骨髓增生异常综合征简称MDS,以前称为白血病前期,但不是所有病人都会发展成白血病,而是一小部分病人发展成白血病,所以现在不称为白血病前期。它的病因病机现在虽然不十分清楚,但是多数学者认为与化学因素比如xx、农药,与放射线、放射性物质有关,甚至病毒感染也可能是导致这个疾病的一个重要因素。它的临床表现主要表现为贫血、出血。贫血就感觉头晕、乏力、气短、活动后心慌,出血主要是皮肤粘膜出血点、瘀斑,或者有鼻腔出血、牙龈出血,严重的病人可有月经量增多或是内脏出血,体温多数是低热,37~37.5℃左右,但是合并感染时可以有高热,少数病人可有肝脾淋巴结肿大,它们的骨髓是增生活跃的,所以说MDS与AA不同的是它的骨髓增生是异常活跃的,造出的血细胞是异常的,也就是说它的造血质量差。为什么骨髓里的细胞多,化xx液里的细胞少,这是因为病人的血细胞质量有问题,造出的血细胞在骨髓里部分溶解,呈病态造血,或者叫无效造血,这是它是特点。在临床xx上发达国家主张骨髓移植xx,我们科研小组进行重点攻关研究中医中药对这个病的xx,通过大量文献研究,检索以前的中医对这个病的认识,包括现在的实验研究,结合起来我们认为这个病的发生是由于肾精亏虚,感受到外来的毒邪。由于人体的正气亏虚,正气不支,不能抗邪外出,使邪毒内陷骨髓,耗伤肾精,中医认为精血同源,肾精亏虚不能化生气血,引起气血亏虚,可表现为贫血,若病人肾阴亏虚,阴虚火旺可表现为出血和低热一系列表现,我们经过大量临床资料总结,结合以上理论研制出再生胶囊、乾坤胶囊中成药及一系列中药汤剂。实践证明我们的中药可以帮助骨髓增生异常征病人的骨髓造血功能恢复正常,一般xx三个月后见效,经过半年到一年的xx血象恢复正常。 骨髓增生异常综合征(MDS) 一、 实验室检查 血象。 骨髓象及活检,PAS、Fe染色、小巨核酶标、NAP。 骨髓干细胞培养常见CFU-E,CFU-GM。 染色体:核型分析。 二、 诊断标准及临床分期 诊断标准:(1986年全国关于MDS的讨论会诊断标准) (1) 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。 (2) 外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可血细胞增多,可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。 (3) 除外其他引起病态造血的疾病,如红白血病、巨幼贫等,及低增生性MDS与再障的鉴别。 诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进一步分为RA,RAS,RAEB,RAEB-T及CMMoL。但是慢性粒单核细胞白血病(CMMoL),是否列入MDS尚有争议。当RA或RAEB伴单核细胞增多(外周血单核细胞>1×109/L)时可在诊断时分别注明。 附1、病态造血表现: ①红系:BM红系过多(>60%)或过少(<5%),或有环状铁粒幼细胞>15%,核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞,巨大红细胞或其他形态异常。②粒系:BM中粒细胞颗粒过多,过少或无,核浆发育不平衡,中幼粒有双核,分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。③巨核系:BM中出现淋巴样小巨核,单园核小巨核,多园核巨核及大单核巨核,血象中出现巨大血小板。 附2、FAB分型标准 1、难治性贫血(RA) 血象:贫血,偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象,原始粒细胞无或<1%。 骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%。 2、 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):骨髓中环形铁粒幼细胞数为有核红细胞总数的15%,其余同RA。 3、 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB) 血象:2系或3系细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。 骨髓:增生明显活跃,粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。 4、 慢性粒、单核细胞白血病(CMML) 血象:单核细胞{jd1}值﹥1×109/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger-huet异常,原始粒细胞<5%。 骨髓:同RAEB,原始细胞5%~20%。 5、 转变中的RAEB(RAEB-T):血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一: (1) 血中原始细胞>5% (2) 骨髓中原始细胞20%~30% (3) 幼稚细胞有Auer小体。 尚需注意特殊类型的MDS:早期骨髓增生异常综合征(Early MDS)、急性骨髓增生异常伴骨髓纤维化(AMMF)、单纯血小板减少型(多有染色体异常)、MDS-E(骨髓嗜酸细胞﹥5%)、5q—综合征。 三、 MDSxx RA及RAS型xx 中医辨证xx参照再生障碍性贫血。常规给以足浴1号方,肾腧穴中药粒子透入xx。 (1) 刺激造血剂 ① 康力龙6~12mg/d,连用至少3个月以上 ② 丹那唑0.6/d,3个月以上 (2) 皮质xx:用于有出血倾向或并发免疫异常者。 ① 泼尼松40~60 mg/d,3个月以上 必要时甲基强的松龙冲击xx1g/d,连用3-4天后逐渐减量(注意监测血压、血糖) (3)促红细胞生成素(Epo):用于EPO水平低下,中重度贫血。1~2万u/日 (4) G-CSF和GM-CSF:100mg~300mg/日,适用于粒细胞减少合并感染者 (5) 诱导分化剂 ① 全反式维甲酸10~40 mg/日,4~8周一疗程 ② VtD3 30万单位/周,8~24周一疗程 ③ 干扰素 100~150万单位/m2/d,连用3个月 RAEB及RAEB-T型xx:可先试用康力龙+全反式维甲酸。3个月无效者,试用其它xx。 (1) 诱导分化剂:用法同上 (2) 对RAEB用小剂量Ara-c、三尖杉。对RAEB-T小剂量Ara-c,亦可用DA、HA、HE方案 (3) 骨髓移植:适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者 中医xx参照急性白血病辨证施治。常规给以足浴2号方,肾腧穴中药粒子透入xx。 四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组标准 xx缓解:血红蛋白>120g/L,中粒>1.5×109/L,Plt>100×109/L,BM中原粒<5%,病态造血消失,染色体畸变消失。 部分缓解:网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加>50%或/和中粒较疗前增加>50%或/和血小板较疗前增加>50%及BM中原粒明显减少或至少不增加,脏器肿大缩小>50%。 微效:符合以下条件3个或3个以上者: (1) Hb较疗前增加20g/L; (2) 中粒较疗前增加1.0×109/L; (3) 血小板较疗前增加20×109/L; (4) 输血量减少50%以上; (5) BM中原始细胞无增加,(其中第5条为必备条件) 稳定:无变化 进展:细胞减少加重,外周血原粒>50%,BM中原粒>30%及任何在FAB分型范畴内时进展。 |