患者,女,59岁,农民,已婚,因间断xx30年,加重6个月于2009年11月02日入院。
现病史:患者30年前无明显诱因出现右侧颞部疼痛,呈凿痛,伴出汗,以右侧为著,并有右眼流泪及右眼发红,无恶心,无耳鸣,无头晕,无发热等症状,每次持续约10-20分钟自行缓解。开始每年发作2次,每次1-2个月,每月发作2-3天,每天发作4-5次,性质类似,VAS10分。曾间断自己口服“止痛粉”xx,效果不佳。半年前因生气后再次出现发作性xx,疼痛程度无明显改变,发作次数增多,每日10次左右,持续20分钟左右缓解,晚上出现次数相对较多,几乎每天都有发作,曾就诊于多家医院,按“神经性xx”、“三叉神xx”给予口服卡马西平、布洛芬等xx、针灸、局部封闭等xx,效果均不明显,为求诊治入我院。
查体无特殊。头颅MRI平扫+增强仅见脑内散在缺血灶。化验检查无特殊发现。
大家考虑什么?
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可能诊断:1.丛集性xx:患者女性,29岁开始反复发作,单侧xx,颞部为主,非搏动性 疼痛,丛集性发作,30年始终单侧xx,并在同侧发作。伴右眼流泪及右眼发红,发作间歇数月数年无xx。查体无特殊,头颅MRI平扫+增强仅见脑内散在缺血灶。化验检查无特殊发现。
可用吸氧({bfb}氧气8-10L/min)+麦角胺+xx,预防复发可用钙离子拮抗剂。
2.鉴别巨细胞性颞动脉炎。注意体征(颞动脉搏动减弱或消失,沿颞动脉触痛和视力障碍,两臂血压不对称),完善DSA,C反应蛋白和碱性磷酸酶等,颞浅动脉活检可确诊。
丛集性xx诊断标准:
A、符合下列B-D项,发作至少5次者。
B、如不xx时,发生一侧眼眶、眼眶上部、颞部剧烈疼痛,持续15-180分钟。(患者符合)
C、伴有下述一种症状:同侧的1、球结膜充血;2、流泪;3、鼻塞;4、鼻漏;5、前额及颜面出汗;6、缩瞳;7、眼睑下垂;8、眼睑浮肿。(患者符合)
D、符合下列任何一项:1、根据病史、病理学检查、神经学检查所见,否认头部外伤,脑血管疾病,颅内占位性病变、代谢性疾病等器质性疾病。2、根据病史、病理学检查、神经学检查所见,考虑到器质性疾患,但相应的检查结果为引性。3、既或存在器质性疾患,但同{dy}次xx发作无关。(患者约30岁发病,病程很长,神经系统无阳性体征,考虑是功能性xx。头颅MRI平扫+增强仅见脑内散在缺血灶,与{dy}次xx无关,该病灶也不引起xx。该项也符合)
丛集性xx诊断成立。
病例特点:
1、中老年女性,病史30年间间断发作,近6个月加重,持续发作;
2、具备三叉神经自主神经xx的特点,症状体征符合丛集性xx特点;
因此丛集性xx要考虑;但是一般丛集性xx男性多见,男女比例约9:1;
本例为女性患者,符合丛集性xx特点的,再揣测版主意图,那么具有丛集性xx疼痛特点,伴随症状和体征,且更常见于女性的另外一种三叉神经自主神经xx-阵发性偏侧xx(PH)更要考虑。其与丛集性xx的区别在于:
1、女性发病率高,女:男比例约3:1;
2、对吲哚美辛有显效。
阵发性偏侧xx,根据发作频率和有无间歇期等,又可以分为发作性阵发性偏侧xx(EPH)和慢性阵发性偏侧xx(CPH);CPH可由EPH演变过来。
因此本例可能是有30年的EPH,近6个月来演变成CPH;如果再对吲哚美辛显效,则支持该诊断!
恭候版主答案!
丛集性xx诊断标准:
A、符合下列B-D项,发作至少5次者。
B、如不xx时,发生一侧眼眶、眼眶上部、颞部剧烈疼痛,持续15-180分钟。(患者符合)
C、伴有下述一种症状:同侧的1、球结膜充血;2、流泪;3、鼻塞;4、鼻漏;5、前额及颜面出汗;6、缩瞳;7、眼睑下垂;8、眼睑浮肿。(患者符合)
D、符合下列任何一项:1、根据病史、病理学检查、神经学检查所见,否认头部外伤,脑血管疾病,颅内占位性病变、代谢性疾病等器质性疾病。2、根据病史、病理学检查、神经学检查所见,考虑到器质性疾患,但相应的检查结果为引性。3、既或存在器质性疾患,但同{dy}次xx发作无关。(患者约30岁发病,病程很长,神经系统无阳性体征,考虑是功能性xx。头颅MRI平扫+增强仅见脑内散在缺血灶,与{dy}次xx无关,该病灶也不引起xx。该项也符合)
非常符合丛集性xx诊断标准,但需仔细检查dsa,腰穿,脑电图除外动脉瘤,颅内感染,和xx性xx等
这个患者正如这位战友所说,开始是EPH,后来是CPH。
碰到这个患者很偶然。两周前在科里碰到一个管床医生,说病房有个患者,xx很有意思,每次都单眼流泪,当时正好处于发作期,就顺便去看了一下,问了下病史,正如帖子所描述。当时就觉得应该是阵发性偏侧xx,而是否对吲哚美辛有戏剧性效果则是阵发偏侧xx的诊断标准之一,因此就让管床医生试用了一下这个xx。后来过了几天再碰到那个医生,他说这个患者很快xx缓解,并带药出院了。
之所以把这个病例发出来,一个是因为PH确实很少见;二是因为一旦见过了再次碰到就一定会诊断,并且只用吲哚美辛就能很好的解决病人的痛苦。
我看了一下大家的回帖,基本都诊断丛集性xx,但其实丛集性xx确实很少见于女性。
平时碰到的这一类伴有同侧自主神经症状的xx可以统称为三叉神经自主神经性xx,主要包括三大类:丛集性xx、SUNCT(以前发过一个病例)以及阵发性偏侧xx,区别主要就是性别、发作时间、频率以及对某些特殊xx的效果。
本例患者是符合PH的所有诊断标准的。
谢谢大家的热情参与!