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CPC 2009-10-21
病历摘要一
患者男性，56岁，因“突发意识障碍10小时”于2009年 4月28 日入院。
患者于入院前10小时（8AM）下车时突发头晕、恶心、非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡色物质，不伴xx、胸痛及呼吸困难，不伴耳鸣或听力下降，头晕后感视物欠清但无视物旋转，无黑曚。呕吐后立即出现意识丧失，摔倒在地，扶起后呼之不应，双眼直视前方，无抽搐及肌肉强直，无二便失禁。持续约一分钟后意识逐渐清醒， 醒后诉头晕、乏力。120急救车现场测心率40 次/分，血压130/80mmHg，ECG示II、III、aVF、V1-3导QS型，V2－3导ST抬高0.1-0.15mv。于病后1小时（9AM）入我院急诊，来诊时测生命体征平稳，查cTNI0.03ng/ml，血常规Hb115g/L，生化ALT13IU/L，AST56IU/L，K+5.34mmol/L，Na+123.7mmol/L 。胸片示两肺感染，右下肺明显。予吸氧、补液，补钠、抗感染xx。病后5小时（1PM）咯鲜红色血痰，诉头晕加重，予止血、化痰处理。病后8.5小时（4：30PM）诉心悸、憋气，心电监护示心动过缓，频繁出现长间歇，最长3.31s。为进一步诊治收入CCU。自发病以来，精神差，未进食，二便如常。
既往于11个月前无明显诱因出现活动时胸闷、憋气，外院作ECG提示“心肌缺血改变”（具体不详）。当地按“冠心病”予输液及口服“消心痛、倍他乐克、阿司匹林”等xx后好转，但活动量大时仍有憋气。8个月前无明显诱因出现四肢间断性无规律肉跳，伴四肢麻木、无力，当地医院查神经传导速度异常， 给予神经营养剂xx效果欠佳。5个月前全身乏力，四肢麻木加重，伴下肢远端胀满感，在外院予输液xx（具体用药不详）后好转，但出现胸闷、憋气、下肢水肿。半月前就诊于安贞医院心内科门诊，超声心动图提示“左室下壁及后壁节段性室壁运动不良，双房扩大，LVEF50%”，予扩张冠状动脉、控制心率、降脂、抗血小板xx，症状有所改善。在神经内科门诊就诊考虑“周围神经病”，作神经免疫抗体和肿瘤标记物检查。近一年内体重下降10公斤，检查发现血糖升高，空腹血糖7mmol/L，餐后9mmol/L，未作特殊处理。否认其他相关病史。无异常家族史，饮酒4-5年，白酒2两/天。
体格检查
T37.8℃ P48次/min R18次/min BP98/60mmHg（卧位）BP94/50mmHg（立位）
发育正常，营养欠佳，无特殊病容，自动体位，查体合作。皮肤粘膜无黄染、无青紫，双下肢可见散在点状红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，浅表淋巴结无明显肿大。头颅外观无畸形，五官未见明显异常。颈动脉搏动正常，颈静脉无充盈及怒张，气管居中，甲状腺未及肿大。胸廓无畸形，双侧呼吸运动对称，叩右下肺浊音，听诊双肺呼吸音粗，右下肺可闻及湿啰音。心尖搏动弥散，叩心界左大，心律齐，48次/min，各瓣膜听诊区未闻病理性杂音。腹软，未触及包块，无压痛及反跳痛，肝无肿大，脾左肋下可及。脊柱、四肢及关节无畸形，无活动受限，无叩压痛。颈部及腹部未闻血管杂音，周围血管征（—）。
神经系统检查：神志清楚，言语流利，对答切题，情感反应正常。定向力、记忆力、理解力及计算力均正常。颅神经检查未见异常。双足痛觉过敏，余深浅感觉检查未见明显异常。颈屈肌力IV级，双上肢近端肌力V级，远端IV级，双下肢近端肌力IV级，远端V级，四肢肌张力略低，双手肌肉萎缩。无不自主运动，共济运动尚稳准。浅反射可正常引出，四肢腱反射未引出，病理反射（—），脑膜刺激征（—）。双足皮肤干燥，皮色及皮温正常。
辅助检查
2009-4-15神经免疫抗体GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b血和脑脊液均为阴性。脑脊液常规、生化、免疫及细胞学检查未见明显异常。
2009-4-24肿瘤标记物筛查NSE16.41（<16.3ng/ml），余未见异常。
2009-4-28血常规：WBC11.39×109/L，RBC4.04×1012/L，HGB115g/L，NE83.5%。尿常规红细胞10-15/HP，白细胞3-7/HP。ESR18mm/h。CRP13.30mg/L（<8）。血 K+ 6.66mmol/L，Na+122.7mmol/L，PRO-BNP3724pg/ml（<84），LDH 634IU/L（100-240），HBDH345IU/L（90-220）。凝血功能PT12.1秒（8.7-10.6），PTR1.25（0.82-1.15），余各项正常。血气分析PaO2 67mmHg，5-5复查PaO296.8mmHg（未吸氧）。血小板聚集率（Ara）49.6%（56-82），ADP正常。
