目的是发挥各位DYXER的能力， 收集神经内科疾病的诊断标准，便于各位在临床工作中使用。个人更看好国外的一些，非常符合临床思维或思路。
先上一帖，权作抛砖。
【确定ET的标准】（所有5条均有）
①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）
②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤； 或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包 括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）
③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）
④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素
⑤无心理精神因素
【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）
①ａ.同上②；b.检查时有头颤
②同上④
③无心理精神因素
【可能ET的标准】
检查时，三项操作存在+2运动性震颤
注：０～３级震颤分级
[0] 无可见震颤
[+1] 低幅震颤、间断
[+2] 中幅震颤、1 ～ 2cm，明显波动
[+3] 大幅、有力的震颤，>2 cm，完成操作困难
〈过去学习时翻译过来的，原文正在寻找中， 请原谅〉
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摘自中国协和医科大学 北京协和医院 崔丽英 关鸿志《中国医学论坛报》
近年的研究已经证明，对脑血管病危险因素的综合干预，可以使卒中的发生减少５０％左右。以往的研究认为，同型半胱氨酸是心血管病和缺血性卒中的危险因素，甚至有学者认为是独立的危险因素，但降低同型半胱氨酸对预防卒中的效果并未得到临床实践的证实。Ｔｏｏｌｅ 等进行的大剂量维生素（叶酸、维生素Ｂ６和维生素Ｂ１２）预防缺血性卒中的随机、双盲、对照研究显示，维生素尽管可以中等程度的降低血清同型半胱氨酸的含量，但未能减少脑血管事件的发生。提示血清同型半胱氨酸的含量，在卒中发生中的作用和机制及干预xx的价值，仍需要更多的循证医学的证据和对患者的长期随访。
流行病学研究关于高胆固醇血症与缺血性卒中的关系仍存在争论，但已有研究证明，在卒中前应用他汀类xx可改善脑梗死患者３个月的神经功能评分。相关的大样本多中心研究仍在进行。
日本一项由１５６家医院纳入１６９２２例患者的急性卒中的综合研究显示，在大城市中，动脉血栓性卒中的数量高于腔隙性梗死，而且作为卒中危险因素的糖尿病和高脂血症的数量在这类地区也{zg}。
香港中文大学、威尔士亲王医院和中山大学附属{dy}医院神经科，对２２０２例２型糖尿病患者用经颅多普勒（ＴＣＤ）筛查证实的大脑中动脉狭窄者，进行了危险因素分析。结果显示，年龄增长、高血压和低密度脂蛋白增高是大脑中动脉狭窄的危险因素，进一步证实了卒中是多种因素共同作用的临床综合征；对高危人群早期进行危险因素干预，可减少大脑中动脉狭窄的发生，降低缺血性卒中的发病率。
中国预防卒中的关键是健康教育，使公众和（或）高危人群真正认识到干预危险因素（吸烟、高血压、高血脂和不合理的饮食结构等），对脑血管病的预防比xx更重要。
磁共振等神经影像学技术的进展，使一过性脑缺血发作（ＴＩＡ）逐渐被重新认识和定义，也将影响缺血性卒中的分类和急性缺血性脑血管病的xx。Ｉｎａｔｏｍｉ等报告，４４％的ＴＩＡ患者弥散加权（ＤＷＩ）在早期可以显示梗死灶，随着ＴＩＡ发作时间的延长和神经功能障碍程度的加深，ＤＷＩ显示的梗死灶更明显。
关于短暂全面遗忘（ＴＧＡ）的发生机制，学术界一直存在争议，Ｓｅｄｌａｃｚｅｋ等的研究为血管机制的假说提供了进一步的证据。在该研究中，３１例ＴＧＡ中有２６例在发病２４～４８小时内ＭＲＩ／ＤＷＩ发现微小病灶，全部病灶均位于海马，以左侧病灶最常见，其次为右侧病灶和双侧病灶，多数在４８小时明显，超急性期病灶罕见。如果ＴＣＤ在ＴＩＡ时检测到微血栓信号，对此类患者积极的抗凝xx可能是有益的。
时间窗内的静脉溶栓xx已经成为急性脑梗死的标准xx方案，但因受就诊时间的影响，大多数患者被排除在溶栓xx之外，美国也仅有２％左右的患者接受溶栓xx。Ｋａｔｚａｎ等的研究显示，１６．３％的急性脑梗死患者在发病３小时内到达医院，其中１９．４％接受ｔ－ＰＡ静脉溶栓。我国“九五”和“十五”国家攻关课题均进行了尿激酶静脉溶栓方面的研究，证明是有效的，但时间窗与国外有所不同。
血管内介入xx仍是研究热点之一，Ｙａｄａｖ等的研究显示，颈动脉支架结合栓子预防措施，在预防卒中发作和减少死亡率等方面的疗效与颈动脉内膜剥脱术相似。另一研究显示，颅内支架成形术的成功率分别为９５％和９７．６％，６个月支架再狭窄的发生率分别为３２．４％和１２．５％，围操作期神经系统并发症的发生率分别为６．６％和１０％。因此，适应证的选择、效益和风险的评估、术前xxxx准备、危险因素的控制、制定个体化的手术计划和有经验的医师进行手术是非常重要的。
神经保护剂理论上是xx卒中理想的方法，大量的临床前研究显示有效，而临床研究的结果令人失望。Ｍｕｉｒ等对２５８９例发病１２小时内的急性卒中患者进行了硫酸镁随机对照xx研究，发现９０天时患者死亡率或致残率无明显降低。
多发性硬化（ＭＳ）是xxxx系统最常见的炎性脱髓鞘性疾病之一。新近一项前瞻性研究显示，接种重组乙肝疫苗者，３年内多发性硬化（ＭＳ）发生的风险升高至３倍以上，接种破伤风和流感疫苗则无这种趋势。重组乙肝疫苗与ＭＳ的关系再次受到xx并有待进一步研究。
关于多发性硬化的xx，近年来最重要的进展是干扰素（ＩＦＮ）的应用，ＩＦＮ －β和ＩＦＮ－α可以延迟病程进展，降低复发率，减少活动性病灶。最近一项随机、双盲对照临床研究表明，ＩＦＮ－β－１α可以减少临床孤立综合征（ｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ ｉｓｏｌａｔｅｄ ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ）发展为临床确诊ＭＳ的几率。由北京宣武医院陈彪教授牵头，北京协和医院、中国人民解放军总医院和北京大学第三医院神经科参加的国产ＩＦＮ－β随机双盲对照研究，年底将完成全部病人的入组工作。
静脉免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）通常被视为ＭＳxx的二线xx，最近Ａｃｈｉｒｏｎ等的随机双盲对照研究显示：ＩＶＩＧ首次用负荷量（２ ｇ／ｋｇ），以后每６周给１次维持量（０．４ ｇ／ｋｇ），持续１年，对疑诊ＭＳ的首次脱髓鞘病变，可抑制病灶的活动性，减少复发的几率（相对危险为０．３６，Ｐ＝０．０３），这一结果提示有必要进一步研究和评价ＩＶＩＧ对ＭＳ的作用。
阿尔茨海默病（ＡＤ）的预防和xx仍是该领域研究的热点。雌xx联合黄体xx预防女性绝经后痴呆的研究，在２００２年因增加不良事件被终止后，２００４年２月雌xx单剂组的试验因明显增加卒中风险也被终止。目前专家认为，对６５岁以上女性不建议应用雌xx预防痴呆。Ｏｈｒｕｉ等的研究发现，可通过血脑屏障的血管紧张素转换酶抑制剂（ＡＣＥＩ）可以减缓轻、中度ＡＤ患者智能减退的速度。其机制可能与ＡＣＥＩ作用于脑内的肾素－血管紧张素系统和增加Ｐ物质的含量有关。这一发现令人鼓舞，但有待随机双盲临床试验证实。
上海华山医院神经科，对３例临床和病理证实的ＡＤ患者脑中α７烟碱型乙酰胆碱受体（α７ｎＡＣｈＲ）与β淀粉样蛋白（Ａβ1-42）在ＡＤ发病机制中的作用进行了初步研究，认为α７ｎＡＣｈＲ可能诱导Ａβ的神经元毒性，并与Ａβ结合导致自身受阻滞或破坏而影响认知和记忆。
北京协和医院神经科进行了一项轻度认知功能障碍（ＭＣＩ）的研究，共筛查６５岁以上人群５９７３名，发现１７５例符合ＭＣＩ的标准，经随访发现，ＭＣＩ组ＡＤ和血管性痴呆的发生率分别为８．０％和４．２％，明显高于认知功能正常组（１．１％和０．３４％），因此对ＭＣＩ患者采取有效的干预，对降低痴呆的发生率是非常必要的。
Ｌｕｏｍａ等报告线粒体ＤＮＡ聚合酶?ＰＯＬＧ?的基因缺陷与家族性帕金森综合征（ＰＤ）和过早绝经有关。北京宣武医院通过对２９９例ＰＤ患者和１５６名健康对照的研究发现，ｐａｒｋｉｎ基因启动子区－２５８Ｔ／Ｇ多态性可能是中国人晚发ＰＤ的一个危险因素。
重庆医科大学附属{dy}医院神经科采用套式逆转录酶聚合酶链反应结合荧光定量ＰＣＲ的方法对１２例ＰＤ患者和１１２例健康献血者周围血中单个核细胞中波尔那病病毒（ＢＤＶ）ｐ２４基因片段进行检测，ＰＤ组２例为阳性，其基因片段序列与ＢＤＶ标准病毒株（Ｃ６ＢＶ）相应序列同源性为９６．５％。而健康对照者均为阴性，结果说明中国ＰＤ病人存在ＢＤＶ感染，推测可能是ＰＤ的发病原因之一，但需要进一步的大样本研究。
关于深部脑电刺激对ＰＤ疗效的评价，Ｋｒａｃｋ等对下丘脑核双侧刺激xxＰＤ患者５年的随访研究发现，震颤和强直症状获得缓解而且稳定，日常活动能力得以改善，对缓解xx引起的运动障碍也有帮助。但因价格昂贵，使其应用受到限制。
北京大学第三医院神经科，首次发现中国家族性肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）家系存在铜／锌超氧化物歧化酶（ＳＯＤ１）Ｓ１０５Ｔ基因突变，填补了国内该方面研究的空白。
有关xx病的研究从基础到临床都有长足的进步。基础方面更加重视神经递质、免疫和遗传等与xx的关系。显微结构研究证明，局部皮质发育不良（ｆｏｃａｌ ｃｏｒｔｉｃａｌ ｄｙｓｐｌａｓｉａ）与原发性xx的发生有关。有学者对Ｐ－糖蛋白和多药耐药相关蛋白的研究，揭示了难治性xx可能的遗传学机制，白介素１β基因多态性可能与颞叶xx的发生有关，但协和医院xx中心对中国颞叶xx病人的研究未得出二者相关的结论。多种xx的动物模型包括遗传学xx动物模型被建立，新近的分子遗传学和药理学研究证明某些类型xx与钠、钾、钙等离子通道功能异常有关，对xx发病机制的认识达到了一个新的水平。
