此帖发在妇产版面，不少人建议来听听心内科的意见，特此转来~
入院情况：
1.XXX，女，29岁，已婚
2.主诉：因“停经28+3周，发现血压升高1月”入院。
3.现病史：患者平素月经规则，28-32天一周期，Lmp：2008.7.28，末次月经可靠，停经30+天自测尿HCG（+）知妊娠，并出现轻微恶心呕吐等早孕反应，未予xx，于孕3+月好转。孕4+月自感胎动，腹部渐隆起，未定期产检，1月前产检时测BP：189/84mmHg，无头晕、恶心、眼花、胸闷、心悸等特殊不适，查尿蛋白（-），建议住院xx，未住院，也未行特殊xx，定期产检发现血压未下降，伴睡眠不佳，无水肿、头晕、眼花等不适，孕期间无xx，xx流血、流液等特殊不适。今为求进一步诊治来我院，门诊以“孕1产0孕28+3周，妊娠期高血压疾病”收入。
4.否认高血压、糖尿病、肝炎、心脏病等病史，1999年因甲状腺囊肿行手术xx，否认外伤史，否认药敏史。
5.月经生育史：12 7/28-32 Lmp:2008.7.28 孕1产0。
6.入院体检：T 36.4℃ P 85bpm R 20bpm BP 171/75mmHg，神志清楚，营养良好，查体合作，全身皮肤巩膜无黄染，颈软，气管居中，双甲状腺未及肿大，胸廓对称，双乳对称，饱满；双肺呼音清，未及啰音；心界不大，心率85次/分，律齐，心音有力，可及收缩期杂音；腹部隆起 ，肝脾肋下未及，腹水征（-），肛门及会阴未见明显异常，脊柱无畸形，四肢浮肿（-），活动自如，病理征阴性。
7.产科检查：宫高26厘米，腹围98厘米，胎方位LOA，胎心140次/分，未及宫缩，未行肛查。
诊疗经过：患者无xx，头晕，心悸，胸闷，气促，眼花，眼涨等自觉症状，完善相关检查，按照妊娠期高血压疾病诊疗规范进行，辅助检查:尿蛋白阴性，24小时尿蛋白正常范围，心电图无异常，肝肾功能电解质无异常，血常规轻度贫血，凝血功能正常。血液流变学检查未提示异常。定期检测血压。
入院2天后发现左右双上肢血压不对称，右上肢明显高于左上肢，右上肢血压波动在140-190/80-100mmHg,左上肢血压波动在90-120/70-100mmHg，心率在65-90bpm，经查心脏+主动脉+锁骨下动脉彩超发现，于主动脉峡部（锁骨下动脉发出以远端）管腔内径明显缩窄，最窄处内径1.0cm，胸主动脉显示欠佳。CDFI:主动脉峡部血流呈“湍流”信号，Vp=354cm/s，左侧锁骨下动脉血流减慢，并阻力降低。考虑主动脉缩窄可能，建议行MRI进一步确诊。患者拒绝行MRI。
请心内科会诊：会诊发现患者左右手上肢略不等长，左上肢略细于右上肢，双下肢血压明显低于右上肢，左侧桡动脉搏动弱于右侧，胸骨上缘及左锁骨下可闻及明显收缩期吹风样杂音。支持超声主动脉缩窄诊断，但由于患者目前未行MRI，故尚不能xx排除其他血管畸形如多发性大动脉炎等。
故{zh1}诊断结果为：孕1产0孕29周，继发性高血压合并妊娠（主动脉缩窄可能）
讨论如下：1、此患者今后的诊疗原则是什么？右侧上肢血压如此之高，需不需要长期口服降压药控制血压，以免出现脑血管意外？若用降压药控制血压，由于子宫动脉从髂内动脉发出，降低了右侧上肢的血压，会不会导致髂内动脉血压过分降低从而导致子宫动脉及子宫血液灌注量不足，胎盘血供受影响而影响胎儿生长发育？需要长期住院观察吗？主动脉缩窄合并妊娠死亡率还是相当高的。
2、终止妊娠的时机？
补充一下，此患者以前在别的医院做过心脏彩超，但未见报告单，据患者自己说无异常。入院后我们建议做心脏彩超，拒绝。只做了血管部位的。
彩超报告如下：
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感谢moneyhacker提供好病例，来学习学习！没见过，没什么对此经验，试着浅谈几句，仅供参考，还望多多指正！
