变应性亚败血症
临床上以高热、xxx/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现.实验室可见白细胞和铁蛋白升高.临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上.
疾病特点
流行病学
世界各地均有报道发病年龄高峰16-35 岁, F:M=1:1发病率估计 0.16 /10万人
历史回顾
1897年 病理学家George F. Still首先在幼年型RA中报道本病("全身型")1971年Eric Bywaters正式定名本病"成人Still病"(AOSD) (Ann Rheum Dis 1971;30:121-133)
病因和发病机制
感染: 感染的触发因素有 ( rubella, EB, CMV parvivirus B19 virus )免疫异常基因:有报道与HLA-DR2,DR4,DR7和B35相关 急性时相反应物增高细胞因子增高IL-1、TNFa、IL-6、IL-18、IFN
临床表现
<35y75%xxx98-{bfb}发热>39℃83-{bfb}xx84-98%关节炎88-94%咽痛50-92%皮疹87-90%体重下降19-76%淋巴结肿大48-74%脾肿大45-55%胸膜炎23-53%xx9-48%肝肿大29-44%心包炎24-37%肺炎9-31%
其他少见表现:脱发、干燥综合征、皮下结节、坏死性淋巴结炎、肌萎缩、急性肝功能衰竭、肺纤维化、心包填塞、无菌性脑膜炎、周围神经病、蛋白尿、镜下血尿、淀粉样变、溶贫、DIC、TTP、眶后假瘤、白内障、感觉性耳聋、噬血细胞综合征
发热
高热 (>39°C), 单峰热常见,也可以见双峰热. 体温常可以自行恢复正常
皮肤粘膜损害
橙色/肉色/淡红色斑xx,通常不痒一过性,与发热相伴机械刺激可诱发(Koebner\’s Phenomenon)病理:血管周围单核细胞浸润(无特异性)
关节和肌肉系统
可以被全身症状掩盖起病可无关节症状可仅有1个,数个,多个关节累及可为游走性大、小关节均可累及(RA)滑液:炎性改变X-ray:关节软组织肿胀、骨质疏松 腕关节骨质侵蚀/融合(50%跖骨侵蚀(20%颈椎累及(10%)xx一般较轻、也可较重
3
足的趾间关节
8
颞下颌关节
11
颈部关节
14
髋关节
18
手的远端指间关节
19
跖趾关节
34
掌指关节
43
肩关节
47
手的近端指间关节
50
肘关节
57
踝关节
74
腕关节
84
膝关节
患者(%)
累及关节
成人Still病累及的关节
淋巴/网状内皮系统累及
咽峡炎: 咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大咽拭子培养阴性,xx素无效 淋巴结肿大肝脾肿大 浆膜炎xx
呼吸和心血管系统
胸痛 ( 胸膜炎或心包炎)间质性肺炎ARDS (rare)
肝脏累及 Andres E. Hepatogastroenterology. 2003;50(49):192-5.
肝肿大: 47% (n=17) AST/ALT↑:76% (65% 2-5*N;12%> 5*N)γGT/AKP↑:65%LDH↑: 35%83% 可逆(平均 18 d)
报道相关的少见表现
继发干燥综合征 无菌性脑膜炎一过性xxxx累及-偏瘫间质性肾炎
疾病过程
自限或单发型( monocyclic) < 1 year间歇发作型 (polycyclic )慢性病程型 ( persistently active) A chronic disease 30-50%, Self-limited = A chronic disease
预后
27% 死于 AOSD疾病本身感染淀粉样变肝衰竭ARDS心衰血栓
实验室和辅助检查
Basic laboratory tests
ESR >50mm/1hr 96-{bfb}WBC 1.2-4万/mm371-97%Hb↓59-92%PMN >80%55-88%ALB↓44-85%LFT↑35-85%Plt↑52-62%ANA(0-11%RF(+)2-8%
WBC
PMN特异性>WBC (1.2-4万)NAP积分↑ AOSD的骨髓象:粒系增生活跃 {bfb} ( 12/12 )骨髓增生活跃 75.0% (8/12 )反应性组织细胞增多 25.0% (4/12)反应性嗜血细胞增多 16.7% (2/12) 反应性浆细胞增多8.3% (1/12) Min JK. Scand J Rheumatol. 2003;32(2):119-21.
肝功能检查: 2/3的患者会出现至少一种转氨酶水平升高血清铁蛋白: (>12,000ng/ml)RF(类风湿因子) , ANA (抗核抗体) (-)免疫球蛋白 , 补体: ↑
滑液和浆膜液
滑液: WBC 11, 200 cells/ml (1,800-40,700/ml) N 70-86%胸腔和心包腔液: 无菌、渗出性
影像检查
早期: 非特异性 (软组织肿胀 or 关节周围骨质减少)晚期: 可见软骨和骨破坏、关节间隙狭窄.
活检
病理表现为非特异性皮肤活检: 排除血管炎 或Sweet\’s syndrome. 淋巴结活检: 排除淋巴瘤和转移性肿瘤肌活检: 正常
诊断诊断或分类标准
Cush分类标准必备条件发热≥39℃xxx或关节炎类风湿因子<1:80抗核抗体<1:100另需具备下列任何两项血白细胞≥15*109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大
Yamaguchi M \’s Criteria
主要条件发热≥39℃并持续一周以上xxx持续二周以上典型皮疹白血细胞≥15*109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性 诊断: 主要条件 >=2 ; 总数>=5 Yamaguchi M et al, J Rheumatol 1992;19: 424
此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病.符合5项或更多条件(至少含两项主要条件),可做出诊断.
xxxxNSAIDsxx 约80%的患者需用,剂量根据病情0.5–2 mg/kg-冲击xx细胞毒xx MTX,AZA,CYA生物制剂