神经影像学和电生理学飞速发展， 单光子发射计算机体层扫描（ＳＰＥＣＴ）、正电子发射体层扫描（ＰＥＴ）、脑磁（ＭＥＧ）、磁源成像（ＭＳＩ）、磁共振波谱（ＭＲＳ）、功能性磁共振（ｆＭＲＩ）等可以从功能上了解xx发作间歇期和发作期的脑血流、代谢、磁场、生化等改变，大大提高了xx源及脑功能区定位的准确性。但是xx的诊断仍主要依靠详尽的病史和传统的脑电图，尚无一种辅助检查技术能取代脑电图在xx诊断中的价值，视频脑电图（ＥＥＧ）和瞬间动态ＥＥＧ在xx的诊断方面有着非常重要的意义。脑电图的描记技术正向数字化发展，具有更高的方便性和实用性。
xx方面进展最快的是新型抗xxxx的研发应用，这为xxxx带来新的机遇和挑战，尤其针对难治性xx，新药的出现可能使三分之一的难治性xx患者受益。上世纪９０年代以来，ＦＤＡ已批准非氨酯、托吡酯、加巴喷丁、奥卡西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、噻加宾、唑尼沙胺等８种新型抗xx药用于临床。外科手术也为难治性xx的xx提供了一个重要的选择手段，特别是显微外科技术的应用，使xx的外科xx效果有了明显的改善。Ｓｉｅｇｅｌ等报告对于首次外科手术xx无效的病人，再手术仍可能获得疗效。慢性小脑刺激术、迷走神经刺激术、脑深部核团刺激术、经颅磁刺激术等技术的发展，增加了难治性xx的xx手段。
多灶性运动神经病（ＭＭＮ）因其对ＩＶＩＧ有明显的疗效而越来越受到重视，仅２００４年就有数篇关于诊断方面的报道。ＭＭＮ是独立疾病还是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ＣＩＤＰ）的一个类型再次引起争议。北京协和医院神经科对１０例患者单纤维肌电图的研究发现，６例有颤抖增宽，其中３例伴有阻滞，２例经过１年以上的随诊确诊为ＡＬＳ。单纤维肌电图研究结果提示，ＭＭＮ难以用经典的节段性脱髓鞘病变解释，对ＭＭＮ患者长期随访是非常重要的。尽管多项对照研究已经证明ＩＶＩＧ对ＭＭＮ有确切的疗效，但Ｔｅｒｅｎｇｈｉ等的新近研究显示，长期重复应用ＩＶＩＧ者，疗效可能在数年内逐渐减低。
高钾型周期性麻痹已经被证实与电压门控钠通道α亚单位（ＳＣＮ４Ａ）基因连锁，有多个突变位点。解放军总医院神经科新近报告了一个正常血钾周期性麻痹家系的ＳＣＮ４Ａ的基因突变Ａｒｇ６７５Ｇｌｎ，不同于目前已知的ＳＣＮ４Ａ突变类型。
遗传学的进展影响着对神经系统疾病的认识和分类。新发现的脊髓小脑性共济失调（ＳＣＡｓ），其中Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈ病（ＭＪＤ）占４０％～４６％。北京中日友好医院神经科在收集的１７０例ＳＣＡｓ中ＭＪＤ占３２％。
Ｃｈｉｎｎｅｒｙ等的研究发现，１例遗传性痉挛性截瘫患者有２处基因变异位点（Ｐ３６１Ｌ和Ｓ４４Ｌ）共存的现象，而这两种突变在单独存在时都可导致Ｓｐａｓｔｉｎ变异（ＳＰＧ４）。这一发现提示多位点联合的基因变异有可能影响遗传性痉挛性截瘫和其他遗传疾病的表型。
中南大学湘雅医院神经科对１个腓骨肌萎缩症伴神经性耳聋家系的９个成员进行了分子遗传学研究，发现该家系腓骨肌萎缩症和耳聋分别由不同的基因突变引起，前者为Ｘ连锁显性遗传，后者为常染色体隐性遗传，这种在一个家系中同时出现两种不同的遗传方式，不同致病基因的遗传病较罕见。
广州中山大学附属{dy}医院神经科，通过对３９个肝豆状核变性家系基因突变的分析，首先报道了Ｐｒｏ１２７３Ｇｌｎ、２６０４ＤｅｌＣ、２７９１－２７９３ＤｅｌＣＴＡ、ＩＶＳ３＋４Ａ／Ｇ基因突变；在亚洲首次发现了Ｈｉｓ１０６９Ｇｌｎ复合杂合突变。目前正在进行胚肝细胞脾内移植的动物研究，可能为该病的xx提供极具潜力的新方法。
最近Ａｌｅｓｓａｎｄｒｉ报告，从骨骼肌中提取的多能干细胞不仅可以分化为骨骼肌和平滑肌细胞，而且可分化成为神经元和胶质细胞，为肌源性和神经源性疾病，特别是遗传性神经肌肉病的细胞xx带来了希望。
帕金森病的诊断标准（2002年1月）
刘悼霖 作者单位；中山医科大学附一院神经内科
具备下列条件基本上是帕金森病
1．病人必须存在至少两个下列主征：静止型震颠(节律性，每秒4—7次)，齿轮样或铅管样肌强直，运动迟缓或减少，姿势性反射障碍，但至少包括静止性震颤或运动迟缓其中一项：
2．病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管病或其他已知的神经系统疾病，以及已知的xx和(或)化学毒物所引起。
3．病人必须没有下列体征：明显的眼外肌麻痹(如核上性共视障碍)、小脑、锥体系损害、肌萎缩及体位性低血压的现象：
4．病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称性的表现：
5．起病为逐渐缓慢发生，并呈进行性加重。
6.左旋多巴制刑xx有效。
具备以上条件加上病理性诊断则为肯定诊断，但目前病理诊断较为困难，临床上只能根据上述六点进行诊断。
二t辅助检查(如上述诊断有困难的可做辅助检查)
1．生化检测：采用高效液相色语法(HM)可检测病人脑脊液及血中高香草酸(HA)含量是否降低。
2．功能显像捡测：采用PD或肥cr与特定的放射性核素捡侧，可发现患者脑内多巴胺转运载体(DAT)功能下降。
3．左旋多巴试验：具体方法如下： (1)病人在24小时内停用所有与帕金森病xx有关的xx；
(2)在试验前30分钟及试验开始前各进行一次评分；
(3)早上病人先排大小便后，15R 375—500mgMa出pr；
(4)服药后45—19分钟内，反复测病人功能分级；
(5)病情改善25％者为阳性。
4．Mado卿DM试验：Mado四DM(弥散型)吸收快，很快可达有效的血药浓度，短时间内能确定息者对左旋多巴的反应。
具体试验方法如下：(1)病人24小时内停服抗帕金森病xx；(2)用药前先评分；(3)25比职Ma却mDM溶于1Md温水中，让病人放用；(4)从服药后10分钟开始．每20分钟对病人做临床评分(一殿用药有效时间为30分钟到1小时)，(5)评分分数改善30％并结合临床表现可协助诊断。
三、鉴别诊断
1．继发性帕金森综合症：指由脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管病、xx和化学毒物等所引起的帕金森综合症。
2，帕金森叠加症状群：指帕金森病的症状为神经系统变性疾病所引起的一个表现。常见的有进行性核上性麻痹、橄榄桥脑小脑萎缩、91?hagg综合征、纹状体黑质变性、皮层塞底节变性、弥散性15wY体病和肝豆状核变性等：
3，其他：如特发性震颠等。详细内容请参考有关资科。
意大利神经内科学会痴呆研究组（Dementia Study Group of the Italian Neurological Society, SIN）制定的诊断标准：
血管性痴呆
血管性痴呆约占痴呆的10—15％，由单个或多个大小不等
的梗死造成。患者确诊依据是血管性损害的病理检查。
D的诊断标准是：
一痴呆的临床征象；
一脑血管疾病的临床和神经影像(CT、MRI)征象；
一痴呆和脑血管性疾病的相关性(起病、病情反复、渐进
的认知损害)。
D确诊有助于下列亚型的鉴别(Ⅱ)：
1．多发性梗死性痴呆：
在皮质和皮质下区域大片的多发性xx性梗死，周边白质
出现不xx性梗死。
2．关键部位梗死性痴呆：
单个重要功能区域的梗死，损害部位一般为角回、丘脑、基
底前区，额叶和枕叶区域。
3．伴有痴呆的小血管疾病：
Biswanger病合并皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性
遗传性脑动脉病(CADASIL)
腔隙性痴呆或腔隙状态；
多发性腔梗，呈广泛的、不xx的皮质和皮质下梗死；
高血压和动脉硬化疾病；
血管淀粉样变(包括British痴呆)；
胶原病。
4．缺血缺氧性痴呆(低灌注)
弥漫性缺血缺氧性脑病；
选择性局灶性损伤；
不xx性白质梗死；
分水岭梗死。
5．出血性痴呆：
外伤性硬膜下血肿；
蛛网膜下腔出血；
脑实质血肿；
静脉血栓合并出血；
其他机制。
痴呆中可能有血管病变的成分均应进行评定。如果认知损
害不能xx归因于血管性损害，那就要进行鉴别诊断。有效地
分类可能鉴别其他痴呆类型(Ⅲ)
意大利神经内科学会痴呆研究组（Dementia Study Group of the Italian Neurological Society, SIN）制定的诊断标准：
阿尔茨海默病
广泛应用的AD诊断标准是NINCDS—ADRDA标准和
DSM—I标准。根据NINCDS—ADRDA和DSM一ⅢR(类似于
DSMⅣ)标准进行临床诊断的痴呆患者约89一100％与神经病理
学诊断相符合。
NINCDS—ADRDA标准
1．很可能的AD诊断标准：
一临床检查和相应的痴呆量表(如MMSF：、Blessed量表)
等神经心理测试支持。
一≥2个认知领域的损害；
一记忆和其他认知功能恶化；
一无意识障碍，可伴有精神和行为异常t
一发病年龄为40—90岁，多数≥65岁；
排除导致进行性记忆和认知损害的神经系统疾病。
2．以下情况支持很可能的AD诊断：
一特定认知功能进行性恶化，如语言(失语症)、运动(失用症)、
感觉(认识不能)，
一日常生活能力下降；
一家族中存在类似疾患，特别是通过病理检查(NFT、神经斑
块)确诊的；
一EEG正常或呈非特异性改变，如慢波增多；
一CT或MRI表现为进行性脑萎缩。
3．很可能AD的其他临床特征：
一在疾病进展过程中呈现“稳定状态”；
一出现抑郁、xx、躁狂、幻视、幻觉等；
一肌张力增高、肌阵挛和步态失调； ’
一年老患者中出现xx。
4．以下特征对诊断AD不确定：
一突然发作；
一局灶性神经症状，如在疾病早期出现轻偏瘫、感觉缺失、视
野缺损、动作协调性差等；
一在疾病发作期或超早期的xx或步态失调。
5．可能的AD诊断：
一缺乏直接导致痴呆的神经、精神系统方面的疾病，但临床表
现为痴呆综合症并在疾病过程中表现各异；
一存在一种可导致痴呆的脑疾患，但并不是引起痴呆的主要原因
一表现为进展性的认知功能损害但没有发现其他的原因，有待
于进一步的研究。
