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问题:
一个颈静脉球瘤患者做了伽战刀手术后,起初两个星期遵医嘱服用西药卡马西平片,原本有的面部痉挛现象消散,但停止吃药后,症状又再次发作.咨询医生后再继续吃药,一个月后停止吃药时又再次再次发作.继续吃药到两个半月,也就是最近两天,即使吃药也一样会频繁发作,密度甚或超过手术之前.请问是啥子缘故原由造成这类现象,是否意味着手术失败呢?
没有{zj0}答案其他答案1:
颈静脉球瘤(jugulare glomus tumor)属少见疾病,嗜铬性(chromaffin) 颈静脉球瘤尤为罕见。此瘤多原发于颈静脉球(jugular bulb)外膜的球样小体(glomus body),故习称颈静脉体瘤或颈静脉球瘤。此病也泛指原发于鼓室的球面立体瘤。瘤体内含富厚的血管网及血窦,排列成团或腺泡状的上皮样细胞是肿瘤的主细胞,具有排泄功能或潜在的排泄功能。临床以手术xx为主。生物学行为
对于颈静脉球瘤的组织病理特性和生物学行为有深入的认识,是保证诊治成功的重要条件。 已往由于其同嗜铬盐进行组织化学染色时呈阴性反映,故称为非嗜铬性副神经节瘤。近来形态学、超微布局及组织化学的研究证实,少数颈静脉球瘤有内排泄功能的细胞,其中含有一些嗜铬颗粒与儿茶酚胺的储存涉及,这些颗粒通过释放多巴胺及其衍生物而引起神经活动。因此,将此类肿瘤称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤。颈静脉球瘤一词虽多见于文献,但其别名繁多,计有副节瘤、副神经节瘤、化学感受器瘤、鼓室球瘤、颈鼓副节瘤等。 嗜铬性的颈静脉球瘤能排泄儿茶酚胺类xx(包括去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺)。因肾上腺外的嗜铬细胞瘤缺乏苯己醇胺转甲基酶(phenylethanolamine-N-methyltransferase, PNMT),故嗜铬性颈静脉球瘤可产生去甲肾上腺素,但不产生肾上腺素。围手术期处理
1.化验室检查:对于颈静脉球瘤患者术前全面的检查是必要的。如嗜铬性颈静脉球瘤因排泄儿茶酚胺可引起高代谢症候群而致血糖升高,术前查清血糖值对于术后的处理有指导意义。血清中儿茶酚胺的测定是嗜铬性颈静脉球瘤定性诊断的一个重要指标。采样时{zj0}默坐10~15 min后进行,血压升高时平卧取静脉血,血样应立即处理后放-20℃冰箱保存备查。 2.影像学检查:对于可疑颈静脉球瘤的患者均须行下列检查:①病变部位轴位及冠状位的CT电子扫描及加强电子扫描,CT电子扫描可显示瘤组织侵犯范围及微细骨质破坏(图1),加强后可使肿瘤的范围及其组织布局更清晰;②MRI可直接显示颈静脉孔的神经、血管布局,明确肿瘤的上下范围及其与周围组织的关系(图2),与CT可以优势互补,磁共振血管造影术(magnetic resonance angiography, MRA)可显示静脉,特别是乙状窦及颈内静脉情况,对于术前评估肿瘤及手术方法有一定的价值;③131I-MIBG检测:131I-MIBG闪烁照相可特异性地发现和定位诊断体内的嗜铬细胞瘤,对于异位和转移性嗜铬细胞瘤的诊断有独到的价值,一方面可以定性及定位诊断(图3),另一方面可了解其它部位的或转移的嗜铬细胞瘤。此外,131 I-MIBG还可以起一定的xx作用。
3.血压控制:不具排泄功能的颈静脉球瘤一般不引起高血压。嗜铬性的颈静脉球瘤可阵发性或持续性排泄大量的去甲肾上腺素,临床上表现为阵发性或持续性高血压,伴xx、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等症状。 由于儿茶酚胺使机体处于高血压、血容积相对于不足、心肌功能损害等病理状态,因此手术风险很大。一方面xx药增长肌体对于儿茶酚胺的感受性;另一方面分散肿瘤过程当中的挤压可使大量儿茶酚胺进入血液使血压剧烈升高。肿瘤摘除后血循环中儿茶酚胺的浓度锐减,又使血压陡降。由于患者术中及术后的血液动力学有剧烈变化,给手术带来很大的危险。为了手术安全,术前、术后对于血压的观察、处理至关重要。 肾上腺素能受体阻断剂对于稳定血压起到一定程度的控制作用。酚苄明为α1受体阻断剂,可降低血压,增长血容积,但阻断并不xx,手术中约75%患者仍可呈现紧张高血压。心痛定为钙阻断剂,不仅可遏止嗜铬细胞及交感神经去甲肾上腺素的释放,减低儿茶酚胺及体内其它血管收缩物质的升压作用,并可遏止冠状动脉收缩、心肌坏死、心室纤颤。本组例5术前服用酚苄明及心痛定等1个月,血压降至平稳,为手术供给了有利的条件。 4.DSA与介入疗法:DSA可以清楚地显示出肿瘤的供血动脉,随即进行介入xx,也就是高选择性的血管栓塞术,此为目前许多学者所推许。栓塞可以达到阻断肿瘤血供及灭能的双重作用,将肿瘤血管栓塞后24~72 h作手术不会有血管再通,可以削减手术中出血,并可产生肿瘤外貌水肿区,有利于手术剥离,缩短手术时间。栓塞剂可选用明胶海绵。栓塞后可呈现发热,有时高达39℃,持续24~36 h后自行消退。例5以明胶海绵栓塞向肿瘤供血的咽升动脉及枕动脉,操作顺利,无合并症。从患者栓塞前后血中儿茶酚胺浓度的变化可看出,经过有效的栓塞,血中去甲肾上腺素浓度较着降低。40 h后行手术,见肿瘤呈紫红色,切之如切豆腐干,术中出血少。经多科互助,手术历时18 h,出血约1 200 ml。术中血压一直较稳定,仅有一过性心律不齐。 5.备血:术前备足鲜血对于较大的颈静脉球瘤是十分必要的,自体输血可供给健康、安全的鲜血,可于术前将血液稀释和预存自体库血。结 论
1.由于影像学和试验诊断学的进步,以及颅底外科的飞跃发展,已使颈静脉球瘤较易诊治,对于颈静脉球瘤患者行CT、MRI检查可明确肿瘤大小、部位及与周围组织关系。 2.血浆儿茶酚胺测定及131I-MIBG闪烁照相检查可明确是否为嗜铬性颈静脉球瘤,以及是否有转移性嗜铬性肿瘤。 3.术前用药将嗜铬性颈静脉球瘤患者血压降至平稳,可避免术时血压剧烈波动。 4.对于较大的颈静脉球瘤患者行DSA检查并栓塞其血供,可以有效削减术中出血。 以上是围手术期处理的必要手眼,是取得手术成功的关键步骤。固然按照病变的大小、部位及功能状态作周密、合理、稳妥的手术计划以及必要时的多学科协作都是手术成功的必备条件。