49 条评论 发表在“罕见大量胸腔积液（最终诊断）”上

7. 本例特点：
   1,右侧腰背部疼痛伴盗汗，低热8个月,加重1个月
   2,右侧胸廓饱满，呼吸运动减弱，语颤减弱，右侧中下肺野叩诊呈浊音，呼吸音消失。右侧腰背部饱满，11，12肋骨缺如，腰椎活动轻度受限T11～12 ，L1~2棘突叩痛明显
   3X线及CT检查:发现右侧大量胸腔积液，T11～12肋骨、T12椎体、L1~2横突溶解消失
   4胸腔和腰椎旁穿刺，均为血性积液，穿刺物放置后可见其上方漂浮着一层乳糜。穿刺胸水常规：见大量红细胞，淋巴细胞及少许间皮细胞，未见肿瘤细胞，比重：大于1.030， 细胞总数：98000/mm3， 有核细胞：20/mm3。穿刺液生化：蛋白4.7g/dl, 糖137mg/dl, 氯化物104mmol/L，穿刺液中：WBC:4.5×109/L ，RBC:0.46 ×1012/L ，HGB:28g/L, PLT:2×109/L,。胸水抗酸染色阴性
   根据资料我首先考虑1结核性胸膜炎合并脊柱结核 。脊柱结核 X线上表现为
   骨质破环和椎间隙狭窄。盗汗，低热是结合的一般常见临床症状，希望斑竹
   患者血象 ESR TB-Ab PPD 发上来，针对胸水性质可以进一步查查结明三项
   （结核抗体一些定量指标 如LgM,我院也不能做，有些可疑难诊断tb的胸水我
   们都送到省结核病防治所检查）
   2 脊柱的原发和继发肿瘤，请提供一下患者的情况：B超（肝胆脾腹腔）
   我也没见过这样的病例，希望请骨科的战友帮忙一下
   我在这里就抛钻引玉了呵呵

9. 本例特点：
   1、男性， 16岁 ，因右侧腰背部疼痛8个月。加重1个月。伴盗汗、低热。
   2、右侧胸腔积液，胸水常规提示渗出液，见大量红细胞，淋巴细胞及少许间皮细胞，未见肿瘤细胞，抗酸染色阴性。
   4、ESR正常，PPD阴性。血象不高。
   3、x线片及CT见T11～12肋骨、T12椎体、L1~2横突溶解消失，椎间隙尚可，椎旁未见典型脓肿流注影，骨质破坏以溶骨为主，累及椎体附件。
   从胸水检查分析，渗出液主要考虑炎症和肿瘤，常见为结核性胸水和癌性胸水。
   结核胸水血性较少见，胸水LDH有助于鉴别，抗酸染色可为阳性，活动期ESR往往明显升高，椎体病变表现为溶骨改变，可累及附件，但特征性改变为椎间隙变窄，椎旁典型流注脓肿形成，胸椎结核很少累及肋骨，此患者未见此特征性改变，故结核性可能性不大，可进一步行结核抗体检查。患者血象不高，发热为低热，其他感染性胸水可能性不大。
   综上所诉，目前考虑恶性肿瘤可能性大，可复查胸水找癌细胞，或行胸膜活检，患者病变以肋骨破坏为主，应高度怀疑多发性骨髓瘤，建议查尿本周氏蛋白，并行骨穿检查，同时要警惕转移瘤的可能，需作多系统全面检查。
   个人意见，仅供参考

19. 说一下我的诊断方法吧：当时在手术中，我感觉标本取材没有问题，既然没有看到肿瘤和结核病变，我想可能是遇到了病理科医生也不认识的特殊病。当晚回家后，在pubmed上检索，关键词是Osteolysis and pleural effusion，结果发现一种特殊病，Gorham氏病，但还不确定。（大家可以试一下哟）。
    术后常规石蜡切片病理检查如下：“骨小梁间纤维组织及小血管明显增生，未见恶性肿瘤或其他良性肿瘤或结核之病理特征”。果然只有镜下的病理特点，没有病名。
    拿着文献全文，和病理科医生共同探讨后，根据临床表现和病理结果考虑本例为罕见的Gorham氏病。
    该病于1955年由Gorham L和Stout A两位医生首次报道1）。极为罕见，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过200例2，3）。国内此前尚无报道。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症等。发病原因不明，约半数的患者有外伤史，基本的病理改变是蔓延增生的异常xxxx和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，并可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于青春期，但发病年龄可从婴儿期到75岁，无性别差异。主要累计上肢骨、骨盆、肋骨、脊椎等。该病的预后具有不可预知性，许多患者在发病数年后骨溶解破坏可自行停止，具有自限性。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸，文献报道约有1/5，30余例的患者合并单侧或双侧乳糜胸，可因营养缺乏、截瘫死亡，大多预后不良4）。xx上目前尚无特殊的有效疗法，外科手段包括不稳定的骨的固定术、胸导管结扎、胸膜固定术等，但乳糜胸的复发率较高。有人采用采用放射线疗法xx骨质溶解取得了一定的效果
    本例患者开胸探查术后，乳糜胸得到了良好控制。术后曾行放疗。
    1. Gorham L, Stout A. Massie osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone): its relation to haemangiomatosis. J Bone Joint Surg [Am] 1955;37:985±1004.
    2．Gregory B. Krohel, MD, Kenn Freedman, MD, George B. Peters III, MD, and John Popp, MD. Gorham Disease of the Orbit. Am J Ophthalmol 2002;133:729–730.
    3. Choma ND, Biscott C, Bauer TW, Mehta AC, Licata AA. Gorham’s Syndrome: a case report and reiew of the literature. Am J Med 1987;83:1151–1156.
    4. Nicolas Chaanis, MD, Philippe Chaffanjon, MD, Gil Frey, MD, Gabrielle ottero, MD, and Pierre-Yes Brichon, MD. Chylothorax Complicating Gorham’s Disease.
    Ann Thorac Surg 2001;72:937–9

41. 以前也碰到一位车祸后，锁骨、股骨骨折9个月的患者，呼吸困难半月就诊。车祸当时的片子没有发现胸腔内得积液或是肋骨得骨折，一直在家休养，不是xx卧床。就诊时右侧胸腔大量积液，右肺压缩90％，左侧少量积液，诊断性穿刺是淡黄色积液。右侧穿刺后是暗红的血性积液，不凝固。当时的各项指标不支持结核、不支持肿瘤、也没有明确的肺栓塞的证据。一般情况还好。当时就是引流、一般的xx，营养支持。有同事主张还是抗结核xx。我没有采纳，而是在好转后出院观察，一周一次的随访。后来就是数月的随访，坚持两年没有复发。还干农活。当然，前期也查了点资料。没有看到楼主的这个诊断。我查到的只是说可能是外伤引起xxxx的异常增生的可能性大，报道外伤后出现血性胸水的最长时间是3个月左右。一直在奇怪，很稠的血性胸水怎么没有引起胸膜或肺的机化？时间很久了，也只能讲个大概的情况。