2009-4-29地高辛0.67ng/ml（0.8-2.0）。血培养阴性。ALT1570 IU/L（0-40），AST2248IU/L（0-45），TBIL23.9μmol/L（1.7-20），DBIL8.6μmol/L（0-6），UA573μmol/L（150-420），BUN12.74mmol/L（1.8-7.1），CR ，TG0.05mmol/L（0.56-1.7，复查为0.47），TCHO1.72mmol/L（3.4-5.2），HDL-C0.79mmol/L（0.9-1.4），LDL-C0.88mmol/L（2.1-3.1），K+5.36mmol/L，Na+128.7mmol/L，PRO-BNP4944pg/ml，LDH1925IU/L，HBDH802IU/L，余心肌酶谱正常。COOM试验广谱抗人球蛋白弱阳性，抗IgG弱阳性，抗C3d阴性。
2009-4-28胸片双肺感染，右下肺明显。2009-4-29床旁超声心动图室壁运动正常，二尖瓣、三尖瓣反流。2009-5-4超声心动图提示心肌增厚（左、右室壁增厚）回声增强，左室舒张功能减低，左房扩大，肺动脉收缩压增高，二尖瓣、三尖瓣轻度反流，下腔静脉增宽。2009-5-6腹部B超显示脾稍大，副脾。
2009-5-4胸部增强CT显示双肺多发小斑片样结节，考虑炎症可能性大，建议xx后复查。2009-5-6 Holter提示短阵室速，室性早搏，T波改变。
2009-5-4血清免疫球蛋白IgG、IgA正常，IgM0.56g/L（0.63-2.77），C3 0.54g/L（0.6-1.5），C4 0.09g/L（0.12-0.36）。
2009-5-6尿液轻链定量KAP正常，LAM10.70mg/dl(<5.1)，血清轻链定量KAP正常，LAM1260mg/dl(<280-665)。尿蛋白定量0.17g/24小时（0-0.15）。
2009-5-8尿液及血液免疫固定电泳均可见单克隆轻链IgGλ。血清铁8.7μmol/L（9-29），总铁结合力及铁蛋白正常。ANCA及anti-GBM阴性。ANA及ENA谱阴性。
2009-5-7腹壁脂肪活检：纤维脂肪组织及其间的血管成分，刚果红染色未见阳性信号，未见明确淀粉样变改变。5-12骨髓穿刺未见明显异常。
2009-4肌电图（外院）：上下肢多条神经SCV、MCV中度减慢，CMAP轻度下降。
入院后予内科综合xx、神经营养剂、抗感染、护肝、保护心肌，为明确诊断行神经肌肉活检。
病历摘要二
患者张x，男，50岁，主因“进行性双下肢胀痛伴无力3月余，左上肢麻木10天”于2009-8-12日入院。
患者入院前3月余无明显诱因出现双下肢远端胀痛，步行时疼痛明显并随步行路程增加而加重，平卧休息后好转。疼痛处伴有灼热感，拒按，皮肤颜色泛红，下肢下垂时加重。病后下肢活动受限，不敢负重和用力。病后于顺义区医院就诊，行颈椎、腰椎CT平扫，双下肢动静脉超声，诊断“小腿胀痛原因待查”。给予下肢疼痛处肌肉注射xx，具体用药不详，用药2小时后感疼痛明显缓解，行走及日常活动改善。一周后患者出现双足发胀、麻木，再次于当地社区医院行痛处肌肉注射xx，症状未见好转。次日双足出现肿胀，给予“螺旋霉素”口服一周，双足肿胀好转，但仍感麻木，双下肢再次出现胀痛、灼热感、行走困难。后又于宣武医院、积水潭医院等多家医院门诊就诊，作颈、胸、腰椎核磁未见明显异常，未明诊断，建议作进一步检查，并给予B族维生素，止痛药等xx。患者病情仍进行性加重，疼痛范围由踝关节以下逐渐波及到膝关节以上，疼痛程度加重，活动更加受限，平卧休息也不能缓解。双下肢皮肤出现红色网状花斑，下垂后变为青紫色，平放数分钟后花斑颜色变浅。入院前10天患者出现发作性右上肢麻木，持续5分钟左右自缓，每天发作3~5次，在社区医院输“血栓通”xx。一周前左上肢麻木症状持续时间延长到30~40分钟，以后出现右手尺侧持续麻木，尤以小指、环指为著。发病以来患者间断干咳，四肢关节隐痛，周身不适感，偶有胸闷气短，无发热、咯血、xx、胸痛及xx，纳差，不愿咀嚼硬食品，体重下降5斤，大小便正常。
既往无类似病史，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认传染病史。2年前患“荨麻疹”中药xx后缓解。无xx病史，无xx过敏史，xx物接触史。头皮皮疹4-5年，四肢指趾甲床病变十余年，曾在协和医院风湿免疫科及北大医院皮科就诊，考虑“xxx”未正规xx。对牛羊肉及鸡蛋过敏。否认家族遗传病史。吸烟15年，30支/日，饮酒10余年，白酒1~5两/日，已戒酒2年。
体格检查
T36.4℃P102次/min R22次/min 右上肢BP114/92mmHg 左上肢BP120/85mmHg
