我科近日收治一名难治性xx患儿,生酮饮食xx短期内即使患儿发作较前明显减少,点燃患儿家属战胜恶魔的希望之光。
患者周XX,男,4岁,因“反复发作性点头伴意识障碍3年余”入院。患者5个月大时出现清醒时发作性点头,双上肢外展痉挛,持续1-2秒,反复连续5-20次后自行停止。每天发作有20余串,多于刚睡醒时发作。多次外院就诊,考虑“婴儿痉挛”诊断。家属带着患儿分别就诊多家医院,使用多种方案xx,效果均不明显,为此家属非常伤心和灰心。起病后曾使用的xx方法有:“甲强龙”冲击方案;“硝基安定+强的松”方案,
“硝西泮+鲁米那+强的松”方案;后相继加用徳巴金、拉莫三嗪等xx;“强的松+开浦兰+拉莫三嗪+硝西泮+妥泰”五联xx方案。入我院前正服用“硝西泮+苯巴比妥”xx,每天发作仍二十余串,每串发作1-2次。既往史、个人史及家族史:第三胎足月顺产,4个月大时从1米高处摔下,有顶部着地,生长发育落后于同龄儿童,现在不能走路,不会说话。否认高热惊厥史。否认手术史否认xx过敏史。查体:走路不稳定,不能说话,智力低下,生命体征平稳,神清,查体不合作,肌营养、肌张力、肌力未见异常,未见明显不自主运动,生理反射存在,病理反射未引出。2008-4-15外院磁共振结果:双侧额顶叶脑白质发育不良。入院后完善相关检查后即开始生酮饮食xx,最初2天即见发作减少到每天15串左右,每串1次;到第6、7天,患者发作稳定在每天10串左右,每串1次。因患儿年龄偏大,难以xx坚持生酮奶液xx,我科遂开始予每日一次营养配餐,使患儿每日的生酮饮食xx更易坚持。患儿发作的减少,家属再次看到了希望,出院前,患儿的父母告诉我们,他们要坚持生酮饮食xx,因为这是他们尝试过的{zh0}的xx方法。
生酮饮食疗法已在我科开展起来,这是难治性xx患儿的福音。我相信,无数个xx患儿会从这里走向康复。
目前生酮饮食疗法在世界范围内已得到较广泛的开展,已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食xx。它对儿童难治性xx效果显著,大约1/3的难治性xx患儿,在6-12月的xx后发作减少>90%,而5%可以xx控制发作;1/3xx后发作减少50-90%;剩下的1/3患儿没有明显改善。另外在部分xx患儿中,虽然xx发作没有改善,但生酮饮食xx可以减少抗xxxx的数量,增加患儿的认知功能,改善患儿的运动行为能力