77 条评论 发表在“男，34，查体发现肺内异常—很奇特的影像表现（７－２９日已公布结果）”上

4. 很有意思的病例。
   1.病史特点：体检发现，因此没有发热咳嗽。
   2.影像特点：两种病灶，一种是磨玻璃样阴影，应该说是局限性GGO为主，另外多发有不规则高密度影，有空洞，壁厚，周围有磨玻璃样渗出。
   3.实验室： ANCA 阴性，SACE阴性，血嗜酸性粒细胞正常。肺功能正常
   鉴别诊断：
   一.多发空洞性病灶：空洞性病灶可以是因为病灶大了，血供没有跟上坏死；也可以是病原体自己破坏。
   1.引起多发空洞的的病变以感染最为常见，如结核、曲菌、肺脓肿、寄生虫、PCP都可以引起，但一般感染都有急性发热的过程。本例为体检，因此如果是感染应该是炎症反应不明显的慢性感染。
   2.病灶增大血供跟不上坏死：以转移性肿瘤为多见，如消化道胰腺、胆道肿瘤的转移可以出现多发的空洞，肺泡细胞癌也可以出现多发空洞，淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤也可以。但以上肿瘤一般来说病灶多发，多个空洞类似表现。
   3.血管性病变：典型如血管炎，最常见如wegener肉芽肿，但ANCA阴性。其他如栓塞性疾病，慢性的肺栓塞，特别是菌栓也可以出现多发低密度阴影，但本例肺功能正常。
   4：其他如肺的嗜酸细胞浸润、坏死性肉芽肿等。
   二：磨玻璃样阴影：可以分为广泛和局限的，本例的GGO都有相对明确的边界，应该是局限性的GGO，GGO病理上应该是轻微的渗出没有充满肺泡腔或者是间质水肿。局限性的GGO一般来说不是间质病，多见的是出血、肺泡细胞癌。
   本例的GGO出现在实变病灶的周围，或者是没有实变病灶的局限性GGO，但短时间内有变化，因此肺泡细胞癌的可能性小。病理基础上应该是出血可能性大。
   结合以上特点：影像学应该是局限性的病灶伴有周围的出血。
   考虑感染性病变可能大，需要重点考虑的是肺的嗜酸细胞浸润如肺吸虫，曲菌和隐球菌感染都不是很支持，但少见的xx感染不除外。PCP也不考虑。结核一般不会出现GGO的改变，多数是小叶中心性结节为主。
   转移性肿瘤可能性小。
   PAP不考虑，一般有间质的增厚，肺功能的改变。

6. 胸部CT示两肺弥漫磨玻璃样病灶为主，有的病灶内见结节条索状阴影，空洞形成。短期内变化大，不支持肿瘤、结核和普通xx感染，提示肺泡渗出性病变。
   1.xx感染：可见空洞、晕征、新月征，多有咯血，首先考虑此病。
   2.肺泡出血性疾病：肺含铁血黄素沉着症，肺出血－肾炎综合症，有相关症状：咯血、xxx、血尿等。
   3.EAA、COP：磨玻璃样病灶，短期内变化大，这一类疾病要考虑。
   4.肺泡蛋白沉着症：两肺弥漫磨玻璃样渗出改变，要考虑此病，但有的病灶内见结节条索状阴影，空洞形成，与此病不符。

9. 患者体检发现，没有病史提供，这张片子也就是考大家磨玻璃样阴影（GGO）的鉴别诊断，
   1）肺部出血，2）卡氏肺孢子虫感染，3）肺结核，4）肺泡细胞癌，5）xx感染，6）结节病，7）肺炎，等等
   结合影像学有空洞，多发结节阴影，抗结核xx后复查胸部CT结节影有所好转，我认为是否有结节病可能性大，当然我觉得xx、卡氏肺孢子虫可能也不能排除，我科就碰到类似无症状病人，当然不是GGO的表现。肺部出血患者无咯血病史，肺结核肺部有上述表现应该有全身表现，肺泡细胞癌应该不会好转，同时也应该有其他表现，故本人不考虑。
   期待病例结果，或者再次复查CT结果。