发育正常，营养中等，正常面容，自动体位，步态拖踏，查体合作。
额部发际内可见2片类圆形红色皮疹，略高出皮面，表面有白色鳞屑。双膝关节以下皮肤平卧时皮色不均匀，呈淡红色网格样花斑，随下肢运动而颜色改变，xx下垂3分钟后花斑皮色即转为青紫色。双踝关节以下轻度非指陷性水肿。浅表淋巴结无肿大，毛发分布无异常，双侧指趾甲床变形、增厚，呈白石灰样改变，甲周组织呈充血状，表皮菲薄、干燥。五官检查未见明显异常，气管居中，甲状腺不大。胸廓对称，呼吸运动正常，双肺呼吸音低，双下肺可闻少许湿罗音。心界无扩大，心音有力，律齐，未闻病理性杂音。腹部检查无明显异常。双颈、锁骨上、桡、股、胫后及足背动脉搏动可触及，颈及腹部未闻血管杂音，周围血管征（—）。
神经系统检查：神清，语利，高级皮层功能无异常，颅神经检查除双侧颞肌萎缩外余未见异常。右手尺侧针刺觉减退，右手小指及环指针刺觉消失，双踝以下针刺觉及音叉振动觉均减退。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5–级，远端肌力4级，双下肢肌张力减低，双上肢近端肌肉轻度萎缩，双侧胫前肌萎缩。无不自主运动，双上肢共济运动稳准，双下肢共济运动欠稳准。双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+），病理征未引出。四肢远端皮肤干燥，变薄。
辅助检查
2009-5-9~2009-7-28（顺义区医院）颈椎CT平扫：颈4-5、6-7椎间盘轻度突出，颈椎间盘退行性变。腰椎CT平扫：腰3-4、腰5骶1椎间盘膨出，腰4-5间盘轻度突出（中央型）。双下肢静脉超声：双下肢静脉血流通畅。右下肢动静脉超声：右下肢动脉多发细小斑块。
2009-6~2009-8 外院颈、胸、腰椎核磁：未见明显异常。
2009-8-10四肢血管超声：双上肢动脉未见明显狭窄，双下肢深浅静脉通畅，双下肢深静脉血流缓慢。
2009-8-12腹部超声：脾脏厚4.3cm上下径13.9cm，实质回声均匀，未见明显异常回声。脾脏轻度增大。
2009-8-12肌电图：双下肢腓肠神经SCV未引出，双下肢腓总神经MCV左侧减慢16%，右侧减慢20%，CMAP波幅明显下降，左下降88%，右下降77%。左正中神经及尺神经SCV正常，左正中神经MCV肘-腕传导速度减慢，腋-肘传导速度正常。左尺神经MCV减慢14%，F波潜伏期正常。右正中神经及尺神经SCV降低，右正中神经MCV远端潜伏期延长，右尺神经MCV减慢16%，F波潜伏期正常。左右掌心记录交感皮肤反应潜伏期正常，左掌心记录交感皮肤反应诱发电位波幅较对侧低。
2009-8-13胸片及肺CT提示双肺间质网格样改变。颈动脉CTA回报未见明显异常。肾动脉彩超未见异常。
2009-8-13 p-ANCA弱阳性，ESR92mm/H，hsCRP44.37mg/l，RF498.1IU/ml，ASO164IU/ml。血ANA、ENA为阴性。
2009-8-13血常规：WBC10.36×109/L，NE79.7%，PLT312×109/L，HGB109g/L，嗜酸细胞0.13×109/L，嗜酸细胞百分比1.3%。免疫V1：乙肝表面抗体、乙肝e抗体、乙肝核心抗体阳性，余阴性。生化：ALT34U/L，AST27U/L，ALB32.4g/l。尿素4.1mmol/l，肌酐53umol/l，TG2mmol/l，CHO4.95mmol/L，HDL0.56mmol/l，LDL3.47mmol/L。血清离子浓度、心肌酶谱、凝血五项、血流变、血小板聚集未见异常。HCY17.5mmol/L。血气分析pH7.471，CO2分压31.5mmHg，氧分压88.6mmHg，氧饱和97.8%。CA199、PSA、AFP、CEA正常。尿常规未见异常。甲状腺功能未见异常。
入院后予支持、对症xx，为明确诊断行左侧腓肠神经活检。
（二）双下肢皮肤出现红色网状花斑，下垂后变为青紫色，平放数分钟后花斑颜色变浅—步行时疼痛
明显并随步行路程增加而加重，平卧休息后好转。疼痛处伴有灼热感，拒按，皮肤颜色泛红—
水肿进行性加重，导致炎症发生–病变在双下肢以外。
间断干咳，四肢关节隐痛，周身不适感–入院前10天患者出现发作性右上肢麻木–出现心脑并
发征
头皮皮疹4-5年，四肢指趾甲床病变十余年，曾在协和医院风湿免疫科及北大医院皮科就诊，考
虑“xxx”未正规xx。对牛羊肉及鸡蛋过敏–或许是病因
双踝关节以下轻度非指陷性水肿——–甲减
双侧指趾甲床变形、增厚，呈白石灰样改变—灰指甲—四肢远端皮肤干燥，变薄——植物
神经功能紊乱
多发性肌炎或者皮肌炎—激酶不支持，肌电图不支持
强直性脊柱炎–临床表现不支持
诊断：副肿瘤综合征
（一）血 K+ 6.66mmol/L，PRO-BNP3724pg/ml（<84—肾脏还是肾上腺