6．AD确诊的标准：
一符合很可能的AD诊断标准或通过脑组织活检或尸检发现有
AD的病理学改变。
Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)诊断标准(丛志强 王海萍 文章编号：1004-1648(2001)03-0188-02 )
1.典型的临床表现:肌无力以躯干及肢体近端为主,下肢重于上肢,常伴口干、xx等自主神经症状,腱反射减弱或消失(多为男性中老年肺癌患者)
2.特征性的肌电图改变:高频重复神经刺激(20 Hz～50 Hz)试验(即Waxing test)可见复合肌肉动作电位(CMA P)波幅增加200%以上;低频重复神经刺激(3Hz～5Hz)试验(即Waning test)可见CM AP波幅递减10%～15%以上.
3.60%以上的LEMS患者血清中可测到抗电压门控的钙通道抗体.
4.腾喜龙实验,新斯的明实验可呈阳性反应.
5.血清AChR-Ab水平不升高.
注:本病需注意与MG鉴别
肘管综合征的电生理诊断标准
(译述自1999 年AAEM,AAN 和AAPMR 的资料)
汤晓芙
[关键词] 肘管综合征;电生理
肘管综合征是仅次于腕管综合征的常见钳压性单神经病,在手工操作的工人和农民中多见,有时与肘部创伤有关。在国内外多年来均有多种电生理测定方法及诊断标准。1999 年美国电生理诊断医学协会(AAEM) ,美国神经病学会(AAN) 和美国物理医学与康复学会AAPMR 通过总结以往16 年的可靠论文,推出一个很有参考价值的诊断标准。现将其要点译述出来,供国内电生理医师诊断时参考。首先,论文复习了1983 年以来398 篇英文文献。将文献按严格的文献评定分类标准进行分类。
标准:
1. 前瞻性;
2. 临床与电生理医师分别进行观察和诊断;
3. 电生理测定的技术程序标准而且描述详实;
4. 肘关节位置始终固定(同实验室的与正常值
一致) ;
5. 肢温控制;
6. 异常标准超过正常.x ±2 s 。
如具备上述6 条为肯定采用;4 条或5 条很可能采用;3 条可能采用。在398 篇文献中仅有19 篇被采用,其中6 篇肯定采用的是临床医师和电生理医师分别均作出肘管综合征诊断而且其数据也在文中列出;其他13 篇可能采用或很可能采用的作为本文分析时考虑的依据。
结果:正常值为702 名健康人,患者564 例,电诊断的灵敏性为37 %～86 % ,特异性> 95 %。根据以上可靠文献的分析推荐原则如下:
1. 尺神经的感觉神经传导速度(SC) 和运动神
经传导速度(MC) 均用表面电极完成(刺激和记
录) ;肢温需控制;
2. 如有异常,再测其他神经以除外多发性神经病;
3. 肘关节位置始终一致;
4. 肘关节屈曲70°～90°时{zj0},因此时表面与
神经长度一致;
5. 肘上下刺激间隔10 cm;
6. 肘下刺激点距肱骨内上髁不得大于3 cm;
7. 不正常的标准:
a. 肘上下的NC < 50 mPs ;
b. 肘上下比肘下至腕的NC 慢> 10 mPs 以上;
c. 肘上比肘下刺激引起运动诱发电位波幅减少
> 20 %(不能独立在诊断) ;
d. 肘上比肘下刺激引起的运动诱发电位明显离
散(不能独立诊断) ;
e.NAP 消失无价值;
f . 肘上至腕及肘下的神经传导速度不推荐为诊
断肘管综合征有价值的指标
8. 如MC 测定在小指展肌未能记录到异常,可
试用以下方法:
a. 在{dy}骨间肌记录;
b. 在肘上下行分别刺激,观察潜伏期及波面积
变化;
c. 在尺神经严重受损时,有轴索变性,大纤维受
损,使肘以下神经传递减慢,此时,比较肘上下与腕
至肘上段神经传导速度有用;
d.NC 一般不用前臂肌肉;
e. 但尺神经支配的前臂肌肉针肌电图均可受
损。
今后研究肘管综合征的建议:
1. 应具备6 条评定标准;
2. 临床诊断肘管综合征的所见应描写清楚;
3. 电生理诊断方法和结果应记录详实;
4. 测定灵敏性和特异性;
5. 有足够大量的数据与以往文献作比较;
6. 说明研究采取的方法在那些方面新颖,对患
者危害与益处,评价xx和手术方法有哪一些优点。
参考文献
[1 ] AAEM,AAN ,AAPMRractice Parameter for electrodiagnostie studies
in ulnar Neuropathy at the elbow: summary statement . Muscle Nere ,
1999 ,22 :408～411.
· 9 4 2 ·
临床神经电生理学杂志, 2002 年12 月, 第11 卷第4 期1 Journal of Clinical Electroneurophysiology(China) , December 2002 ,ol . 11 , No. 4
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98年的标准
REQUIREMENTS FOR THE DIAGNOSIS OF ALS
The diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis [ALS] requires:
A – the presence of:
(A:1) eidence of lower motor neuron (LMN) degeneration
by clinical, electrophysiological or neuropathologic examination,
(A:2) eidence of upper motor neuron (UMN) degeneration
by clinical examination, and
(A:3) progressie spread of symptoms or signs within a region or to other regions,
as determined by history or examination,
together with
B – the absence of:
(B:1) electrophysiological and pathological eidence of other disease
processes that might explain the signs of LMN and/or UMN degeneration, and
(B:2) neuroimaging eidence of other disease processes that might explain the
obsered clinical and electrophysiological signs.
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CLINICAL STUDIES IN THE DIAGNOSIS OF ALS
A careful history, physical and neurological examination must search for clinical eidence of UMN and LMN signs in four regions [brainstem, cerical, thoracic, or lumbosacral spinal cord] (see Table 1) of the central nerous system [CNS]. Ancillary tests should be reasonably applied, as clinically indicated, to exclude other disease processes. These should include electrodiagnostic, neurophysiological, neuroimaging and clinical laboratory studies.
Clinical eidence of LMN and UMN degeneration is required for the diagnosis of ALS.
The clinical diagnosis of ALS, without pathological confirmation, may be categorized into arious leels of certainty by clinical assessment alone depending on the presence of UMN and LMN signs together in the same topographical anatomic region in either the brainstem [bulbar cranial motor neurons], cerical, thoracic, or lumbosacral spinal cord [anterior horn motor neurons]. The terms Clinical Definite ALS and Clinically Probable ALS are used to describe these categories of clinical diagnostic certainty on clinical criteria alone:
Clinically Definite ALS
is defined on clinical eidence alone by the presence of UMN, as well as LMN signs, in three regions.
Clinically Probable ALS
is defined on clinical eidence alone by UMN and LMN signs in at least two regions with some UMN signs necessarily rostral to (aboe) the LMN signs.