1、先天性主动脉缩窄or多发性大动脉炎：从超声“主动脉峡部（锁骨下动脉发出以远端）管腔内径明显缩窄”看，缩窄已经是明确的了。
1）主动脉缩窄的一些特点：男性多见些；分为动脉导管前型和导管后型，前型者常还合并其他复杂畸形故多在长年前死亡，后型者常无他复杂畸形但约半数可有二叶主动脉瓣畸形，多可活到成年；上肢血压高于下肢，少数因侧支循环形成而在休息时上肢血压可没有明显升高（活动后升高）；上位动脉波动增强，下位动脉搏动减弱；局限性血管杂音；心室肥厚；未手术者，半数以上在30岁前死亡，手术者平均存活年龄约40岁；死因常有心力衰竭、主动脉夹层、主动脉瘤破裂、脑出血、感染性心内膜炎等。
2）多发性大动脉炎的一些特点：40岁一下女性多发；可侵犯多处大中动脉（所谓多发嘛）；有急性期表现（长期不明原因发热、关节肿痛酸痛、心悸、盗汗、乏力等）；上肢血压不等，下肢血压低于上肢；多部位血管杂音。等等。。。
结合该患者，女性、主动脉缩窄、上肢血压不对称、多部位血管杂音，诊断倾向于多发性大动脉炎。尚需追问患者既往（可远至数年前）有无急性期表现。当然，还需MRI或大动脉造影更有助于确诊。
2、需不需要降压xx：{zg}血压190mmHg，孕29周，现无明显不适。个人倾向于目前暂可不降压、严密观察便可。个人觉得降压可能导致胎儿缺血缺氧和发育延缓的风险要大于孕妇发生脑出血。这种血压并不是非常高，见过收缩压达250mmHg左右的中年患者还能难受。
如需要降压，在降压之前，个人觉得还应进行有件事：作个24H血压监测，同时持续的胎儿监测，可以评估血压变化对胎儿的影响的吧。那也对控制血压的幅度也有个参考。但，就是用药，这种继发性高血压未必就能降得下去。
3、主动脉夹层：该患者还应注意该并发症的可能，这更是致命的。无论先天性主动脉缩窄or多发性大动脉炎，合并妊娠者则主动脉夹层的风险增高。妊娠合并主动脉夹层，国内也有一些综述报道可以参阅。该患者的心超有没有提示主动脉根部增宽啊？对此国外一篇文章有如此的建议，贴出部分供参考（见附图）：
4、再就是心力衰竭问题：32－34周是孕妇血容量的高峰，这时除了脑出血、夹层等危险外，心力衰竭也要注意了。还有产后的1－2天这个时间段。
5、终止妊娠的时机？小生对此就不敢乱说了。。。增多随访的次数肯定是需要的。上述国外的建议是否有采纳的价值？ 如发现情况不妙，应尽快促进胎肺成熟，选择剖宫产终止妊娠。。。
6、曾有甲状腺囊肿手术史，需要查下甲状腺功能吧，甲减或甲亢对孕妇都不利。那时作手术时的血压情况？
那么依照夏的生辰老师您的意见，目前只需要排除多发性大动脉炎（根据患者其他临床表现）及主动脉夹层（MRI检查）的话就不需要做特殊处理，当然，甲状腺问题必须得排除了，这个病人随访观察即可？我们不需要主动xx？我个人持怀疑态度，真的不需要对原发病做出有效的纠正（再次提出疑问：介入手术在妊娠期是{jd1}禁忌？）
这个月份出现胎儿窘迫什么的暂不考虑，这个是我们妇产科医生的事，一旦出现死胎什么的，也只能说她倒霉了！因为30周不到刚摆脱流产的的早产胎儿，终止妊娠后即使在大医院，在有新生儿ICU的强大支持下，夭折的几率仍极高！
学生我所关心的问题是：孕妇的循环功能会不会因为如此病变下，在妊娠后（末）期循环负荷加剧的因素下，出现循环衰竭以及脑血管意外呢？如果血压继续升高，我们还能观察随访吗？还有，剖宫产术后，何时开始处理原发病呢？
首先，不要叫我为老师，我的资质尚很轻，受不起的说。。。以兄弟、战友相称更合适。。。
申明个人并没有这样患者的实战经历。以下为个人一方之见，仅供参考。。。
