主动脉窦瘤破裂（ruptured sinus of valsalva aneurysm，RSVA）是一种少见的心血管疾病，发病率约占先天性心脏病的0.31％~3.56％[1]。RSVA发生后，患者常有急性进行性加重的心功能不全，预后不良。随着介入技术的发展，应用封堵器进行主动脉窦瘤破裂封堵成为可能[1-4]。本文总结7例RSVA破入右房经导管介入封堵后1~3年随访结果,以期为RSVA介入封堵xx的临床应用提供更多的依据。
2007年4月－2009年1月超声心动图检查确诊为主动脉窦瘤破入右房、不合并需外科xx的复杂畸形患者7例，其中男4例、女3例，年龄30.8±14.1（20~45）岁。7例患者以“突发心慌、胸闷”为主诉，病史7~60d，血压110/60mmHg、脉搏81~108/min；口唇无紫绀，未见颈静脉怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心浊音界扩大，心率81~108/min，律齐。7例患者均于胸骨左缘第3－4肋间闻及Ⅲ－Ⅳ/6级连续粗糙样杂音。3例患者主动脉瓣区可闻及舒张期杂音；2例患者二尖瓣区可闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音，均未闻及心包摩擦音。1例患者心电图示不xx右束支传导阻滞；1例合并动脉导管未闭（PDA）；2例患者合并主动脉瓣微量返流，心电图示左室肥大、电轴左偏。超声心动图示窦瘤破裂入口径9.286±1.604mm，出口径5.914±1.708mm，分流{zd0}速度（Vmax）5.357±0.326m/s、压力阶差（PGmax）89.714±35.316mmHg及舒张末期左室内径（LVDD）66.571±6.133mm。6例为右冠状窦、1例为无冠窦破裂，均破入右房。破口距离主动脉瓣>3mm、距三尖瓣≥5mm，距右冠状动脉>5mm。
Seldinger法穿刺右股动、静脉。升主动造影将窦瘤破口分为漏斗形和隧道形[2]。漏斗形，按窦瘤出口{zd0}径加2~4mm为封堵器腰径；隧道形，按窦瘤入口径加上4~6mm为封堵器腰径。建立股动脉-升主动脉-主动脉窦瘤破口-右房-下腔静脉-股静脉轨道后，从股静脉侧送入9-12F长鞘至升主动脉，封堵器选择Amplazer封堵器（amplazer duct occluder，ADO）单盘蘑菇伞（美国AGA公司）和国产PDA单盘蘑菇伞封堵器（上海记忆合金科技有限公司）。由长鞘送入升主动脉，在X线xx和超声指导下，将封堵器放置到位，超声心动图及主动脉造影证实分流消失、主动脉瓣无反流，释放封堵伞。
术后24h持续心电监护，观察介入封堵术后1、7d心电图，血/尿常规，尿潜血，肝肾功能等变化；常规静脉注射xxx3d，低分子肝素皮下注射3d（1mg/kg、1次/12h），口服阿司匹林（3~5mg/kg）6个月，术后随访观察临床症状，复查超声心动图、心电图、X线胸片等。7例患者均于入院后1周内进行了介入封堵xx并于术后1周出院，分别于30天、90天、180天、12月、18月、24月、30月门诊随访。
升主动脉造影显示7例患者RSVA均分流至右房，其中2例患者可见主动脉瓣微量返流；窦瘤破裂形态呈漏斗形5例、隧道形2例。测量窦瘤入口径10.286±1.496mm，出口径6.500±1.384mm。 1例采用ADO单盘蘑菇伞封堵器，6例采用国产PDA单盘蘑菇伞封堵器。选择封堵器腰径12.000±1.623（10~14）mm，封堵成功、无残余分流。1例合并PDA（宽约5.5mm），于主动脉窦瘤封堵术后同期行介入封堵术，植入10mm国产PDA封堵器封堵成功。
封堵器到位后，心率较术前降低10~20/min，胸闷症状明显好转。查体胸骨左缘第3－4肋间连续性粗糙双期杂音消失。术后1、3、7d复查心电图、肝肾功能、血/尿常规，心电图、肝肾功能较术前无变化；血色素、尿常规较术前无变化，尿潜血阴性，提示无溶血等并发症。术后1d超声心动图示LVDD为63.714±5.057mm，较术前缩小；术后7d时LVDD为59.143±3.891mm，较术前明显改善；术后1、7d超声心动图示2例术前主动脉瓣微量返流、术后返流无变化，其余5例患者无主动脉瓣返流。7例患者均完成了30天、90天、180天的门诊随访; 6例患者门诊随访26-31个月,1例已完成1年的门诊随访,平均随访18.6±14.4月。30、90、180d门诊随访心电图、X线胸片和超声心动图，7例患者术后随访期间心电图无变化；复查超声心动图示LVDD在30、90、180d、12月、18月、24月、30月分别为57.286±2.752、53.571±1.512、53.429±1.272mm，53.429±1.272mm均较术前明显缩小；封堵器对瘤壁及冠状动脉开口、主动脉瓣无影响。
RSVA介入封堵，多为个案病例报道[3,6-8]。目前尚无专用封堵器，文献报道[1,3,5,7]采用的封堵材料有ADO单盘蘑菇伞封堵器和弹簧圈。本组病例全部采用单盘蘑菇伞封堵器，封堵成功后，术中即刻即可观察到心脏负荷减轻的表现如心率减慢、患者胸闷好转等。采用ADO封堵器时，建议选择腰径大于出口1~2mm，以避免影响右冠状动脉开口[1、7]。李军等[3]报道2例主动脉窦瘤破裂入右房，选择腰径大于出口6~12mm，即刻结果1例有少量残余分流，1个月后消失。宋志远等[5]报道1例无冠窦瘤破裂入右房患者，破口8mm，先用12/10mm PDA封堵器封堵，残余分流量大；选择腰径大于出口4mm、改用14/12mm封堵器后残余分流消失。本组根据分型采用了腰径大于破口{zd0}径4~6mm的PDA封堵器，封堵xx。因此，我们的体会是，对于瘤体呈漏斗形者，尽量选择封堵外口（出口），封堵器多选腰径>出口4mm的PDA封堵器；对于隧道形窦瘤破裂者，可以选腰径大于出口/入口6mm的PDA封堵器。
RSVA常见右冠状窦瘤破裂，发生率88.0％~92.1％;破入右心室发生率47.6％~91.8％，破入右房发生率9.2％~27.2％。无冠窦破入右房发生率7.7％~62.8％[4-5]。Arora等[7]曾报道1例破口较大患者封堵后发生右室流出道梗阻并存在大量残余分流导致溶血并进行了外科xx，值得在随访观察中注意。本组病例均为破入右房，封堵后对右室流出道无影响、术后对患者心脏传导系统也无影响，也无溶血现象。
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