患者***，男性，14岁；
既往无特殊病史，否认xx过敏史；
因“全身瘀斑、咳嗽伴间断发热2月余” 入院，伴有全身多处瘀点瘀斑形成，伴有咳痰，多为白色痰，偶有白色粘液痰可牵拉成丝，无明显痰中带血丝及咯血，体温{zg}可达40℃；患者曾于2009-3-14——2009-3-30在我院儿科住院xx，住院期部分辅助检查如下：
2009-3-15彩提示：肝实质回声稍增强，肠间隙少量积液，胆、胰、脾未见异常
2009-3-17肺部CT提示：右下肺野感染
2009-3-17骨髓细胞学检查提示：取材、涂片、染色良好；骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比减低，粒系增生减低，占27%，晚幼粒、杆核比例偏低，可见较多中性分叶细胞分叶过多及巨幼样变且大小不等；红系增生明显活跃，占37.5%，早、中幼红增高较明显，可见双核、三核幼红细胞及核分裂象，幼红细胞、成熟红细胞明显大小不等且见巨幼样变；淋巴细胞、单核细胞无特殊，网状细胞增高；全髓片见巨核细胞大于500枚，分类30枚，颗粒巨19枚，带板巨4枚，裸巨7枚，可见较多巨核分叶过多，血小板减少；未见寄生虫；血片提示成熟红细胞轻度大小不等，粒细胞易见核分叶过多及巨幼样变，血小板少。考虑MDS，建议相关检查进一步确诊。
在我院儿科给予抗感染等对症支持xx，无明显好转，未能明确诊断，遂于2009-3-31转武汉华中科技大学同济医学院附属医院进一步诊断xx，入院后部分辅助检查如下（影像学资料见附件）：
2009-4-3骨髓细胞学检查提示：取材不满意，涂片欠佳，染色满意；骨髓增生减低，粒红比1：1；粒系增生减低，占32.25%，以中性粒细胞成熟阶段为主，各幼稚阶段比例减低或正常，可见双核细胞，部分细胞胞膜消失、特异xxx颗粒减少、核肿胀，POX染色细胞呈阳性；红系比例相对增高，占31.25%，以中、晚幼红细胞为主，偶见核畸形，成熟红细胞堆积、叠加形态无法辨认，PAS染色细胞呈阴性，淋巴细胞占28.25%，其中幼淋1.25%；血小板少见，全片共计巨核细胞28个，分类20个细胞，其中颗粒不产板巨11枚，幼巨7枚，裸巨2枚；未见其他特异性细胞；血片提示成熟红细胞大小不等，可见大红细胞及椭圆形红细胞，偶见点彩红细胞。诊断意见：粒系增生减低，巨核细胞示成熟障碍，原因及其他请结合临床。
2009-4-9肺部CT提示：右肺门及右下肺团片影，右中叶膨胀不良，考虑为炎性病变可能，建议xxxx后复查及进一检查以除外其他性质的病变；左胸膜增厚，左右心室稍大，肝脏外形稍大，纵隔淋巴结稍大。
2009-4-9骨髓组织检查提示：骨髓增生明显活跃，粒系以中幼以下阶段细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，可见核形不规则，巨核细胞增大易见，可找到单圆核、多单巨核细胞，少量纤维组织增生。诊断意见：请结合临床考虑。
2009-4-13骨髓细胞学检查提示：取材、涂片满意，染色欠佳；骨髓增生活跃，粒红比0.95：1；粒系增生减低，占39.25%，中性粒细胞各阶段比例正常或减低，可见Pelger-Huet样畸形、双子核、核分叶畸形及双核中性粒细胞；红系增生活跃，占41%，以中、晚幼红细胞为主，可见核分叶、母子核、多核及巨幼样变，成熟红细胞大小不等，偶见点彩红细胞；淋巴细胞占18%，偶见幼淋；血小板少见，巨核细胞增生活跃，全片共计巨核细胞608个，分类25个细胞，其中颗粒不产板巨14枚，幼巨3枚，裸巨4枚，成熟产板巨4个；未见其他特异性细胞；血片提示成熟红细胞大小不等，可见大红细胞及椭圆形红细胞。诊断意见：粒、红系有病态造血改变，MDS不能排除，原因及其他请结合临床考虑。
2009-4-21骨髓细胞学检查提示：取材、涂片满意，染色欠佳；骨髓增生活跃，粒红比2.8：1；粒系增生活跃，占50.8%，以中性粒细胞及其以下各阶段增生为主，可见浆内特异xxx颗粒减少或消失，可见Pelger-Huet样畸形、双子核、巨多核中性颗粒细胞；红系增生活跃，占17.6%，以中、晚幼红细胞为主，可见双核及类巨幼样变，成熟红细胞大小不等，偶见Howell-Jolly小体；淋巴细胞占25.6%，偶见幼淋；血小板少见，全片仅见1个颗粒不产板巨；未见其他特异性细胞。诊断意见：与前次（2009-4-3）髓象相比：粒红比增至50.8%，粒、红系仍有病态造血改变请结合临床考虑。
2009-4-21流式细胞仪报告：CD34+细胞占有核细胞的0.33%。
2009-4-21融合基因报告：AML1/ETO(1)、BCR/ABL M-bcr（4）、PML/RARα（3）、CBFβ/MYH11(10) 均为阴性