PaO296.8mmHg（未吸氧）—误差吗
ALT1570 IU/L（0-40），AST2248IU/L（0-45），TBIL23.9μmol/L（1.7-20—双下肢可见散在
点状红色皮疹–血液系统疾病？
无明显诱因出现四肢间断性无规律肉跳，伴四肢麻木、无力—K异常
ECG示II、III、aVF、V1-3导QS型–心机梗死
抗心磷脂抗体综合征
病理讨论都太难，猜一下病理一吧：
患者中年男性，急性起病，表现头晕、恶心、呕吐伴意识丧失。分析患者有心脏病变，头晕恶心时迷走神经兴奋，导致心率较慢，联合心脏病变，导致一过性供血不足，导致短暂意识丧失。恶心、呕吐导致误吸从而导致双肺肺炎。
分析：1.患者疾病中累计周围神经
2.患者疾病中累计心脏，心脏扩大，累积肝脏、脾脏有器官增大
3.患者病程中累积内分析系统，血糖升高，顽固性低钠血症
4.血液及尿液中含IGA等
5.患者病程中累计皮肤，双足痛觉过敏，双下肢紫癜？
定性诊断：考虑POEMS综合征。
不支持点：1.患者起病较急
2.肝功能受损显著，本病常不合并肝功能受损。
3.骨髓穿刺未见明显异常。
先说{dy}例：
从病史看来，此病人存在多系统损害表现，有心脏、肺脏损害，周围神经损害，皮肤病变，血液系统表现，骨关节病变等表现。结合所有检查，就不一一说了。个人认为应该首先考虑“POEMS综合症”。
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。国内外已有报道,由于本病xx症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊,本文复习有关文献,就其临床表现、诊断、发病机理等作一综述。
对于POEMS综合征目前尚无特殊xx方法。现主要采用免疫干预xx、手术及放射xx。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质xxxx，可使部分症状缓解。使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。
有报道，对某些xxxx无效者，应用血浆置换术，每次2500～3000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。血桨交换法疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用昂贵，xx效果维持时间比较短，一般能维持在7~15天左右，故也不是xx本病的有效方法。
中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医xx宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。
1 命名
1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。1980年Bardwick PA认为该综合征的主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。
另外,也有人称之为Shimpos综合征,PEP综合征,Taktsuti综合征。或PASEDOO综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。
2 临床表现
此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1［3，4］，呈慢性病程，常累及多系统。
2.1 慢性多发性神经病 见于所有患者，也是最常见的xx症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见［7］。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、xx、腹泻、xx、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。
2.2 脏器肿大 肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。
2.3 内分泌障碍 常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺xx分泌不足致男性xx、女性化乳房；女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌xx增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。
