罕见大量胸腔积液(最终诊断) « 医药家园

男性 16岁 因右侧腰背部疼痛8个月。加重1个月无外伤史,间歇性腰背部疼痛,休息后可缓解,伴盗汗,低热,无明显乏力,无胸闷,气促,无胸痛,无咳痰、喀血。在当地医院行胸部X线及CT检查,发现右侧大量胸腔积液,T11~12肋骨、T12椎体、L1~2横突溶解消失。
查体:T 36.5℃,P 80次/分R 20次/分,Bp 110/65mmHg。活动无受限。全身浅表淋巴结无肿大,右侧胸廓饱满,呼吸运动减弱,语颤减弱,右侧中下肺野叩诊呈浊音,呼吸音消失。右侧腰背部饱满,11,12肋骨缺如,腰椎活动轻度受限T11~12 ,L1~2棘突叩痛明显,双下肢无放射痛,双下肢肌力级,双侧膝反射、跟腱反射对称引出,病理反射未引出,双侧痛、温觉、触觉无明显增强或减弱。胸腔和腰椎旁穿刺,均为血性积液,穿刺物放置后可见其上方漂浮着一层乳糜。穿刺胸水常规:见大量红细胞,淋巴细胞及少许间皮细胞,未见肿瘤细胞,比重:大于1.030, 细胞总数:98000/mm3, 有核细胞:20/mm3。穿刺液生化:蛋白4.7g/dl, 糖137mg/dl, 氯化物104mmol/L,穿刺液中:WBC:4.5×109/L ,RBC:0.46 ×1012/L ,HGB:28g/L, PLT:2×109/L,。胸水抗酸染色阴性。

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49 条评论 发表在“罕见大量胸腔积液(最终诊断)”上

  1. 本例特点:
    1,右侧腰背部疼痛伴盗汗,低热8个月,加重1个月
    2,右侧胸廓饱满,呼吸运动减弱,语颤减弱,右侧中下肺野叩诊呈浊音,呼吸音消失。右侧腰背部饱满,11,12肋骨缺如,腰椎活动轻度受限T11~12 ,L1~2棘突叩痛明显
    3X线及CT检查:发现右侧大量胸腔积液,T11~12肋骨、T12椎体、L1~2横突溶解消失
    4胸腔和腰椎旁穿刺,均为血性积液,穿刺物放置后可见其上方漂浮着一层乳糜。穿刺胸水常规:见大量红细胞,淋巴细胞及少许间皮细胞,未见肿瘤细胞,比重:大于1.030, 细胞总数:98000/mm3, 有核细胞:20/mm3。穿刺液生化:蛋白4.7g/dl, 糖137mg/dl, 氯化物104mmol/L,穿刺液中:WBC:4.5×109/L ,RBC:0.46 ×1012/L ,HGB:28g/L, PLT:2×109/L,。胸水抗酸染色阴性
    根据资料我首先考虑1结核性胸膜炎合并脊柱结核 。脊柱结核 X线上表现为
    骨质破环和椎间隙狭窄。盗汗,低热是结合的一般常见临床症状,希望斑竹
    患者血象 ESR TB-Ab PPD 发上来,针对胸水性质可以进一步查查结明三项
    (结核抗体一些定量指标 如LgM,我院也不能做,有些可疑难诊断tb的胸水我
    们都送到省结核病防治所检查)
    2 脊柱的原发和继发肿瘤,请提供一下患者的情况:B超(肝胆脾腹腔)
    我也没见过这样的病例,希望请骨科的战友帮忙一下
    我在这里就抛钻引玉了呵呵

  2. 本例特点:
    1、男性, 16岁 ,因右侧腰背部疼痛8个月。加重1个月。伴盗汗、低热。
    2、右侧胸腔积液,胸水常规提示渗出液,见大量红细胞,淋巴细胞及少许间皮细胞,未见肿瘤细胞,抗酸染色阴性。
    4、ESR正常,PPD阴性。血象不高。
    3、x线片及CT见T11~12肋骨、T12椎体、L1~2横突溶解消失,椎间隙尚可,椎旁未见典型脓肿流注影,骨质破坏以溶骨为主,累及椎体附件。
    从胸水检查分析,渗出液主要考虑炎症和肿瘤,常见为结核性胸水和癌性胸水。
    结核胸水血性较少见,胸水LDH有助于鉴别,抗酸染色可为阳性,活动期ESR往往明显升高,椎体病变表现为溶骨改变,可累及附件,但特征性改变为椎间隙变窄,椎旁典型流注脓肿形成,胸椎结核很少累及肋骨,此患者未见此特征性改变,故结核性可能性不大,可进一步行结核抗体检查。患者血象不高,发热为低热,其他感染性胸水可能性不大。
    综上所诉,目前考虑恶性肿瘤可能性大,可复查胸水找癌细胞,或行胸膜活检,患者病变以肋骨破坏为主,应高度怀疑多发性骨髓瘤,建议查尿本周氏蛋白,并行骨穿检查,同时要警惕转移瘤的可能,需作多系统全面检查。
    个人意见,仅供参考