13. 真是一个怪病例！
    弱弱的分析一下，若为寄生虫感染，血嗜酸细胞未见升高难以解释；若为肺出血，应考虑血管炎（MPA?），肺出血肾炎综合征，或xx感染继发出血？
    以前见过有支气管结核有类似云雾状表现，但中间的病灶又有不同，中间为支气管束增厚样表现。对于一个年轻人，从常见病入手，我觉得结核不能排除，因为毕竟有空洞形成，而结核是可以模拟任何其他肺部疾病的，类似狡猾的还有肺癌，有时候都觉得自己都无法再为患者诊断了，所以有怀疑病理就很重要了，期待结果！

24. 类赫氏反应
    　　概述：驱梅疗法所致的梅毒恶化，称赫克斯海默反应（Herxheimers reaction)的赫氏反应，表现为一过性可逆性病灶增大，淋巴结增大，胸膜炎等“恶化现象”。结核病在应用强力抗结核xx，如H、 R中出现暂时恶化，称类赫氏反应，又称化疗中的“矛盾反应”。类赫氏反应，在继续抗结核中约15–20天，这种暂时性病灶增多现象很快消失，对机体不会造成危害，因此不能视为“xx无效”。
    　　1.机理 传染性肺结核特别是大量排菌的肺结核强化xx期，由于H、R特别是R的强烈杀伤结核菌的作用，造成大量菌体蛋白、磷脂、肽糖及代谢毒素的产生。这些物质作为一种抗原刺激机体产生一种超敏反应，类似驱梅xx时的赫氏反应，暂时恶化，再发热，热度增加，在某些局部产生特异性反应。比如胸腔、腹腔、肾脏、淋巴结、胸壁。可表现为浸润性肺结核病灶增多病变增大，产生胸腔积水，胸包炎，颈淋巴结核，胸壁结核。粟粒性肺结核产生颈淋巴结核。单侧结核性胸膜炎产生对侧结核性胸膜炎、结核性腹膜炎。
    　　2.病理生理 类赫氏反应xxxx扩张渗透性增加，中性粒细胞渗出，巨噬细胞、淋巴细胞聚集成结节。
    　　3.临床表现 多表现为结核病xx过程中，特别是菌阳（涂阳培阳集阳）xx的强化期，4–8周，平均17.2天，20–180天，症状缓解或消失，痰菌阴转，但肺结核暂时增多，突然再次出现咳嗽咯痰、发热胸闷、胸疼、腹胀腰疼、头疼头晕，但痰、胸水、淋巴结均无结核菌存在，血常规检查正常，血沉不升高，胸片病灶明显恶化，胸痛加重，新结核出现，呈现矛盾现象，肺门、纵隔、腹腔颈部、锁骨上、乳腺淋巴结肿大，甚至出现大量胸水腹水、 胸壁结核、腹股沟淋巴结核。很难与肿瘤区分，甚至导致多年误诊。强化期出现暂时性恶化现象，病灶恶化与临床成矛盾现象。原发热者化疗热退后又复生。

27. 肺出血-肾炎综合征
    　　病因
    　　明确的病因尚未证实但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢（烃）化合物史故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子。
    　　目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺xxxx基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球
    　　肺表面弥漫性出血切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺xxxx基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎此外，早期肾小球xxxx呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点　
    　　临床表现
    　　发病前不少患者有呼吸道感染以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年）短者数月，少数则在肾炎后发生。Ｘ线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退出现低氧血症，贫血常见。　
    　　肾脏表现：每例均有蛋白尿红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。　
    　　血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例
    　　诊断
    　　根据反复咯血血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别
    　　检查
    　　1一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能动脉血气分析，尿常规等。
    　　2血清学检查　初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而补体水平降低Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶（MPO）弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。
    　　3组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高。
    　　4肾活检 除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合血清学ANCAABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、xx和预后的判断意义
    　　5 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。
    　　6 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检肺活检术后可伴发感染和气胸。
    　　xx
    　　同新月体肾炎采取综合疗法。血浆置换与皮质xx和环磷酰胺等合并使用，即可xx和降低血清抗肾基膜抗体浓度同时可xx对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变血浆置换和xx免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜透析过渡几个月或半年以上，一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。