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3. 考虑复发性多软骨炎
   依据：
   1、 女性，39岁，诉：活动后气促2年余，2年来逐渐加重。
   2、 CT：气管、左右主支气管管壁增厚、钙化，管腔狭窄。双肺密度下降，纹理纤细稀疏。
   复发性多软骨炎( relapsing polychondritis，RP)是一种罕见的全身系统疾病，病因至今不明。RP常以侵犯软骨和富含氨基聚糖的组织为主，耳、鼻、喉、气管、支气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织均可受累。各年龄段均可发病，好发于30～60岁，无明显性别差异。病理主要表现为软骨的变性、坏死、溶解及炎症反应，晚期炎症消退后主要为纤维化和局灶性钙化。临床表现往往多样，耳廓软骨炎是常见症状，国外报道耳廓{zx0}受累占80%，约有60%RP患者发生呼吸道病变，呼吸道受累时常提示预后不佳。病变累及喉、气管、支气管软骨，常见症状有声音嘶哑，也可发生吸气性喘鸣、咳嗽、喘息。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，疾病晚期支气管也引发类似病变，由于软骨环破坏或炎性水肿和纤维瘢痕，导致呼吸道塌陷和狭窄，发生呼吸困难、窒息，甚至迅速死亡。RP患者呼吸道受累时，呼吸功能试验基本都存在通气功能异常，其中以阻塞性通气功能障碍更为突出。
   目前，RP尚无特异性检查手段，临床上对RP的诊断多采用经Damiani 和Levine修订的McAdam诊断标准（1979年）:（1）双耳软骨炎;（2）非侵蚀性多关节炎;（3）鼻软骨炎;（4）眼炎;（5）喉和(或) 气管软骨炎;（6）耳蜗和(或) 前庭受损。具备上述3项或3项以上即可确诊，不足3项者需行软骨活检证实诊断。有作者认为，不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清或有管壁塌陷，实验室检查有尿酸性黏多糖含量增加及Ⅱ型胶原抗体存在者，也应考虑RP 的诊断。实验室检查无特异性，临床诊断困难，容易造成误诊。CT是本病快速无创的检查方法，应作为临床{sx}检查方法，特别是RP患者后期气管软骨严重破坏，一般应尽量避免支气管镜检查，以免对受累的气管、支气管造成损伤，此时CT检查就尤为重要。RP患者的CT 表现：喉软骨、甲状软骨、环状软骨及肋软骨等破坏肿胀、钙化，对称性声门下区气管狭窄，逐渐累及远侧气管、支气管至全部气道，气管壁普遍增厚及钙化。

4. 复发性多软骨炎（RPC）、气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病（TO）的CT表现及鉴别特点,三种病变均表现为气管支气管弥漫性狭窄、管壁增厚及钙化。但病变累及的部位有所不同，RPC以气管全段为主，气管淀粉样变以气管全段或中下段为主，TO累及气管中下段前及两侧壁。除气管外，左右主支气管均可受累，部分病例累及叶和段支气管。气管壁增厚狭窄程度以RPC和气管淀粉样变明显，TO较轻。 气管前及侧壁广泛多发钙化小结节向腔内突出，是TO较具特征性的CT表现；合并全身多部位软骨炎有助于RPC的诊断；而气管淀粉样变的诊断，需根据CT表现特点，并结合临床做出。
   上面是三个病的鉴别诊断，病理依据可能更重要，左主管壁可见结节突出，不能除外骨化性气管支气管病。