  3. 说一下我的诊断方法吧:当时在手术中,我感觉标本取材没有问题,既然没有看到肿瘤和结核病变,我想可能是遇到了病理科医生也不认识的特殊病。当晚回家后,在pubmed上检索,关键词是Osteolysis and pleural effusion,结果发现一种特殊病,Gorham氏病,但还不确定。(大家可以试一下哟)。
    术后常规石蜡切片病理检查如下:“骨小梁间纤维组织及小血管明显增生,未见恶性肿瘤或其他良性肿瘤或结核之病理特征”。果然只有镜下的病理特点,没有病名。
    拿着文献全文,和病理科医生共同探讨后,根据临床表现和病理结果考虑本例为罕见的Gorham氏病。
    该病于1955年由Gorham L和Stout A两位医生首次报道1)。极为罕见,文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过200例2,3)。国内此前尚无报道。本病尚有其他许多名称,如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症等。发病原因不明,约半数的患者有外伤史,基本的病理改变是蔓延增生的异常xxxx和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失,并可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官,骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于青春期,但发病年龄可从婴儿期到75岁,无性别差异。主要累计上肢骨、骨盆、肋骨、脊椎等。该病的预后具有不可预知性,许多患者在发病数年后骨溶解破坏可自行停止,具有自限性。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤,形成大量的乳糜胸,文献报道约有1/5,30余例的患者合并单侧或双侧乳糜胸,可因营养缺乏、截瘫死亡,大多预后不良4)。xx上目前尚无特殊的有效疗法,外科手段包括不稳定的骨的固定术、胸导管结扎、胸膜固定术等,但乳糜胸的复发率较高。有人采用采用放射线疗法xx骨质溶解取得了一定的效果
    本例患者开胸探查术后,乳糜胸得到了良好控制。术后曾行放疗。
    1. Gorham L, Stout A. Massie osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone): its relation to haemangiomatosis. J Bone Joint Surg [Am] 1955;37:985±1004.
    2.Gregory B. Krohel, MD, Kenn Freedman, MD, George B. Peters III, MD, and John Popp, MD. Gorham Disease of the Orbit. Am J Ophthalmol 2002;133:729–730.
    3. Choma ND, Biscott C, Bauer TW, Mehta AC, Licata AA. Gorham’s Syndrome: a case report and reiew of the literature. Am J Med 1987;83:1151–1156.
    4. Nicolas Chaanis, MD, Philippe Chaffanjon, MD, Gil Frey, MD, Gabrielle ottero, MD, and Pierre-Yes Brichon, MD. Chylothorax Complicating Gorham’s Disease.
    Ann Thorac Surg 2001;72:937–9

  4. 以前也碰到一位车祸后,锁骨、股骨骨折9个月的患者,呼吸困难半月就诊。车祸当时的片子没有发现胸腔内得积液或是肋骨得骨折,一直在家休养,不是xx卧床。就诊时右侧胸腔大量积液,右肺压缩90%,左侧少量积液,诊断性穿刺是淡黄色积液。右侧穿刺后是暗红的血性积液,不凝固。当时的各项指标不支持结核、不支持肿瘤、也没有明确的肺栓塞的证据。一般情况还好。当时就是引流、一般的xx,营养支持。有同事主张还是抗结核xx。我没有采纳,而是在好转后出院观察,一周一次的随访。后来就是数月的随访,坚持两年没有复发。还干农活。当然,前期也查了点资料。没有看到楼主的这个诊断。我查到的只是说可能是外伤引起xxxx的异常增生的可能性大,报道外伤后出现血性胸水的最长时间是3个月左右。一直在奇怪,很稠的血性胸水怎么没有引起胸膜或肺的机化?时间很久了,也只能讲个大概的情况。

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