The terms Clinically Probable ALS – Laboratory-supported and Clinically Possible ALS are used to describe these categories of clinical certainty on clinical and criteria or only clinical criteria:
Clinically Probable – Laboratory-upported ALS
is defined when clinical signs of UMN and LMN dysfunction are in only one region, or when UMN signs alone are present in one region, and LMN signs defined by EMG criteria are present in at least two limbs, with proper application of neuroimaging and clinical laboratory protocols to exclude other causes.
Clinically Possible ALS
is defined when clinical signs of UMN and LMN dysfunction are found together in only one region or UMN signs are found alone in two or more regions; or LMN signs are found rostral to UMN signs and the diagnosis of Clinically Probable – Laboratory-supported ALS cannot be proen by eidence on clinical grounds in conjunction with electrodiagnostic, neurophysiologic, neuroimaging or clinical laboratory studies. Other diagnoses must hae been excluded to accept a diagnosis of Clinically possible ALS.
Clinically Suspected ALS
it is a pure LMN syndrome, wherein the diagnosis of ALS could not be regarded as sufficiently certain to include the patient in a research study. Hence, this category is deleted from the reised El Escorial Criteria for the Diagnosis of ALS.
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Clinical Types and Patterns of ALS
There are a number of ALS and ALS-like syndromes that must be recognized.
Sporadic ALS – ALS occurring alone or present incidentally with other preexisting disease processes.
Genetically-determined [Familial, Hereditary] ALS – ALS, present in one or more generations, associated with different modes of inheritance and defined pathogenic mutations such as superoxide dismutase-1 [SOD-1] mutations or hexoseaminidase A/B deficiency.
ALS may occur as a genetically determined disease. In some cases, the pathogenic mutation has been determined, e.g., mutations of the SOD-1 gene. When there is a family history of such a defined pathogenic mutation, the diagnosis may be upgraded to
Clinically Definite Familial – Laboratory-supported ALS – ALS presenting with progressie upper and/or lower motor neuron signs in at least a single region (in the absence of another cause for the abnormal neurological signs).
Howeer, in genetically determined cases where the gene has not been identified (een if linkage is established), the criteria for the diagnosis of sporadic ALS apply.
ALS Plus Syndromes (Appendix 1) – ALS present in association with clinical features of other neurological diseases which deelop in addition to the phenotype of ALS which deelop in parallel with the ALS, e.g., extra-pyramidal features or dementia.
ALS with Laboratory Abnormalities of Uncertain Significance (Appendix 2) – ALS present in association with laboratory-defined abnormalities that are of uncertain significance to the pathogenesis of ALS.
ALS-Mimic Syndromes – These syndromes occur as a consequence of other, non-ALS pathogenic processes, and do not represent other forms of ALS. ALS-Mimic Syndromes include the post-poliomyelitis syndrome, multifocal motor neuropathy with or without conduction block; endocrinopathies, especially hyperparathyroid or hyperthyroid states; lead intoxication; infections; and paraneoplastic syndromes.
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ELECTROPHYSIOLOGICAL STUDIES IN THE DIAGNOSIS OF ALS
Patients in whom the diagnosis of ALS is considered on clinical grounds should hae electrophysiological studies performed to:
confirm LMN dysfunction in clinically affected regions,
detect electrophysiological eidence of LMN dysfunction in clinically uninoled regions
and
exclude other pathophysiological processes.
These electrophysiological studies should be performed by qualified physicians according to established standards. It is essential to interpret the electrophysiological results in conjunction with the clinical and other ancillary findings (Appendix 3).
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NEUROIMAGING STUDIES IN THE DIAGNOSIS OF ALS
Neuroimaging studies should be selected in order to exclude other conditions which may cause UMN and/or LMN signs that may simulate sporadic ALS (Appendix 4).
There are no neuroimaging tests which proide positie support for the diagnosis of ALS, although there are neuroimaging methods (e.g. NMR spectroscopy) that may in the future support the diagnosis of UMN inolement. Rarely, brain T2-weighted MRI may show increased signal in the corticospinal tracts.
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CLINICAL LABORATORY STUDIES IN THE DIAGNOSIS OF ALS
The diagnostic process employed to confirm the diagnosis of sporadic ALS, when the diagnosis is uncertain, includes repeated clinical examinations to document progression, repeated electrophysiological and/or neuroimaging examinations to exclude structural disorders and clinical should utilize laboratory examinations to exclude other disorders or support the diagnosis of ALS-Plus Syndromes, ALS-Mimic Syndromes, or ALS with Laboratory Abnormalities of Uncertain Significance. (See Appendix 5.)
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NEUROPATHOLOGICAL STUDIES IN THE DIAGNOSIS OF ALS