对于该患者目前的情况，要个人来考虑是倾向于暂不降压处理，但加强随访观察也是一种处理，并不是不需要特殊处理。我只是担心患者会不会在32－36周这段时间会怎样。
患者主要的问题是降主动脉局限性狭窄。上肢血压升高主要是逆向性的，就像长江上多了座三峡大坝，下游水位下降而上游水张船高。当然，血压高是多因素的，主动脉管壁的弹性、肾脏供血不足继发的RAASxx等等。无论病因是先天性主动脉缩窄or多发性大动脉炎还是其他，这高血压是继发性的，只有去除“狭窄”这个继发因素才能从根本上降压。xx降压效果可能不理想，也可能对胎儿有潜在的危险。
主动脉狭窄一般达50％以上才会出现明显的高血压。。成人降主动脉直径不大于28mm，该患者最窄处内径1.0cm，分轻重的话应该属于中等偏重吧。不知患者下肢血压多少？
主动出击{zh0}的手段就是外科手术或是介入球囊扩张或支架术，但还是以外科手术效果{zh0}。
目前能不能对原发病进行处理？就个人的想法谈谈几个可能的矛盾吧。1、手术xx：病变在胸主动脉，需要开胸、建立体外循环，患者目前能承受这样的大手术嘛？胎儿能承受体外循环嘛？体外循环需要肝素化，对胎儿的的影响？ 如果手术过程中需要终止妊娠，那产后大出血是否是个大问题？ 所以，手术风险可能太大了。2、介入手术：患者能平躺多久时间？放射线对胎儿的损害？能不能顺利股动脉穿刺？容不容易将球囊或支架送至靶部位？我找了一下介入心脏病学方面的书，目前还没有发现禁忌症上头写有“孕妇”两个字。但，还是很多因素需要考虑的。特别值得一提的是，试问介入医生有几个有给孕妇作介入手术的经验？3、还有一点，个人表示担心：无论手术还是介入，当解除狭窄后，下游突然增加了大量的血液，不知对胎儿会有怎样的影响？
关于循环衰竭：若没有心衰或肺栓塞等发生，我认为不容易出现循环衰竭。长期的主动脉狭窄，患者下游也会形成良好的侧支循环，以代偿下体供血不足的吧。心衰总要比此时出现脑血管意外、夹层等容易处理一些吧。
关于脑血管意外：要看血压多高和波动情况、脑动脉有没有畸形（这点也很重要啊）、还有一些什么情绪激动等能导致血压急剧上升的应激因素等等。还有一些症状可以提示：如头胀、头昏、眼花、xx等。
这话说得可能有点轻巧了。如果是存活的胎儿，在医院用了降压药什么的之后，出现了死胎，我看患者家属多半还是会闹。。。
【病例讨论】疑似妊高症误诊一例（妊娠合并主动脉缩窄）
感谢楼主提供的好病例！心外科的新手也来胡诌几句，大家批评指正；
我的诊断考虑：1、孕1产0孕29周宫内孕活胎待产；2、主动脉缩窄（先天性？动脉炎？）
单从现有超声检查来看，患者主动脉缩窄的部位发生在主动脉狭部，左锁骨下动脉发出远端，未合并动脉导管未闭，如果是先天性的主动脉缩窄的话，属于单纯的成人型主动脉缩窄。但是疑问在于患者左右上肢血压的差异，两侧肢体脉压差>15～20mmHg，我最开始的感觉是怀疑高血压形成的内膜剥脱？但是超声报的是“左侧锁骨下动脉血流减慢，并阻力降低”，基本上没有发现夹层，那是不是要考虑下多发性动脉炎的可能？患者拒绝做MRI检查，那能不能考虑用超声再查下头臂动脉及双上下肢动脉？甚至腹主动脉也可以再查查，看看血流流速有无减慢，有无缩窄。
至于处理的问题，我觉得首先应该明确是先天性主动脉缩窄还是多发性动脉炎；二者毕竟处理方式不同，如果是后者，即使现在心外科敢做体外解决主动脉的问题怕也没有解决主要矛盾；
现在患者右上{zg}血压190mmHg，诊断还未xx明确，可能还是要降压、xx为主；因为随着妊娠时间的延长，毕竟随着血容量的增加，脑血管的意外、升主动脉及弓部夹层的形成几率也在增加。另外假如，假如患者是先天性的主动脉缩窄的话，患者最窄处内径1.0cm，那肯定有广泛侧枝的形成，应该不至于会出现楼主说的胎盘血供受影响的问题吧。况且不知道现在患者双下肢血压多少，不知道能不能据此推测出腹主动脉的血压（好像有这么个公式），腹主动脉高血压也会影响胎盘血供吧？