2.4 M蛋白和骨髓异常 75% ～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见；脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。
2.5 皮肤改变 常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色；皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。
2.6 其它 水肿相当多见，常为xx症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。另外，低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病，分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。
3 诊断、鉴别诊断
目前，国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的标准。Nakanishi1984 年提出本病的基本临床特点及诊断标准。①慢性进行性多发性周围神经病，视乳头水肿，脑脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴结肿大。③皮肤改变：色素沉着，变厚，毛发增多。④内分泌改变：性功能障碍，xx，闭经，乳腺增生，合并糖尿病。⑤水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水。⑥异常蛋白血症：出现M蛋白，骨骼损害等。其他可有发热，多汗，杵状指等。实验室检查：血清蛋白电泳可呈现M蛋白，血沉增快，尿内出现本-周蛋白，类风湿因子阳性。以上6条中具备3条以上即可诊断本病。
该综合征累及多个系统，各主症不一定同时出现，在不同时期表现各异，常易误诊、漏诊，需注意与下列疾病鉴别：
①多发性骨髓瘤，本病的xx症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。
②慢性格林—巴利综合征，主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。
③结缔组织病，也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在［19］。
4 病因与发病机理
病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。有资料报道：通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神经活检超微结构检查发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘，神经内膜特别是在神经内膜下有免疫球蛋白沉积，神经髓鞘上也可有M蛋白沉积［20］；临床应用免疫抑制剂、对孤立性浆细胞瘤切除或化疗后，病情可好转，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白转阴，支持上述观点。
发病机理亦不十分清楚。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。由于对局灶骨髓瘤的xx可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。
最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经xx后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。有资料表明：患者经类固醇xx症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。
总之，对POEMS综合征的病因和发病机理尚不清楚。有人认为POEMS综合征的基础疾病并非均一，可为不同原因的免疫相关疾患，或者POEMS综合征是恶性Castleman病；而Tahus［24］则认为POEMS综合征为副瘤综合征。POEMS综合症的浆细胞病具有一定特殊性，而一般突出的多发性骨髓瘤即使M蛋白水平很高及至晚期，并不一定出现POEMS综合征，其原因有待于进一步研究。
5 xx、预后
对于POEMS综合征目前西医尚无特殊xx方法。现主要采用免疫干预xx、手术及放射xx。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质xxxx，可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d，xx2例均有效。1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。