The diagnosis of sporadic ALS may be supported or excluded by muscle and/or biopsy studies in the liing patient.
The diagnosis of sporadic ALS may be proen or excluded by autopsy examination. (See Appendix 6.)
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REFERENCES
Subcommittee on Motor Neuron Diseases of World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases, El Escorial “Clinical Limits of ALS” Workshop Contributors (1994). El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis, Journal of the Neurological Sciences 124 : 96-107.
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Back to El Escorial ‘98 Contents
N Engl J Med. 2005 Mar 31;352(13):1343-56.
Diagnostic Criteria
Algorithm of Diagnostic Procedures
If a patient presents with a history of symptoms suggestie of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy of two months’ duration or more, we perform nere-conduction studies for signs of demyelination — including partial conduction block, reduced motor-nere conduction elocity, prolonged distal latency of the motor nere, and the absence of F waes or a prolonged F-wae latency — to differentiate between predominantly demyelinating or axonal disease of peripheral neres. We also use laboratory tests — including cell-count and protein studies of cerebrospinal fluid (CSF) — to ealuate supportie criteria and to rule out other causes. If these causes hae been ruled out and electrodiagnostic and supportie CSF criteria are fulfilled, patients may begin long-term antiinflammatory and immunosuppressie therapy. To confirm the diagnosis, we recommend sural-nere biopsy.
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A
临床: 局灶性抽搐, 一侧皮质功能障碍
EEG: 一侧大脑半球慢波(伴或不伴痫波活动), 一侧痫性发作
MRI: 一侧大脑半球局灶性皮质萎缩, 至少有下列之一:
灰质/白质T2/FLAIR高信号; 同侧尾核头高信号或萎缩.
B
临床: 部分xx连续状态, 或进行性一侧皮质功能障碍
MRI: 一侧大脑半球进行性局灶皮质萎缩
组织病理学: T细胞脑炎伴有活化的小胶质细胞(典型的, 但不一定形成结节) 和反应性星形胶质细胞增生.
多量的脑实质内巨噬细胞, B细胞或浆细胞, 或病毒包含体可排除RE的诊断.
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进行性: 是指至少2 次以上的临床检查或MRI扫描满足各自的标准, 随时间而进展
Brain, 2005, 128, 454–471
Pathogenesis, diagnosis and treatment of RE.pdf (184.41k)
低颅压xx诊断标准（选至日本xx学会2004国际xx分类）
A：坐位或立位15分钟内加剧，卧位15分钟内缓解，至少有下述一项症状：
1：颈部强直
2：耳鸣
3：听力低下
4：对光过敏
5：恶心
并满足C和D
B:腰穿术后
C:xx于穿刺后5日内出现
D:1周后自然缓解或经xx后48小时内xx消失
A:坐位或立位15分钟内加剧,至少有下述一项症状：
1：颈部强直
2：耳鸣
3：听力低下
4：对光过敏
5：恶心
并满足C和D
B:已知病因（手术，外伤），并至少符合下述一项：
1：经MRI证实（硬脑膜信号增强等）
2：经脊髓造影，CT脊髓造影，脑室造影证实
3：坐位脑脊液初压<60cmH2O
C:xx时间与脑脊液漏出时间一致
D：脑脊液漏出停止后，7日内xx消失
A:全脑痛，钝痛，坐位或立位15分钟内加剧,至少有下述一项症状：
1：颈部强直
2：耳鸣
3：听力低下
4：对光过敏
5：恶心
并满足D
B:并至少符合下述一项：
1：经MRI证实（硬脑膜信号增强等）
2：经脊髓造影，CT脊髓造影，脑室造影证实
3：坐位脑脊液初压<60cmH2O
C:无脑脊液漏出病因
D:xx后72小时xx消失
MCI (mild cognitie impairment)的诊断标准
目前MCI尚无统一的临床诊断标准，较为常用的标准如下。
1. Petersen提出的标准
1999年Petersen进行了前瞻性研究，发现MCI有别于正常老年人和早期AD的临床特点，提出了MCI的诊断标准：①以记忆障碍为主诉，且有知情者证实；②总体认知功能正常；③日常生活能力正常；④与年龄和教育程度不相符的记忆损害；⑤未达到痴呆诊断。从临床上看，MCI的记忆损害与早期AD相似，如果患者表现为延时记忆障碍且不被语义线索所改善，则考虑诊断为MCI。该标准已得到大多数研究者的公认，国际上主要采用此标准。
2. 美国Mayo神经病学研究中心提出的MCI推荐标准
①排除痴呆和其他可引起脑功能障碍的医学或神经心理状态；②记忆力下降的主诉；③记忆和总体认知分级情况评价：总体衰退量表(GDS = 2或3)或临床痴呆量表(CDR=0.5)，记忆测查分值在年龄和教育匹配对照组1.5SD以下，MMSE至少24分或Mattis痴呆评价量表(DRS)至少123分。本标准可操作性强，较好的描述了MCI患者的临床和认知状态。
3. DSM-Ⅳ提出的标准
美国精神疾病诊断分类与统计手册第4版(DSM-Ⅳ)中的轻度神经认知损害(mild neurocognitie impairment, MNI)研究用诊断标准：从神经心理测验或临床定量评估证明有认知功能损害，并有系统的躯体情况或xxxx系统功能失调的客观证据。轻度神经认知障碍是与MCI最接近的概念，在一些研究中也用其诊断标准作为MCI的诊断标准。
脑血管病诊疗常规
短暂性脑缺血发作（TIA）
一、 诊断
（一） 诊断标准
1、 TIA的诊断标准
（1） 起病突然，持续时间短，通常5-20分钟，但症状24小时内恢复，一般神经功能缺损也恢复。
（2） 常反复发作，每次发作的局灶症状可较刻板。
2、 颈内动脉系统TIA的诊断标准
可有三偏表现，即偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，主侧半球损害常出现失语，有时出现偏瘫对侧一过性视觉障碍。上述症状在24小时内xx消失。
3、 椎基底动脉系统TIA的诊断标准
表现为眩晕、眼震、平衡障碍、共济失调、复视、吞咽困难、构音困难、交叉性感觉运动障碍，可有猝倒发作及短暂性全面遗忘症。
（二） 辅助检查
发病后做CT或MRI、SPECT、脑血管超声以了解颅内病变及血流情况。
检测血流变学、心电图、颈动脉超声等以寻找TIA病因。
（三） 鉴别诊断
应与局灶性xx、美尼尔氏症、晕厥等相鉴别。
二、 xx
（一） xxxx
1、 脑血管扩容剂
低分子右旋糖酐500ml静点，每日一次。或706代血浆xx。
2、 抗血小板聚集
阿斯匹林50-300mg每日一次，或噻氯吡啶250mg每日一次。
3、 抗凝xx
普通肝素、低分子量肝素及口服抗凝xx为常用的抗凝剂。
普通肝素12500单位加入10%葡萄糖1000ml中，以每分钟10-20滴速度缓慢静点，使凝血酶原时间维持在正常值的2-2.5倍。
低分子肝素：0.4ml皮下注射，每12小时一次。
口服抗凝剂：可选用新抗凝或华法令。新抗凝第1天8毫克，第2天为1~2毫克，每天查凝血酶原时间和活动度以调整剂量，维持量一般每日0.5-1毫克。
4、 钙拮抗剂
尼莫通10毫克每日静滴1次，口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg，每日3 次，椎其底动脉系统TIA可使用西比灵5mg，每日1次。
5、 中药xx化方瘀xx
常用川芎、丹参、红花等xx。
（二） 手术xx
如确定TIA是由颈部大动脉动脉硬化斑块引起狭窄约75%以上者，可考虑颈动脉内支架术或颈动脉内膜剥脱术或颅内-颅外血管吻合术xx。
（三） 病因xx
主要针对危险因素，采用相应的措施。
禁止吸烟和过度饮洒，积极xx高血压、高血脂症及高血糖症，合理xx冠心病、心律失常、心衰和瓣膜病。
三，工作规范
(一) 门诊：询问病史，常规查体，根据病情做急诊CT检查，如有条件联系收入院。不能住院者给予脑血管扩容剂，抗凝，抗血小板凝集，钙拮抗剂xx，根据病情用静点或口服。同时进行常规生化检查，TCD，颈动脉超声检测。
(二) 急诊：询问病史，常规查体，CT检查。给予脑血管扩容剂静点，根据化验结果可静点抗凝药，口服抗血小板凝集，钙拮抗剂。同时进行常规生化及电解质化验，ECG检查。
(三) 病房：询问病史，常规查体，给予脑血管扩容剂静点，根据化验结果可静点抗凝药，口服抗血小板凝集，钙拮抗剂。注意观察xx效果及化验结果，调整用药。同时血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，TCD，颈动脉超声检测，血流变学化验，尽量寻找病因，采用相应的措施。
脑梗死（脑血栓形成）
一、 诊断
（一） 诊断标准
发病年龄较大，常伴高血压或心脏病或糖尿病史；发病前可有TIA发作；起病突然；多于安静休息时或由静态到动态时发病；症状可有一定时间的进展过程；主要表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，还常有失语。CT早期多正常，24-48小时后出现低密度灶。
（二）辅助检查
发病后做CT或MRI、SPECT、脑血管超声以了解颅内病变及血流情况。检测血流变学、心电图、颈动脉超声，凝血及纤溶功能。
（三）鉴别诊断
脑出血，非动脉硬化性脑梗死。
二 xx
（一） 一般xx：保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感xxxxx。纠正血糖。保持大便通常。
（二） xx急性并发症：脑水肿，20%甘露醇125-250ml静点每日2-4次；10%复方甘油250-500 ml静点每日1-2次；严重者可用地塞米松10-20毫克加入甘露醇中静点。xx，使用抗痫药。
（三） 溶栓xx：发病不超过6小时，普通CT扫描未出现病灶，无明显意识障碍。尿激酶50万IU-200万IU溶于100-200ml生理盐水，1次或2次给入，速度每30分钟25万。组织纤溶酶原xx物（t-PA），100mg快速静点。