2009-4-21流式细胞术免疫表型结果：CD34+细胞约占有核细胞的0.33%，其中主要表达CD13、CD33、CD117、HLA-DR阳性；少部分表达CD11b（dim+）；不表达CD10、CD14、CD15、CD16、CD64 。评价：CD34+细胞约占有核细胞的0.33%，主要表达髓系幼稚标记；中性粒细胞分布区域约占有核细胞的51.28%，幼稚阶段和偏幼稚阶段细胞明显减低，主要为成熟阶段细胞及偏成熟阶段细胞，且细胞大小（FSC）及颗粒度（SCC）均减低；淋巴细胞分布区域约占有核细胞的32.60%，未见明显异常。支持MDS诊断，由于存在样本稀释和溶红细胞等因素，各群细胞比例请参照骨髓形态学报告；结合临床表现、细胞学等结果进一步确诊。
2009-4-21外周血CD55、CD59报告：中性粒细胞体积（FSC）及胞内颗粒度（SSC）均减小，该群细胞膜表面CD55阳性率为85.1%，CD59阳性率为69.95%；表达均减低。
2009-4-27纤维支气管镜检查提示：双侧支气管可见范围（段及亚段）未见明显异常。刷片未见癌细胞及抗酸杆菌。
2009-5-6肺部CT右肺中下叶实变伴膨胀不全，多考虑感染可能，建议xx后复查；左上肺软组织密度结片影及纤维条索影；双侧腋窝淋巴结增多，纵隔左偏，心影稍饱满。
2009-5-6腹部正位片：右下肺膨胀不全，右肋隔角钝，腹部未见明显异常。
2009-5-6血培养及药敏提示无xx生长。
入院后诊断为：1、MDS；2、肺部感染；3、多器官功能障碍综合征；4、肾功能衰竭；5、感染性休克；6、肺部肿瘤？并给予抗感染美、抗xx、以及使用丙种球蛋白、白蛋白等对症支持xx，症状曾有所缓解（约有15天时间未发热），后反复。（罗培南静滴 35天，xx拉宁静滴 15天，斯沃静滴 7天，伏立康唑、大扶康口服，）
于2009-5-8转回我院进一步诊断xx。
入院时查体：生命体征平稳，精神差，贫血貌，胸部可见少许出血点，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿性罗音，心律齐，有力，未闻及杂音，腹平软，肝右肋下5cm可及，脾肋下未及，双侧腋窝及腹股沟可及数颗黄豆粒大小淋巴结，质中，活动可，压痛（±），双下肢轻度水肿，克氏征（±），双下肢肌张力稍增高，以左下肢明显，四肢肌力4级。
2009-5-8腰穿取脑脊液检查，脑脊液常规、生化、细胞学未及明显异常，未找到新型隐球菌及抗酸杆菌。头颅CT未见明显异常。辅助检查： 尿素氮 17.4，肌酐 157，尿酸 553，总蛋白 52.7，白蛋白 25.6，总胆红素 24.5，直接胆红素 18.3，碱性磷酸酶 185，钾离子 3.0，氯离子，91.53，总钙 1.92，镁离子 0.66，血常规单核细胞比率 12.44%，红细胞 2.03， 血红蛋白 57，血小板 11.0，余项正常，血沉130，网织红细胞计数 0.2%，心电图正常，彩超提示二尖瓣轻度关闭不全，肝大，双肾实质回声稍增强，
2009-5-9患者出现精神烦躁，言语错乱，并伴有发热，体温高达39℃，请神经内科会诊后建议使用氟哌啶醇，初始剂量2.5mg im Q12h（5-9 中午12点），后改为2.5mg im Q8h（5-9 晚8点）使用后患者精神渐安静。开始诊断性抗结核xx，常规四联，成人用量，加用促红素2000单位每周两次，输血小板1个xx量。辅检彩超提示双侧胸腔少量积液，右11.1mm，左 2.8mm，腹腔少量积液 10*32mm，抗核抗体谱阴性。
2009-5-10患者体温降至正常，精神安静，嗜睡，可唤醒，正确回答问题，双下肢、颜面部、眼睑轻度浮肿，于晚8点停用氟哌啶醇。辅检：尿素氮 16.9，肌酐 28，尿酸 188，总蛋白 54.2，白蛋白 25.7，直接胆红素 11.4，间接胆红素 1.8，总钙 1.66，血象 白细胞 3.36，红细胞 1.99，血红蛋白 56，血小板 34，单核细胞比率 1.54%，红细胞压积 0.17（余项正常。）
2009-5-11患者体温不高，嗜睡状，精神安静，嗜睡，可唤醒，正确回答问题，可进食及服药，余情况基本同前。加强支持xx，复查彩超提示：双侧胸腔积液，左15mm，右18mm，腹腔积液 50mm。肺部CT见影像学资料。于夜间11点开始发热，体温可高达40℃，xx培养，并物理降温处理，出现呕吐一次，呈咖啡样胃内容物，潜血检查+。辅检 输血前全套正常。
2009-5-12患者仍反复发热，体温维持在37.4℃-39℃之间，嗜睡状，精神饮食欠佳，偶有痰中带血丝，自今日加用阿奇霉素静滴，及口服磺胺片 2片 2次，行腹腔穿抽取淡黄色腹水230ml送检，腹水常规提示：黄色，微浑，有凝块，李凡他试验阴性，有核细胞计数0.3*109 /L，分类 淋巴 0.566，中性 0.434，腹水生化 糖 5.3，蛋白 27.6， 乳酸脱氢酶 127，
讨论：1.MDS的诊断能成立吗？2.肺部到底是什么感染？3.有什么好的诊治措施？准备做肺穿刺，考虑到风险大，没有敢做。

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