于Alzheimer病的导致老年患者发生痴呆的病因，据1996年国际LBD协作组资料，可占老年痴呆的15%～25%。临床表现界于Alzheimer病和帕金森病之间，特征为波动性的认知功能障碍，特发性的帕金森综合征，以及反复出现的生动具体的视幻觉。神经病理诊断标准为每个高倍视野内出现5个以上Lewy小体。
    5 xx
    5.1 直立性低血压的xx ①血管收缩xx。α-受体激动剂盐酸米多君可增加直立性低血压患者的血管外周阻力，提高患者的收缩期血压，改善因循环血容量不足出现的头晕和体位性低血压，可给予2.5mg，每日2次口服。主要的不良反应为心率减慢、竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高。②安装心脏起搏器。如果将心率调节在大于100/min的情况下，可使血压适当上升。③物理疗法。如平卧时头高于下肢15～20°，以促进肾素释放和刺激自主神经，穿弹力袜和紧身裤等。
    5.2 帕金森综合征的xx 可给予多巴胺替代xx、单胺氧化酶抑制剂或多巴胺受体激动剂，但对大多数患者疗效不佳，或仅能维持短暂时间。良好的护理有利于改善患者的生活质量。如何进行有效的xx，有待进一步探索。
    6 预后
    MSA患者在病程中因反复发生晕厥，可引起头部和四肢发生多处外伤或骨折；病程进展过程中因帕金森综合征导致肢体活动受限，日常生活不能自理；因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸或吸入性肺炎；长期卧床者合并褥疮、肺部感染和泌尿系统感染；疾病晚期随时可发生睡眠呼吸暂停，导致呼吸道阻塞，可突发中枢性呼吸、心跳骤停，累及生命。截止到1995年国外文献共报道300例经神经病理学检查证实的MSA患者，其中200例的平均存活时间为5～6年，最长者达7～10年。
    7 研究展望
    根据目前对多种神经系统变性病所进行的神经病理学、免疫组织化学和超微结构的研究，有作者提出，可根据神经元变性中沉积物质和包涵体中蛋白质成分对人类晚发性神经系统变性疾病进行分类：①tau蛋白病[4]：Alzheimer病患者神经元纤维缠结是与过度磷酸化的tau蛋白有关的微管组成的，大量的含有tau蛋白的神经纤维缠结还可在Pick病、PSP和CBD患者的脑组织中见到，与tau蛋白过度磷酸化过程有关的病理生理机制在以认知功能障碍为主要表现的神经系统变性病的发病过程中起着重要的作用。②α突触核蛋白病[5，6]：家族遗传性帕金森病患者α突触核蛋白基因发生2个点突变，MSA和CBD患者脑组织内发现的GCIs中，帕金森病和痴呆患者的Lewy小体中含有的大部分细丝成分均与α突触核蛋白有关，与该蛋白合成和代谢有关的生物化学异常和病理生理过程构成了α突触核蛋白变性疾病，出现神经系统的多种部位损害。