（四） 抗凝xx：病程超过6小时，失去溶栓机会，进展性卒中。低分子肝素：0.4ml皮下注射，每12小时一次，使用时注意血小板记数不低于8万/微升。
（五） 抗血小板聚集：阿斯匹林50-300mg每日一次，或噻氯吡啶250mg每日一次。
（六） 神经保护剂：钙拮抗剂，尼莫通10毫克每日静滴1次，口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg，每日3 次。脑代谢活化剂，ATP，胞二磷胆碱。
（七） 中医xx：常用川芎、丹参、红花等xx。
（八） 康复，心理xx。
三 工作规范
（一） 门诊：询问病史，常规查体，根据病情做急诊CT检查。急，重病人转急诊。症状轻，发病时间长，与静点及口服药xx。主要脑血管扩容剂，抗凝，抗血小板凝集，钙拮抗剂xx。并向病人及家属交代病情，随时可变化。
（二） 急诊：询问病史，常规查体，CT检查。病情较重者，先保持呼吸道通畅，xx急性并发症，保持生命体征平稳，再进行CT检查。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神经保护剂xx。如有条件转入病房。同时生化及电解质化验，ECG检查。并向病人及家属交代病情。
（三） 病房：询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情，保持生命体征平稳，予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神经保护剂xx。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，TCD，颈动脉超声检测，血流变学化验，MIR检查，根据病因，采用相应的措施。同时行康复xx，也可中医xx。
（四） 监护室：病情危重者，保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感xxxxx。纠正血糖。xx急性并发症，保持生命体征平稳。询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神经保护剂xx。进行生命体征，血气监测。
脑出血
一 诊断
（一） 诊断标准
多有高血压病史，情绪激动或体力劳动时突然发病，进展迅速，有不同程度的意识障碍及头疼，恶心，呕吐等颅压高症状，同时有偏瘫，失语等神经系统缺损体征，CT为高密度病灶，CT值为75-80Hu。
（二）辅助检查
CT：显示血肿大小，部位，中线移位，破入脑室。DSA：寻找出血原因。血液学检查：血常规，血生化等。
（三）鉴别诊断
脑梗死，糖尿病，肝性昏xxx物中毒，低血糖，CO中毒。
二 xx
（一） 一般xx：保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压，血压生高时，使用降压药，但前3天不要将血压降低到正常高限（140/90mmHg）。抗感染，应予敏感xxxxx。纠正血糖。保持大便通常。
（二） 降低颅压，有高颅压表现，予甘露醇，监测心，肾功能，心，肾功能不全者可用速尿，复方甘油，白蛋白。
（三） 止血药（高血压脑出血常规不用止血药），与使用肝素有关的脑出血，使用鱼精蛋白和6—氨基乙酸。与使用法华令有关的脑出血，使用冻干健康人血浆和维生素K。
（四） 有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲。
（五） 改善出血周围水肿带，促进血肿吸收：尼膜同，每日10mg静点，口服脑血平合剂。
（六） 合理输液：无鼻饲者输入液体量一般为1500-2000ml/d，有呕吐及使用脱水剂则另加500ml，24小时尿量保持600ml以上。
（七） 外科xx：神经功能逐渐恶化，小脑出血血肿大于10ml，壳核出血血肿大于50ml，或颅压明显增加有可能脑疝者重症脑室出血者可考虑血肿抽吸术，脑室外引流等，特殊原因的出血应外科xx。
（八） 康复，心理xx。
三 工作规范
（一） 门诊：询问病史，常规查体，根据病情做急诊CT检查，如发现出血转急诊室。
（二） 急诊：询问病史，常规查体，CT检查。病情较重者，先保持呼吸道通畅，抢救病人，保持生命体征平稳，再进行CT检查。如果有手术指征，请神经外科会诊。给予降低颅压，补液xx。进行血，生化，电解质检测。并向病人及家属交代病情。如有意识障碍者可加xxx。
（三） 病房：询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情，保持生命体征平稳。病情严重者，及时向上级医师或科主任汇报。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，TCD，颈动脉超声检测，血流变学化验，MIR检查。xx合并症，降低颅压，有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲，改善出血周围水肿带，合理输液，如生命体征平稳，尽早进行康复，心理xx。
（四） 监护室：病情危重者，及时向上级医师，保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感xxxxx。纠正血糖。xx急性并发症，保持生命体征平稳。询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情。xx合并症，降低颅压，有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲，改善出血周围水肿带，合理输液，如生命体征平稳，尽早进行康复，心理xx。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，血气分析，血压监测。
蛛网膜下腔出血
一 诊断
（一） 诊断标准
绝大多数（90%以上）突然起病，剧烈全头疼，或头疼先位于局部，很快波及全头常伴恶心，呕吐。短期内出现意识障碍。脑膜刺激征阳性，可出现不同程度的偏身感觉障碍和偏瘫，体温升高。
（二） 辅助检查
CT检查，颅脑MRA，DSA寻找出血原因。腰穿。
（三） 鉴别诊断
高血压性脑出血，脑膜炎。
二 xx
（一） 卧床休息，4-6周，保持大小便通畅，避免剧烈咳嗽和有利排便。保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。
（二） xx止痛，根据病情使用xx剂和止痛剂。保持安静避免血压升高和发生再出血。可应用人工冬眠配合头部降温。
（三）脱水降颅压，予甘露醇，监测心，肾功能，心，肾功能不全者可用速尿，复方 甘油，白蛋白，地塞米松。
(四) 抗纤溶xx，能抑制纤维蛋白溶酶原形成，延缓血管破裂处血块的溶解，有利于纤维组织及血管内皮细胞对破裂血管的修复，常用6-氨基乙酸，首次30克加入葡萄糖液1000ml，24小时静点。以后24g/d，连续2-3周。也可用立止血静点。
(五) 脑动脉痉挛的防治，尼膜同10mg加入0.9%盐水1000ml静点8-10小时，避光。
(六) 伽玛刀xx，病因确定为脑血管畸形者急性期后应进行伽玛刀xx。
(七) 外科xx，病因确诊为动脉瘤，只要病情及条件允许进行外科手术或介入xx，以免发生再出血。
三 工作规范
（一） 门诊：询问病史，常规查体，可疑出血者CT及腰穿检查，如有问题，立即让病人平卧，输液，护送到急诊室。
（二） 急诊：询问病史，常规查体，CT检查，如不明确，腰穿检查。病情较重者，先保持呼吸道通畅，抢救病人，保持生命体征平稳，再进行CT检查。给予降低颅压，止血，补液xx。进行血，生化，电解质检测。并向病人及家属交代病情。如有意识障碍者可加xxx。同时抗脑血管痉挛xx。针对检查结果对证xx。
（三） 病房：询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情，保持生命体征平稳。病情严重者，及时向上级医师或科主任汇报。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG检测，颅脑MRA，DSA寻找出血原因，如有异常请外科会诊。让病人卧床休息，4-6周，保持大小便通畅，保持呼吸道通畅，xx止痛，脱水降颅压药，抗纤溶xx，脑动脉痉挛的防治。
（四） 监护室：病情危重者，及时向上级医师，保持呼吸道通畅，可吸氧，严重者应机械通气，肺部感染注意吸痰。合理调整血压。抗感染，应予敏感xxxxx。纠正血糖。xx急性并发症，保持生命体征平稳。询问病史，常规查体，向病人及家属交代病情。xx合并症，降低颅压，有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲，xx止痛，抗纤溶xx，脑动脉痉挛的防治。进行血，尿，便，生化及电解质化验，ECG，血气分析，血压监测。
重症格林巴利综合征
诊断：
1发病前有上呼吸道感染或消化道感染的前驱症状
2表现为不同程度的进行性四肢无力，感觉障碍或颅神经麻痹
3合并呼吸功能衰竭
4脑脊液检查有蛋白细胞分离现象
5肌电图提示神经源性损害，感觉，运动神经传导速度减慢
xx：
1发生呼吸衰竭时，立即xx管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸
2大剂量免疫球蛋白静脉点滴，剂量0.2~0.4g/kg/天，疗程3~5天
3肾上腺皮质类固醇应用，甲基强的松龙1000mg/d静脉冲击3天后，改为地塞米松20mg/d静脉点滴，后逐渐减量
4选择性应用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤等
5加强抗感染，维持水电解质，酸碱代谢平衡xx，防治并发症
重症肌无力危象
诊断：
1肌无力危象：常因抗胆碱酯酶xx用量不足而引起呼吸肌瘫痪。可用腾喜龙静脉注射，先推入2mg,如症状明显好转则将其余8mg继续推入，可证实为肌无力危象。
2胆碱能危象：常因抗胆碱酯酶xx过量而引起呼吸肌瘫痪。此时常出现一系列毒蕈碱样反应。可用腾喜龙静脉注射，先推入2mg,如症状加重则立即停止注入，证明为胆碱能危象。
3反拗危象：对抗胆碱酯酶xx产生耐药，对腾喜龙实验无反应
xx：
1立即xx管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸
2待病情稳定后进一步区分危象类型
（1） 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶xx用量
（2） 胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶xx
（3） 反拗危象：立即停用抗胆碱酯酶xx，并进行输液，待xx在体内xxxx后再改用皮质xx或其他xx或重新调整抗胆碱酯酶xx用量
重症脑出血
诊断：
1 典型病例发病年龄多在50~70岁，既往常有高血压病史
2发病前多有使血压突然升高的诱因，如：情绪激动，用力排便，饱餐，剧烈运动等
3突发偏瘫，失语等脑局灶体征
4常有不同程度的意识障碍，xx，呕吐等颅内压升高的症状，甚至出现脑疝
5头颅CT影像学检查可发现高密度病灶，且面积较大，大于40ml;脑干出血，小脑出血
xx：
1保持安静，防止继续出血
2xx脑水肿，脱水降颅压，常用20%甘露醇250ml静点，每日4~6次。心肾功能不全时，可给予甘油果糖500ml静点，每12小时一次。或用白蛋白，速尿脱水xx。
3如果血压超过平素血压过多，收缩压在200mmHg以上时，可适当给予温和的降压药。急性期过后（约两周），血压仍持续过高时，可系统应用降压药。
4外科手术：年龄不太大，生命体征平稳，心肾功能无明显障碍，血压〈200/120mmHg，符合下列情况者
（1） 小脑出血血肿>10ml;血肿>20ml或有脑干受压征，应紧急手术xx
（2） 壳核出血血肿>50ml,或颅内压明显升高，有可能形成脑疝
（3） 丘脑出血血肿>10ml,病情继续恶化者
5对症支持xx：
（1）保持呼吸道通畅，必要时吸氧
（2）防治院内获得性感染，如褥疮及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染
（3）维持水，电解质酸碱代谢平衡，给予适当的肠道营养
