男性，64岁，农民。主因咳嗽、发热3个月，胸闷、气短7天，痰中带血丝3天入院。患者于入院前3个月前受凉后出现咳嗽、多为干咳，偶有咳痰，为白色粘痰，易咳出，伴有发热，发热常出现于下午、晚上，{zg}体温达39.5℃，无寒战，于当地诊所服用xx后（具体用药不详）体温可控制在正常范围。入院前7天前无明显诱因出现咳嗽加剧，伴有右侧胸痛，咳嗽停止后右侧胸痛消失，同时出现活动后胸闷、气短，以平常速度步行200米即可出现呼吸急促、胸闷。入院前3天出现痰中带血丝，且痰量较前明显增多。查体：体温38.1℃、呼吸25次/min、心率 84次/min、血压160/80mmHg。口唇无紫绀，桶状胸两肺呼吸音低，两下肺可闻及细湿罗音。心率 84次/min，律齐，心音正常，各瓣膜区未闻及杂音。腹，未见胃肠型和蠕动波，无压痛，反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，腹部叩鼓音，无移动性浊音，肠鸣音正常。患者既往22年前患“甲状腺功能减退”，长期服用甲状腺素，11年前因过量出现“甲状腺功能亢进”xx后停药。肺CT示：两肺弥漫性病变，以下肺为主，累及实质及间质。心电图：窦性心律，Rv5高电压。血常规：白细胞14.5×109/L，中性粒细胞百分比88.5％，淋巴细胞百分比7.3％，单核细胞百分比1.3%，嗜酸性粒细胞百分比1.4％，嗜碱性粒细胞百分比0.5％，红细胞2.01×1012/L，血红蛋白62g/L,血小板209×109/L。尿常规可见隐血，红细胞计数800.00/ul红细胞（高倍镜）144.00/HPF，便常规未见明显异常。白蛋白27.8g/L，尿素氮13.2mmol/L,肌酐167.5mmol/L。血气分析示：PH 7.458,Pco2 28.6mmHg,Po2 61.6mmHg,O2SAT 89%,FIO2 21％。P-ANCA阳性。该患者于入院第二天出现咯血70ml,为鲜血，给予“立止血”“速止”，病情未控制，仍有鲜血咯出，给予“垂体后叶素”之后2小时间断咯鲜血约为60ml，紧急行肺血管栓塞术。血氧饱和度为50％，经口纤维支气管镜引导下插管成功。吸出大量血样分泌物约100ml，接呼吸机后，血氧饱和度达93％以上。
标签： , ,
考虑肺出血-肾炎综合征可能大。
依据：
1 男性，64岁，农民。主因咳嗽、发热3个月，胸闷、气短7天，痰中带血丝 3天入院。入院后反复咯血。有肾功损害。感染血象，贫血；尿常规隐血阳性。
2 两中下肺为主的弥漫性渗出性浸润样变，伴有明显的小叶间隔增厚，提示实质与间质均有出血。
肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁xxxx基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
鉴别诊断 主要与以下疾病鉴别：（1）支气管扩张：本病多因童年有麻疹、白日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，以后常有呼吸道反复发作的病史。典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血，CT可显示管壁柱状或囊状扩张。该患者病史和胸部CT检查均不支持该诊断。（2）肺结核：典型表现为午后低热、乏力、食欲减退、消瘦、盗汗，1/3患者常有不同程度咯血。肺结核好发于肺上叶尖后段及下叶背段。胸片表现可见密度较淡、边缘模糊的云雾状阴影。痰涂片查抗酸杆菌可有阳性结果。结合病史，此病诊断的可能性小。（3）肺癌：肺癌多见于40岁以上嗜烟男性，常无明显毒性症状，多有刺激性咳嗽、胸痛、进行性消瘦；X线胸片示，癌肿病灶边缘常有切迹、毛刺中央型肺癌常有痰中带血，肺门附近有阴影，与肺门淋巴结结核相似，此诊断的可能性亦小。（4）尿毒症肺：是慢性肾衰患者发展到尿毒症期常见的肺部并发症。慢性肾衰ＢＵＮ＞60 mg／dl，Ｓcr＞８ mg／dl 时，出现咳嗽，呼吸困难，肺部干性或湿性啰音，紫绀，胸腔积液体征等临床表现。排除其他因素，如肺部感染和其他疾病，结合胸部Ｘ线片异常表现，考虑尿毒症肺可能性。
