患儿李**，女性，54岁，主因“发现心脏杂音50余年，乏力1年，于2009年11月18日由门诊以“先心病、室缺”收入科。患者于2岁时发现心脏杂音，未行手术xx，此后于学龄前剧烈活动后心悸、发绀，无蹲踞、晕厥等不适，平时不易患感冒。上述症状于上学后逐渐消失，一般体力活动后未见明显胸痛、胸闷、心悸等不适。近一年逐渐出现全身乏力、伴有心悸，自摸脉搏有间歇，心电图提示室性早搏。既往史：20岁时发现血糖增高，曾皮下注射诺和林30Rxx，后因反复出现双下肢水肿而停用，近日监测空腹血糖为9-10mmol/L,餐后血糖不详，未服用任何xx。查体：发育正常，与同龄人无差别。血压105/70mmHg，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心前区无隆起，无震颤，心率95次/分，胸骨左缘第3－4肋间可闻及4/6级全收缩期杂音，腹无异常，双下肢无水肿。心脏彩超：先天性心脏病室间隔确损（膜周部） 室水平左向右分流，真性膜部瘤，缺损左室面约13mm，右室面出口约6mm，肺动脉收缩压估测50 mm Hg(1 mm Hg = 0. 133 kPa)。心电图提示：窦性心律；I、aVL导联ST段压低0.05mv，T波倒置，V2-V3导联T波高尖。

    2009-11-23日行冠脉造影结果示：前降支近中段80％以上狭窄；远端血流TIMI 3级，回旋支和右冠内膜不光滑，无明显狭窄。左室造影示：膜周部室间隔缺损、左向右分流，缺损左室面宽13mm，膜部瘤形成，右室面可见多破口、{zd0}约4mm。介入xx首先行前降支近中段病变的经皮冠状动脉腔内成形术,用2.5mm×15mm球囊扩张后串联置入3.0mm×18mm、2.75×24mm Excel支架,狭窄解除,无残余狭窄；VSD 介入封堵：常规方法建立动脉和静脉系统间环路。将传送长鞘沿股静脉侧导丝放入、通过室缺放到左室心尖部，沿着传送鞘推送国产16mm对称型室间隔膜部缺损封堵器（上海形状记忆合金材料有限公司生产）到左室，回撤传送鞘依次打开封堵器的左室盘、右室盘，经超声检查确认封堵器的位置；重复左前斜+头位左心室造影可见通过封堵器中间的极微量分流；术后胸骨左缘第3～4 肋间仍可闻及II/6级收缩期杂音,超声心动图见通过室间隔封堵器中间的微量分流；遂释放封堵器。

    术后常规给予阿司匹林、氯比格雷双联抗血小板及低分子肝素（克赛 0.75mg/kg）皮下注射。术后12 h,患者突然出现酱油色尿,约800 ml,心前区胸骨左缘第3～4 肋间仍可闻及II/6级收缩期杂音,急查尿常规潜血试验++～ ++++ ,红细胞5/uL,提示血红蛋白尿；血色素降至11.3 g/dl、血小板25.0、血小板聚集力  ；血生化检查示总胆红素107μmol/L,血尿素氮7.65mmol/L。心电图无异常,心脏超声提示封堵器腰部可见细小的穿隔血流信号。术后48 h皮肤、巩膜黄染,全身皮肤、黏膜无出血,血红蛋白降至8.7 g/dl,术前血、尿常规及肝肾功均正常,考虑是术后急性溶血；随即停用低分子肝素、阿司匹林，保留氯比格雷 75mg 1/日。予50 g/L碳酸氢钠 125ml 1/日静脉滴注,水化尿液共6天，同时1g碳酸氢钠片口服 1/日共7天；地塞米松5mg 1/日壶入,共5次；保护肝肾功能。每天复查血尿常规，术后第7天血色素降至7.4 g/dl后逐渐回升、血小板波动在23.6-31.8。未予输血，术后第10天血色素升至7.8 g/dl，间隔3天复查为7.9 g/dl；术后第9d患者尿色开始转清,术后第12d尿常规正常, 1月后血红蛋白达到127 g/L,肝肾功能正常,心脏彩超:无残余分流。术后14d患者痊愈出院,目前随访情况良好。

    VSD是临床常见的先天性心脏病,占先心病患者的20％。以往主要xx措施是外科手术修补,自2000 年起应用介入技术进行xxVSD, 尤其是目前广泛使用国产封堵器,成功率较高、术后并发症少、安全可靠。本例患者VSD一直延续到高龄尚未xx,且同时患有冠心病、糖尿病,临床上少见。其xx涉及到诸多方面,介入xx的优势在于创伤小,疗效确切,xxx。同时冠状动脉病变系简单病变适合介入xx，因此决定采用介入xx。 　

    经导管介入xxVSD由残余分流引起的机械性溶血是较为严重的并发症。介入xxVSD 后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的最常见原因，手术后封堵器出现微移位也是一个原因^{[3 ]}。国内外文献表明，经导管介入xxVSD 发生急性溶血的病例大约占0.3％。因放置封堵器后微量残余分流引起机械性溶血^[1，2，3]，其机制可能是高速喷射的血流通过残余分流时,堵闭器的金属网眼导致红细胞受到撞击而发生机械性破坏[1] ,患者多在术后1d发生严重溶血^[2] ，表现为血红蛋白尿、血红蛋白降低等红细胞破坏征象。本例患者术后24 h 内发生血红蛋白尿。该患者VSD 大13 mm，所用的国产对称形VSD 封堵器规格为16mm，放置后造影证实封堵器位置良好，微量残余分流，不影响主动脉瓣，无主动脉瓣反流。提示该患者的溶血可能是由放置封堵器后的微量残余分流引起。一般情况下，少量的残余分流对血流动力学的影响不大。王永等[4]报道，VSD介入封堵手术患者中，发生即刻微量残余分流的约有10％，在半年的随访中，极少数患者仍存在微至少量残余分流，但并无严重溶血并发症。VSD介入封堵后常推荐给予低分子肝素抗凝3天、阿司匹林3-5mg/kg持续半年。该患者因为同期进行了冠脉的介入xx并置入xx洗脱支架，按支架术后常规给予给予阿司匹林、氯比格雷双联抗血小板及低分子肝素抗凝xx，是否会导致封堵器腰部不能及时形成小血栓、堵闭穿隔血流，值得进一步探讨。

    1. Thanopoulos BD, Tsaousis GS, Karanasios  E, et al.Transcatheter closure of perimembranous ventricular septal defects with the Amplatzer asymmetric ventricular septal defect occluder preliminary experience in children[ J ]. Heart, 2003, 89 (8) : 918 - 922.