（4）防治心，肺，肾，消化道等重要器官的并发症
（5）合理应用降压药，发病早期一般不用抗高血压xx
重症脑梗塞
诊断：
1大面积脑梗塞（颈内动脉，大脑中动脉）
（1） 符合脑梗塞的诊断标准；
（2） 出现不同程度的意识障碍，进行性加重；
（3） 短时间内瘫痪xx，早期出现海马沟回疝，瞳孔改变，双侧瞳孔不等大，光反应迟钝或消失；
（4） 急性颅内压升高的表现，生命体征不稳，血压升高，呼吸急促，脉搏加快；
2脑干梗塞
（1） 突发眩晕，呕吐，眼震，复视，饮水呛咳，吞咽困难，构音障碍，一侧或双侧肢体或四肢瘫痪；
（2） 出现不同程度的意识障碍，进行性加重；
（3） 双侧瞳孔不等大或双侧瞳孔缩小，伴光反应迟钝
（4） 生命体征不平稳，中枢性呼吸急促，心率加快，血压升高或降低，可出现小脑扁桃体疝
xx：
1改善缺血区的血流供应，促进微循环，阻断和终止脑梗塞的进展
（1） 3~6小时内适合溶栓xx的，可用尿激酶静脉溶栓
a 溶栓前建立静脉通道，可静点20%甘露醇125ml~250ml
b 已排除脑出血者，亦可给予低分子右旋糖酐500ml静点，以提高灌注压
c 静点尿激酶总量50万~250万u，从开始给药到停止用药，总时间不超过2小时，一般1小时内完成
d 尿激酶150万u溶于生理盐水50ml于30分钟内泵入。若30分钟内临床即出现明显恢复或肌力恢复1级以上，则不再追加。
e 30分钟内给予150万u之后，再观察15分钟，若患者临床恢复仍不明显，或肌力恢复小于1级，无明显出血征象，可追加50~100万u入盐水50ml于30分钟泵入。
f 若30分钟内给予200万u之后，再观察15分钟，若患者临床恢复仍不明显，此时需有脑动脉仍然闭塞的影像学依据，方可考虑再追加25~50万u
g 溶栓后可给予２０％甘露醇２５０ml静点，当日视病情予２～３次，一般使用３～７日
h 溶栓２４小时后，给AP或抵克立得抗血小板聚集药
I 溶栓当日静点低右5００ml,以后每日500ml,共10天
（2） 发病后1~48小时，不用溶栓xx者，可选用
a 抗凝xx，常用低分子肝素，如速避凝0.4 iH q12h,或口服华法令
b 抗血小板xx，常用AP40~80mg qd或抵克立得250mg qd
c 中药xx化淤xx，常用川穹嗪80~160mg入生理盐水500ml静点
（3） 发病后12小时或24小时内{zh0}不用葡萄糖注射液，避免急性期由于高糖加重酸中毒和脑损伤
（4） 保护缺血神经元，常用钙离子拮抗剂，如尼膜通1mg/h泵入维持
（5） 加用自由基xx剂，神经细胞赋活剂，保护半暗带以减少神经细胞死亡，如itc,itE,小剂量甘露醇等
2xx脑水肿，脱水降颅压，常用20%甘露醇250ml静点，每日4~6次。心肾功能不全时，可给予甘油果糖500ml静点，每12小时一次。或用白蛋白，速尿脱水xx。
3对症支持xx：
（1） 保持呼吸道通畅，必要时吸氧
（2） 防治院内获得性感染，如褥疮及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染
（3） 维持水，电解质酸碱代谢平衡，给予适当的肠道营养
（4） 防治心，肺，肾，消化道等重要器官的并发症
（5） 合理应用降压药，发病早期一般不用抗高血压xx
重症脑膜炎
诊断：
1符合各类脑膜炎的诊断标准
2严重的xx，呕吐，发热，颈项强直，进行性加重的意识障碍
3可出现颅底蛛网膜粘连，脑脊液循环受阻而至脑积水，进行性颅内压升高，甚至出现脑疝或出现相应的颅神经受累的体征
xx：
1针对不同的病因进行相应的病因xx
2脱水降颅压xx，常用20%甘露醇250ml静点，也可应用甘油果糖，速尿，白蛋白等
3在很好地控制原发感染的情况下，给予肾上腺皮质xx防止蛛网膜粘连
4针对梗阻性脑积水、进行性颅压升高，内科xx不理想的，可行外科xx，包括
（1） 侧脑室引流术
（2） 去骨片减压术
（3） 脑室腹腔分流术
重症脑炎
诊断：
1符合一般脑炎的诊断标准
2严重的意识障碍，精神症状
3进行性加重的颅内压升高，甚至出现脑疝
4癲痫持续状态或癲痫连续状态
5脑电图示广泛中度或广泛重度异常
xx：
1脱水降颅压xx，常用20%甘露醇250ml静点，每日4~6次。可加用皮质类固醇xxxx。
2癲痫持续状态的xx：
（1） 吸氧，防止摔伤，舌咬伤。
（2） 立即给予安定10mg~20mg静脉注射，速度不超过每分钟5mg。
（3） 若仍不能控制发作，给予
a安定40mg入5%葡萄糖盐水500ml中于12小时内缓慢静点
b德巴金首次15mg/kg静脉推注，大于3分钟推完,而后给予德巴金1~2mg/kg/h静脉
维持
c氯硝安定1~4mg静脉注射，24小时最多不超过10mg。速度每分钟不超过1mg
d 鲁米钠0.2溶于注射用水10ml中缓慢静推，每分钟不超过25mg
e 5%副醛15~30ml（儿童3ml/kg）或水合氯醛3g(儿童0.05/kg)保留灌肠
f仍不见效，请xx科硫苯妥钠全身xx
（4） 加强吸痰，保持呼吸道通畅。必要时气管切开，换气不足时人工呼吸机辅助呼吸。
3抗精神症状xx，酌情给xx药如安定，奋乃静，氯丙嗪等。
4进行性颅压升高，xx控制不理想者，可行脑室穿刺引流或外科分流术。
5对症支持xx，维持水，电解质，酸碱平衡及营养代谢平衡。
6针对不同的病原体抗感染病因xx。
脑疝
诊断：
1小脑幕裂孔疝
（1） 进行性加重的意识障碍
（2） 患侧动眼神经部分或xx麻痹，出现病侧瞳孔扩大，光反应消失，眼球外展，上睑轻度下垂。对侧肢体不全瘫痪，肌力下降，肌张力升高，锥体束征（+）
（3） 随着病情发展，昏迷程度加深，双侧瞳孔散大，四肢瘫
（4） 中脑与下丘脑之间的联系终断，出现一系列植物神经紊乱的症状
2枕骨大孔疝
（1） 颈神经根受到牵拉，可引起颈后部疼痛及颈强直
（2） 患者意识常保持清醒，瞳孔很少有改变
（3） 延髓内各颅神经功能紊乱，可出现心动过缓，血压上升，呼吸变慢等症状。第四脑室底的激惹引起反复呕吐，吞咽困难等
（4） 突然出现使颅内压升高的诱因时，可使脑疝加剧而导至呼吸骤停，昏迷，继以循环衰竭死亡
3大脑廉下疝
病侧大脑半球内侧面后部的梗死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等
4小脑幕裂孔上疝
（1） 有四叠体受压的表现，如双侧不全睑下垂，双眼上视障碍，瞳孔等大，光反应迟钝或消失
（2） 患者有不同程度意识障碍
（3） 晚期可出现去大脑强直及呼吸骤停
xx：
1密切观察患者意识，瞳孔，血压，脉搏，呼吸，体温变化
2紧急应用脱水降颅压药
（1）20%甘露醇250ml~500ml快速滴注，其它如甘油果糖，速尿也可应用
（2）血浆白蛋白对xx脑水肿也有效
（3）xx对xx脑水肿也有效，早期应用效果好
3有脑积水时可作脑脊液分流术，紧急情况下可作脑室穿刺引流
4对症支持xx
（1） 保持呼吸道通畅，必要时xx管插管或气管切开术
（2） 控制高热
（3） 维持血压于较正常水平
（4） 维持水电解质酸碱平衡
变性病诊疗常规
一、老年性痴呆
老年性痴呆特指Alzheimer病，是一种病因不明确的痴呆综合征。常表现为隐袭起病，持续进行性的智能衰退而无缓解。因此，诊断老年性痴呆必须具有以下三个条件：①必需有痴呆；②痴呆或认知障碍不是由精神疾病，脑血管病或其他躯体疾病引起；③痴呆呈缓慢进展。
1.1具有痴呆
从原有的较好的或正常的认识水平逐渐下降，导致社会和职业技能下降甚至影响日常生活。症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查。
1.2记忆障碍为主，以及至少有下列表现之一：
① 语言障碍（找词困难）。
② 执行技术性操作障碍，而非肢体无力或瘫痪所致。
③ 视空间障碍。
④ 执行功能障碍（包括抽象思维和集中能力障碍）。
1.3排除其他引起痴呆的疾患，包括能引起痴呆的其他变性病、血管性痴呆、神经系统理化性损伤，感染中毒、占位以及代谢或内分泌疾患等。
老年性痴呆常缓慢起病，精神心理障碍重，神经系统局灶功能缺失轻，可有脑萎缩。Hachinski评价少于4分。
2.痴呆程度的评价
可根据临床痴呆评价量表（Clinical Dementia Rating.CDR）或全面衰退量表（GDS）来评价。
3.xx原则
3.1 一般xx和护理
加强营养，防止意外（包括外伤、走失、xx等），防治肺部感染。
3.2改善认知功能的xxxx
3.2.1胆碱能类xx：包括胆碱脂酶抑制剂：如石彬碱甲，多奈哌齐，艾斯能胆碱能受体激动剂：Milameline, Xanomeline。
3.2.2吡咯烷酮类xx：脑复康、三乐喜、吡粒西坦口服液。
3.2.3脑循环改善剂：喜德镇、环扁桃酯
3.2.4中枢兴奋剂：xxx、氯酯醒
3.2.5生物制剂：神经生长因子、脑乐等
3.2.6非甾体类xx：阿斯匹林、xx痛
3.2.7雌xxxx
3.2.8抗氧化xx：银杏叶制剂，itE, seligilme
3.3非认知功能障碍的xxxx
伴有抑郁的病人，可给予抗抑郁xxxx，伴幻觉、谵忘、激越的病人，可对症xx如利培酮等。
4．老年性痴呆的诊疗途径
二、震颤麻痹
震颤麻痹又名帕金森病，是一种常见的锥体外系疾病，以运动减少，肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。
1．诊断要点：
1.1 用传统的帕金森病诊断标准，确定帕金森病
a运动减慢，加下列三项中的1项
b静止性震颤；
c强直，通常是铅管样或齿轮状，存在于肢体、颈部、或躯干等
d姿势不稳定，排除视觉性，小脑性，深感觉性的
1.2排除帕金森综合征
1．3确定病人是否具有更特异性的修订的帕金森病的诊断标准，必要时可以结合左旋多巴实验或阿朴xx实验
修订的帕金森病的诊断标准
下列特征的三项以上1 起病：在一个或多个肢体的运动缓慢，频率为4-6HE，静止性震颤，加两项以上2 明显的单侧起病形式3 强直，铅管样或齿轮样（在中轴或四肢肌肉），伴有面部，躯干或肢体的运动减慢或减少，姿势异常等。 4 在xx的两个月内对左旋多巴的反应良好（改善33%-{bfb}）
2xx原则
总原则是减轻症状、改善生活质量。各种不同剂型的xx依据个体差异可以联合用药，但均遵循一原则：从小剂量开始加药，缓慢加量，直到症状明显好转且继续加量症状稳定无改变或出现副反应时为止。
2.1左旋多巴制剂：
包括左旋多巴及复方多巴类xx，例如美多巴（左旋多巴：苄丝肼二4：1）{dy}周0.125/片/d,以后隔周增加一片,分2-3次服,一般{zd0}量为0.125/片8片/ d。xx过程中可能出现各种异动症（如剂末现象、剂量高峰多动症、晨僵和开—关现象），此时可与两种美多巴的新剂型(美多巴的缓释剂,帕金宁控释片)合用或加用多巴胺受体激动剂。
2.2多巴胺受体激动剂：
常规与左旋多巴制剂合用，能增强疗效，单独使用疗效不如左旋多巴制剂。常用药如下：
2.2.1 .溴隐亭（D2、D3受体）从小剂量开始2.5mg/d分二次，缓慢加量，维持量为10-40 mg/d分次。
2.2.2 泰舒达（D2、D3受体）
2.2.3 培高利特（D1、D2、D3受体）
2.2.4 阿朴xx（D1、D2）
2.3单胺氧化酶抑制剂：丙炔苯丙胺
2.4抗胆碱能xx：安坦2-4 mg Tid，但青光眼和前列腺肥大的病人禁用。
2.5金刚烷胺 0.1 Tid
2.6外科xx：立体定向丘脑损伤术（苍白球），或神经移植等。
三、 lewy体痴呆
lewy体痴呆的主要特征是累及注意，记忆和较高级皮层功能的波动性认知损害。波动性意识错乱和谵妄为其突出表现。大多有明显视幻觉，继而偏执性错觉，反复意外地跌倒。
1 诊断标准
1.1累及记忆和高级皮层功能波动性认知障碍。反复用认知量表或日常生活能力检测其认知障碍。其波动是像谵妄那样以发作性迷乱和清醒期相交替为特征。
1.2至少有下列之一
1.2.1常伴有妄想的视或听幻觉
1.2.2轻度锥体外系特征或对神经安定敏感综合征
1.2.3反复找不到原因，跌倒或短暂的意识模糊或丧失
1.3有被动，但与谵妄不同，其临床特征持续-较长的时期（数以周或月计）
1.4通过适当的检查和观察，除外了可引起其被动性认知障碍的躯体性疾病
1.5影像学检查无脑缺血或结构性损害的证据，否认有卒中史。
2xx原则
1 对认知障碍的xx
参见老年性痴呆的xx原则
2 对非认知障碍的xx
注意慎用神经安定剂如奋乃静、安定等。
