白血病如何分型?
白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性白血病和慢性白血病。白血病的分型:
一、急性白血病的分型
从xx的方法和预后的估计出发,急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病两大类。从形态和免疫学的角度,这两大类还可分成许多亚型。急性白血病的分型方法很多,为了统一急性白血病的分型和诊断标准,1976年起法、美、英三国合作组(简称FAB)将最常见的各项急性白血病订出诊断标准。这种分型法已被各国广泛采用并经多次修正,{zh1}一次(1985)修订的分型及标准如下。
1. 急性非淋巴细胞白血病
(此型现称"急性髓系细胞白血病",又可简称"急性粒细胞白细胞)
M1(急性粒细胞白血病未分化型):未分化原粒细胞占骨髓幼红细胞的90%以上,至少3%细胞为过氧化物酶染色(+)。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型):未分化原粒细胞占骨髓幼红细胞的30%~89%,单核细胞<20%,其他粒细胞>10%。
M3(急性早幼粒细胞白血病):含大量的异样早幼粒细胞,其核常为肾形或双叶、胞浆内颗粒粗大,典型的细胞含束状的Auer小体,散乱分布于胞浆中。
M4(急性粒一单核细胞白血病):原始细胞占骨髓非幼红细胞的30%以上,其中各阶段的未成熟粒细胞>30%,但<80%,各阶段的单核系细胞>20%。
M4Eo(伴嗜酸性粒细胞增多的粒一单核细胞白血病):除有M4各特点外,嗜酸性粒细胞占非幼红细胞的5%以上。
M5(急性单核细胞白血病):原单、幼单及单核细胞占骨髓非幼红细胞80%以上,其中如果原单≥80%为M5a,原单<80%为M5b。
M6(急性红白细胞):幼红细胞占所有骨髓细胞的50%以上,原始白细胞占非幼红细胞的30%。
M7(急性巨核细胞性白血病):骨髓原巨核细胞≥30%。
2.急性淋巴细胞白血病
①L1 原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。
②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。
③L3 大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。
按照免疫学特点,急性淋巴细胞白血病可分成T细胞和B细胞两大类,再分成多种亚型,免疫分型与上述形态分型不相关,只有L3型必型为B细胞急性淋巴细胞白血病。
二、慢性白血病的分型
1. 慢性髓系白血病
(1)慢性髓细胞白血病(CML):
ph阳性CML:t(9;22)染色体异常,又称ph染色体,染色体及G6PD同工酶的分析证实,CML的病变细胞累及髓系细胞(粒、红、巨核细胞系)及B细胞。
ph阳性CML:多见于以下两种情况:一种见于60岁以上的男性,无t(9;22)染色体异常,脾不大或轻度肿大,白细胞计数<5×109/L。另一种称幼儿型CML(juv-CML),见于3岁以下的婴儿,其临床表现与成人CML相似,但多为ph阴性,胎儿血红蛋白(HbF)常升高,HbA2降低。
(2)慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL):多见于60岁以上病人,白细胞总数持续升高,多>30×109/L,以成熟中性粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上,无ph染色体,骨髓涂片示粒细胞极度增生,嗜酸及嗜碱性粒细胞不多,红系明显受抑,巨核多正常。
(3)慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL):多见于男性,特征为嗜酸性粒细胞明显增多,尚存在不成熟的嗜酸性粒细胞及原始细胞,贫血、血小板增多可减少,ph多阴性,部分ph阳性。病例可有肝脾淋巴结肿大,易发生心脏纤维化,心肌嗜酸性粒细胞浸润、难治性心衰、xxxx系统易受累。
2. 慢性淋巴细胞白血病
根据免疫学标志分为慢性B淋巴细胞系及慢性T淋巴细胞系白血病。
(1)慢性B细胞系白血病分为:
①慢性B淋巴细胞白血病(B-CLL);
②混合型CLL;
③B幼淋巴细胞白血病;
④毛细胞白血病;
⑤伴循环绒毛淋巴细胞的脾脏淋巴瘤;
⑥非霍奇金淋巴瘤的白血病期;
⑦伴周围血病变的淋巴性浆细胞淋巴瘤;
⑧浆细胞白血病。
(2)慢性T细胞白血病分为:
①慢性T淋巴细胞白血病(T-CLL);
②T幼淋巴细胞白血病;
③成人T淋巴细胞白血病/淋巴瘤;
④Sezarg综合征。
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