有报道，对某些xxxx无效者，应用血浆置换术，每次2 500～3 000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。
{dy}例 1 56岁男患，缓慢起病，
2 ECG示II、III、aVF、V1-3导QS型，V2－3导ST抬高0.1-0.15mv ，心动图提示心肌增厚（左、右室壁增厚）回声增强，左室舒张功能减低，左房扩大，肺动脉收缩压增高，二尖瓣、三尖瓣轻度反流—提示陈旧性心梗，心功能差；
3下肢水肿，转氨酶高，脾大，下腔静脉增宽 —右心衰
4 咯鲜红色血痰，右下肺浊音，听诊双肺呼吸音粗，右下肺可闻及湿啰音；胸部增强CT显示双肺多发小斑片样结节，考虑炎症可能性大，—是小叶性肺炎还是肺泡癌，
5 头晕、恶心、非喷射性呕吐， 无视物旋转，无黑曚，意识丧失 —-后循环缺血 ？
6 全身乏力，四肢麻木加重，伴下肢远端胀满感，右手尺侧针刺觉减退，右手小指及环指针刺觉消失，双踝以下针刺觉及音叉振动觉均减退。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5–级，远端肌力4级，双下肢肌张力减低，双上肢近端肌肉轻度萎缩，双侧胫前肌萎缩—周围神经受累
做的这么多了，怎么没有头部影像学片子。
本病以周围神经损害，考虑如下疾病 1肿瘤相关性周围神经病 可以起感觉运动性神经病，见于肺癌，胃癌，乳腺癌等 ；也可引起急性脱髓鞘性神经病 包括格林-巴利综合症或慢性缓解复发性神经病。主要见于淋巴瘤和骨髓瘤。2 POEMS综合症 特点是慢性进行性对称性感觉运动型神经病，远端手套袜套样感觉减退或丧失，远端性麻痹伴以肌萎缩腱反射减低或消失 X线骨盆可见硬化性或硬化融合混合性骨质破坏，骨扫描可见骨髓浆细胞瘤Y浓集区。3继发性淀粉样神经病 可以为肺的长期慢性感染的并发症，或者慢性风湿病 可累计肝脾心肾和周围神经 但是很少见
第二例。植物神经病变—–双下肢皮肤出现红色网状花斑，下垂后变为青紫色，平放数分钟后花斑颜色变浅，四肢远端皮肤干燥，变薄
诊断：网状青斑———多种原因引起的皮肤微血管闭塞或高度狭窄所致皮肤供血不良，出现皮肤颜色为青紫色网状样斑。
原因：1 抗心磷脂抗体综合种 需查抗心磷脂抗体 抗狼疮抗体
2 结缔组织 结节性多动脉炎 SLE 干燥综合症
3 韦格纳肉芽肿
4 肝炎病毒，结核杆菌所致
5 Sneddon 综合症 凝血5因子缺乏
6 xx过敏 麦角胺 金刚烷胺等
7 糖尿病
8其他。
病理报告
{dy}例
左腓肠神经活检，石蜡切片显示数个完整的神经束，在神经外衣的结缔组织
中可见数个不同直径的小动脉，在个别小动脉的管壁可见刚果红阳性的沉积物。
神经束内有髓神经纤维轻-中度减少，没有看到有髓神经纤维变性形成的蓝色均
质样沉积物，也没有见到有髓神经纤维形成的洋葱球样结构。纵切面见到轻度有
髓神经纤维脱失。半薄切片检查显示神经外衣的个别小动脉和微小动脉管壁出现
均质样沉积物，神经束内可见个别有髓神经纤维轴索变性伴随髓球样结构形成。
没有看到小有髓神经纤维成簇排列现象。没有看到薄髓鞘的有髓神经纤维，也没
有看到有髓神经纤维周围出现洋葱球样结构。神经内衣结缔组织无明显增生，伴
随明显水肿。
在偏振光下上述小血管壁刚果红染色阳性沉积物呈现黄绿色光。
周围神经病理诊断：类淀粉血管病伴随轴索性周围神经病
临床病理诊断：系统性类淀粉变性病。
第二例
右腓肠神经活检显示数个完整的神经束，在神经外衣的多个小血管管壁和周
围可见大量炎细胞浸润，以淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞为主，未见嗜酸性
粒细胞浸润。未见刚果红阳性物质沉积。个别小血管壁结构破坏，其管腔闭塞伴
随管腔再通现象。神经束衣无明显增厚，神绎束内有髓神经纤维重度减少。残存
的神经纤维呈灶状分布，可见部分有髓神经纤维变性形成的蓝色均质样物质，没
有看到有髓神经纤维的洋葱球样结构。纵切而可见到节段性有髓神经纤维脱失，
也可见多个微小动脉周围出现炎细胞浸润。神经内衣结缔组织无明显增生，可见
明显水肿改变。半薄切片进一步显示神经外衣的小血管管壁和周围出现大量炎细
胞浸润。部分xxxx基底膜增厚。可见处于不同阶段的有髓神经纤维变性改变，
新鲜有髓神经纤维变性形成髓球样结构，而成熟期病变伴随大量空泡形成，偶见
有髓神经纤维变性脱失后形成的空洞样结构。没有看到小有髓神经纤维成簇排列
现象，也没有看到有髓神经纤维周围出现洋葱球样结构。神经内衣轻度结缔组织
增生伴随水肿改变。
周围神经病理诊断：血管炎性病理改变伴随急性重度轴索性周围神经病。
临床病理诊断：ANCA相关性血管炎，显微镜下多血管炎