诊断肺出血-肾炎综合征。
肺出血-肾炎综合征是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，伴有抗肾小球基底膜（GBM）抗体形成。
[病因和发病机理]
目前普遍认为是II型变态反应性疾病，肾和肺是受累的靶器官。患者血清中存在抗GBM抗体，肺泡和肾小球基底膜上有IgG和C3沉积。肾小球损伤由循环自身抗体和GBM糖果蛋白相互作用，xx补体，导致多核白细胞和单核细胞浸润，引起炎症的反应和损伤。肺泡基底膜与GBM有交叉抗原性，也引起同样改变。
抗GBM抗体产生原因尚不清楚，与接触烃类物质、病毒感染、遗传因素等有关。
[病理]
肺脏增大，表面有出血灶。肺泡腔出血，有巨噬细胞内有含铁血黄素及肺泡壁纤维花。肾脏体积增大，表面有出血斑。
[临床表现]
多数患者肺部症状先于肾炎症状。10%-30%患者起病前有上呼吸道感染。咯血为常见的xx症状，咯血量自痰中带血至大咯血不等。有咳嗽、呼吸困难、胸痛。咯血数周至数月后，出现镜下血尿、蛋白尿、进而为肉眼血尿，常迅速进展至肾功能衰竭。晚期有浮肿、高血压。
临床分为肺出血型和进行性肾功能衰竭。前者以咯血为主，多见于青年患者；后者急性起病，以肾功能衰竭为主，老年患者多见。
[影像学表现]
两肺弥漫性点状或结节状阴影，可融合成片。阴影变化迅速，出血止后阴影减少，残留纤维化阴影。
[试验室检查]
早期即有贫血，为小细胞低色素贫血。尿检有血尿、蛋白尿、管型尿。血尿氮、肌酐增高。90%以上患者发作时GBM抗体阳性。CIC、补体和C3一般为阴性。肺功能呈限制性通气功能障碍，弥散功能减退。动脉血气低氧血症。
[xx]
本病尚缺乏{tx}疗法，主要是应用皮质xx、免疫抑制剂和血浆置换法。
菜鸟出招
男性，64岁，农民。
主因咳嗽、发热3个月，胸闷、气短7天，痰中带血丝3天入院。
患者于入院前3个月前受凉后出现咳嗽、多为干咳，偶有咳痰，为白色粘痰，易咳出，伴有发热，发热常出现于下午、晚上，{zg}体温达39.5℃，无寒战，于当地诊所服用xx后（具体用药不详）体温可控制在正常范围。
入院前7天前无明显诱因出现咳嗽加剧，伴有右侧胸痛，咳嗽停止后右侧胸痛消失，同时出现活动后胸闷、气短，以平常速度步行200米即可出现呼吸急促、胸闷。
入院前3天出现痰中带血丝，且痰量较前明显增多。
查体：体温38.1 ℃、呼吸25次/min、心率 84次/min、血压160/80mmHg。口唇无紫绀，桶状胸两肺呼吸音低，两下肺可闻及细湿罗音。心率 84次/min，律齐，心音正常，各瓣膜区未闻及杂音。腹，未见胃肠型和蠕动波，无压痛，反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，腹部叩鼓音，无移动性浊音，肠鸣音正常。
患者既往22年前患“甲状腺功能减退”，长期服用甲状腺素，11年前因过量出现“甲状腺功能亢进”xx后停药。
肺CT示：两肺弥漫性病变，以下肺为主，累及实质及间质。
心电图：窦性心律，Rv5高电压。
血常规：白细胞14.5×109/L，
红细胞2.01×1012/L，