患者目前血压控制的怎么样了？如果是先天性主动脉缩窄的话，血压控制好应该尽量过度到能剖宫产搞了算了，控制不好引起心功能下降或者胎儿发育迟缓什么的那只怕就手术，我们科室给孕妇做过闭扩，有次看年会资料也看到有医院给孕妇升主动脉夹层做过主动脉置换。
纯个人胡诌，搞外科的疏于理论学习，很多地方不严谨，说的不对的地方欢迎大家批评。
从该患者现有临床资料分析，我更倾向于动脉炎的可能。对于先天狭窄与动脉炎从起病时间角度分析，一个为先天一个为后天，起病时间对靶器的损害有直接关系，如果为先天性的，那么长时间的高血压往往会引起心脏明显的改变，如肥厚与扩大。及其他方面，包话眼底改变，建义请眼科会诊一下，有无视网膜动脉硬化样改变。但从提供的资料中没有发现这方面改变，所以感觉高血压的病程尚短，支持后天性的改变。另外从狭窄部位讲，如果为先天性狭窄，那么应该属于动脉导管前型主动脉缩窄，在现资料中，一致认为这类缩窄常合并复杂的畸形，难以活到成年，该患者似未发现其他部位畸形。所以更符合后天改变。
至于降压问题，目前不主张降，因为即然存在缩窄，那么缩窄以下常常会供血不足，这就需要大量的侧支循环从高压的的部位分流到缺血的子宫，保证胎儿血液供应，此时降压有可能减弱了这种代偿，造成胎儿发育异常。不降压但要监测血压，尤其是到了临产时，因为疼痛，交感等原因，必然会引起血压骤升，所以降压的时机可能要选择在这时进行，防止高血压的并发症。当然其他的因素也可能引起提前降压，如出现了高血压脑病，明显xx，脑水肿这些情况时。
个人观点，请大家指点。
感谢sjqiang的发言
你的观点有一处我很同意：
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如果为先天性的，那么长时间的高血压往往会引起心脏明显的改变，如肥厚与扩大。及其他方面，包话眼底改变，建义请眼科会诊一下，有无视网膜动脉硬化样改变。但从提供的资料中没有发现这方面改变，所以感觉高血压的病程尚短，支持后天性的改变。
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这句话也给我一些提示，我的疑问在于，患者1月前测血压189/84mmHg，未住院，也未行特殊xx，这样的情况下，这么高的血压，应该足以导致心功能的一些改变，但是患者住院后连心电图都无异常（彩超检查没看到具体的房室情况，楼主方便贴下吗？患者怀孕前有无胸片呢？我想看看有无肋间血管受侵犯的表现），这点怎么解释好？心功能的代偿能力有这么好？希望战友们帮我解开疑惑；如果患者是后天性缩窄而还没有导致到心脏发生改变，那也算是一种解释吧，但是有无其它的可能呢？
但是下面一点我没怎么看懂：
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另外从狭窄部位讲，如果为先天性狭窄，那么应该属于动脉导管前型主动脉缩窄，在现资料中，一致认为这类缩窄常合并复杂的畸形，难以活到成年，该患者似未发现其他部位畸形。所以更符合后天改变。
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就主动脉缩窄的话，是分为成人型及婴儿型的主动脉缩窄，前者在动脉导管的远端，后者在动脉导管（或者说韧带）的近段，但实际这样的分类法存在一定的局限，其实手术台上发现，有不少成人也有婴儿型的缩窄，也有成人型的缩窄，所以战友这一观点，我觉得是不是有待商榷？