血红蛋白62g/L,
血小板209×109/L。
中性粒细胞百分比88.5％，
淋巴细胞百分比7.3％，
单核细胞百分比1.3%，
嗜酸性粒细胞百分比1.4％，
嗜碱性粒细胞百分比0.5％，
尿常规 可见隐血，
红细胞计数800.00/u
l 红细胞（高倍镜）144.00/HPF，
便常规 未见明显异常。
白蛋白27.8g/L，
尿素氮13.2mmol/L,
肌酐167.5mmol/L。
血气分析示：PH 7.458,
Pco2 28.6mmHg,
Po2 61.6mmHg,
O2SAT 89%,FIO2 21％。
P-ANCA阳性。
该患者于入院第二天出现咯血70ml,为鲜血，给予“立止血”“速止”，病情未控制，仍有鲜血咯出，给予“垂体后叶素”之后2小时间断咯鲜血约为60ml，紧急行肺血管栓塞术。血氧饱和度为50％，经口纤维支气管镜引导下插管成功。吸出大量血样分泌物约100ml，接呼吸机后，血氧饱和度达93％以上。
病例特点分析：
1.中老年男性，以呼吸道症状为xx表现，伴多系统的损害（呼吸系统、肾脏、血液系统）
2.咳血后用止血xx效果欠佳
完善检查：
1.鼻咽部检查
2.肾脏病理
3.眼底检查
4.免疫学检查：抗核抗体谱、髓过氧化物酶（MPO）－ANCA阳性，抗内皮细胞抗体（AECA）。补体C3，C4。抗-GBM抗体。
拟诊：韦格纳肉芽肿—ANCA相关的系统性血管炎
韦格纳肉芽肿是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎、主要累及上、下呼吸道及肾，同时也长累及全身小动脉、静脉及xxxx。
xx：患者存在感染征象，重拳出击，三天抗感染xx，疗效欠佳的话提示韦格纳肉芽肿的可能性更大，结合相关检查结果，如患者有鼻窦和肾脏损害，以及免疫结果阳性，则符合韦格纳肉芽肿诊断，给予xx及免疫抑制剂xx。
由于WG是一种伴有多系统损害的小血管炎症性疾病，往往伴有肺和肾脏同时受累，因而临床上必须与其它合并肺部病变的系统性血管炎相鉴别。如肺-肾血管炎综合征。
诊断:MPA
共同学习一下:ANCA相关性小血管炎是指以中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性为特征的系统性小血管炎，病理特征为坏死性小血管炎。常见表现为多系统损害，其中又以肾脏和肺脏的损害最为多见。主要包括MPA（显微镜下多血管炎）、WG（韦氏肉芽肿）和CSS（Churg-Strauss综合征）。 WG和CSS均有肉芽肿形成为其特点，而MPA则无肉芽肿形成。MPA为非肉芽肿性ANCA相关性小血管炎，其肺部表现为弥漫性肺泡出血（DAH）—肺xxxx炎，肾脏表现局灶性节段性肾小球肾炎，很少或没有免疫复合物沉积。5年生存率75%，主要死亡原因：肾功衰竭、呼吸衰竭（肺泡出血、继发感染）。
发病年龄55~60岁，男性多于女性。
临床表现：发热、咯血、血尿（镜下）、xx及胃肠道出血…
胸片：肺xxxx炎和肺泡出血的表现。肺部浸润影、间质性肺炎、胸膜炎。病变进展快。
血常规：正色素性贫血、白细胞总数和中性粒细胞增高；血沉快；
尿常规：蛋白尿、镜下血尿及各种管型；肾功能异常，血肌酐升高；
血清学检查：CRP↑、C3、—、C4—；类风湿因子阳性（39~50%）、抗核抗体阳性（21~33%）；
ANCA：75%以上的患者阳性，主要是p—ANCA阳性（具有MPO特异性），c—ANCA也可见；
组织活检：肺脏—xxxx炎，无肉芽肿形成。肾脏—局灶性节段性肾小球肾炎，很少或没有免疫复合物沉积。
诊断：以肺肾损害为主要表现的临床特点、p-ANCA阳性，组织活检证实。