3其它对症xx
四、血管性痴呆
血管性痴呆是指由于脑缺血、出血、缺血—缺氧损害导致的影响日常活动的智能障碍。因此，构成血管性痴呆必需具备以下三个条件：①必需有痴呆；②从病史、临床检查和脑影像学上必需有脑血管病的证据；③痴呆和血管病有时间上的因果关系。
1.诊断标准
1.1具有痴呆
痴呆指以前认知功能的衰退，表现为以下精神活动领域中至少二项或三项受损：语言、记忆、视空间技能、情感或人格和认知（概括、计算、判断等）。症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查，智能障碍是以能够影响日常活动。
1.2具有脑血管病
脑血管病指在神经系统检查时发现局灶体征，包括偏瘫、中枢性面瘫，病理上阳性，偏盲、病理上阳性，偏盲、构音障碍，有或无率中史。
影像学（头CT/MRI）上有脑血管病相关证据。
1.3上述两种疾病相关联，表现为下面一种或两种情况
1．3.1在卒中发生3个月内出现痴呆
1． 3.2认知功能突然恶化，或认知障碍波动，阶梯或进展
2.分类
2.1多梗塞性痴呆
2.2关健部位梗塞的痴呆
2.3伴有痴呆的小血管病
2.4缺血一缺氧性痴呆
2.5出血性痴呆
2.6其它
3. xx原则
3．1脑血管病的xx 根据一般缺血性或出血性脑血管病xx
3.2认知障碍（痴呆）的的xx，见老年性痴呆
3.3对症处理 伴有抑郁的病人，可予抗抑郁xx。
周围神经病和肌病诊疗常规
一、 Guillain-barre 综合征
1、临床诊断要点
1） 病前2~4周有发热或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。
2） 急性发生的四肢对称性的、迟缓性的瘫痪。可伴呼吸肌瘫痪。
3） 可有或无颅神经麻痹，最常见的是第7、9、10以及3、4、6颅神经麻痹，双侧多见。
4） 四肢肌张力低，腱反射减低或消失。
2、实验室检查
1） 腰穿：脑脊液有细胞蛋白分离现象。
2） 血及脑脊液免疫球蛋白IgG 、IgM升高。
3） 肌电图检查：
（1） 病后2周肌肉出现神经原性损害。
（2） 运动感觉传导速度减慢、波幅下降或神经传导阻滞。
（3） F、H波反射异常。
3、xx措施
1） 急性呼吸衰竭的抢救措施 密切观察病人呼吸情况（包括呼吸频率、深度，血压和皮肤紫绀等）；如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留，因转入神内监护室及时纠正。（给予吸氧、吸痰、必要时xx管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸，同时积极抗感染xx）
2)免疫xx方案
方案1：大剤量静脉注射丙种球蛋白（ 0.4 g/kg.d, 连续5日）联合皮质xxxx（静脉注射甲基强的松龙1.0g/日, 连续5日; 改用地塞米松20 mg/日, 2~4周，依症状好转情况可逐渐减量。）
方案2（经济条件差时）：地塞米松20 mg/日, 静脉注射 2~4周, 依症状好转可逐渐减量。
方案3：血浆交换疗法（病重、有呼吸肌麻痹者）。
3)其它xxxx
改善神经营养代谢药：B族维生素 B1、 B12、C、辅酶A、ATP、肌生、神经节苷脂等。
4）一般的对症xx
⑤ 急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮。
⑥ 注意营养，有吞咽困难者应鼻饲。
⑦ 预防感染。
⑧ 瘫痪肢体应保持功能位置，进行康复锻炼。
4、 临床诊疗途径
二、重症肌无力
1、 临床诊断要点：全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶xxxx能减轻和缓解症状。
2、 重症肌无力的分型(Osserman分型)
Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累
ⅡA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。
ⅡB型(中度全身型):症状较ⅡA型重，常有复视、上瞼下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。
Ⅲ型(重度激进型):病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。此型死亡率高。
Ⅳ型(迟发重症型): 从ⅡA型或ⅡB型发展而来，2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。
Ⅴ型（肌萎缩型）：此型合并肌萎缩，较少见。
3、实验室检查：
1） 疲劳试验（Jolly试验）
2） 抗胆碱脂酶xx试验
（1） 腾喜龙试验: 静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8 mg，1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。
（2） 新斯的明试验: 新斯的明0.5-1 mg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1 mg。
3）肌电图检查
（1） 神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。（递减幅度大于15% ；停止服用抗胆碱脂酶xx17小时以上检查）
（2） 单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）
（3） 已酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）
4）胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。
4）鉴别诊断
（1） 肌无力综合征
（2） 肉毒杆菌中毒
3、xx措施
1）xxxx（成人）
（1） 抗胆碱脂酶xx： 常用吡啶斯的明60—120 mg，每日3—4次。
（2） 皮质xx：甲基强的松龙1.0g/日,连续5日;改服强的松100 mg/日;待症状好转后可逐渐减量。
（3） 其他免疫抑制剤 硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；环磷酰胺100 mg/2—3次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。
2）血液疗法
（1） 大剤量静脉注射丙种球蛋白 0.4 g/kg.d,连续5日。
（2） 血浆交换疗法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一疗程。
3） 胸腺xx（有胸腺肥大或胸腺瘤）
4） 危象的抢救： 无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶xx，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。
5） 避用和慎用的xx：非那根、鲁米那、安定、xx、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。
4、临床诊疗途径
三、多发性肌炎
1、临床诊断要点：
1） 典型的临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现讲话、吞咽和呼吸困难，腱反射减低。
2） 血清酶活性增高。
3） 肌电图呈肌原性损害。
4） 肌活检示炎症性改变。
2、 诊断过程须注意以下几点：
1） 是否有皮肤的改变，如在眶周、口角、颧部或肢体出现红斑和水肿，则诊断皮肌炎。
2） 是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等）或恶性肿瘤。
3、 实验室检查
1） 血常规。
2） 血沉。
3） 血清酶（CPK LDH GOT GPT）。
4） 血 类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项。
5） 腹部B超（或CT）、胸片（或CT）、全身骨扫描。
6） 肌电图。
7） 肌活检。
4、 xx措施
1） 免疫抑制剂
（1） 皮质xx：方案1：常规口服剂量强的松60 mg/日；方案2：大剂量法 甲基强的松龙1.0g/日,连续5日，改服强的松100 mg/日;待症状好转后可逐渐减量，维持量2-3年。
（2） 其它免疫抑制剤： 硫唑嘌呤50-100mg/次，2次/日；环磷酰胺100 mg/次，2-3次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。
2） 免疫球蛋白 0.4 g/kg/d，每月5次。
3） 血浆交换。
4） 对症和支持疗法 注意休息，高蛋白和高维生素饮食，恢复期配合康复xx防止关节挛缩和废用性肌萎缩。
4、临床诊疗途径
3、运动神经元病的诊疗常规
1、诊断要点
1） 发病年龄 40-50岁多见。
2） 隐袭起病，进行性发展。
3） 主要表现：肌无力、萎缩和（或）锥体束损害；感觉系统不受累。
4） 肌电图：广泛的神经原性损害。
5） 肌活检：神经性肌萎缩的病理改变。
6） 能够除外其他疾病：脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。
2、临床分型
1） 进行性脊肌萎缩（婴儿型、中间型、少年型和成年型）。
2） 进行性延髓麻痹。
3） 肌萎缩侧束硬化。
4） 原发性侧束硬化。
3、无{tx}xx
1） 对症、支持疗法。
2） 试用xxxx可能暂时缓解或改善症状。
4、临床诊疗途径
四、进行性肌营养不良
1、诊断要点
1） 是一组病因不明的肌肉组织的变性病, 与遗传因素有关，多有家族史。
2） 隐袭起病、持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大。
3） 血清酶活性增高。
4） 肌电图呈肌原性损害。
5） 肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象。
6） 肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，萎缩和肥大的肌细胞呈相嵌排列，肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生。
2、临床分型
1）假肥大型： 严重型肌营养不良即Duchenne肌营养不良（DMD）
良性型肌营养不良即Becker 肌营养不良（BND）
5） 面肩肱型肌营养不良。
6） 肢帶型肌营养不良。
7） 眼咽型肌营养不良。
8） 眼肌型肌营养不良。
9） 远段型肌营养不良。
3、鉴别诊断
1） 眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别。
2） 肢帶型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别。
3） 远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别。
4、xx
1） 改善营养状况，多进食动物蛋白质、碳水化合物，少吃脂肪。
2） 适当锻炼，避免劳累。
3） 能量代谢xx CTP 肌生。
五、线粒体肌病和线粒体脑病
1、 分型：
1） 线粒体肌病
2） 线粒体脑肌病
（1） 慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）和Kearns-Sayer综合征（KSS）
（2） 线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）
（3） 肌阵挛xx伴蓬毛样红纤维（MERRF）
2、 实验室检查
1） 血清肌酶谱： CPK 、LDH等增高。
2） 血乳酸、丙酮酸水平增高；血乳酸、丙酮酸运动实验；葡萄糖乳酸、丙酮酸刺激实验。
3） 肌电图 60-70%的病人呈肌源性损害，少数出现神经源性损害。
4） 肌活检。
5） 线粒体DNA检测
3、 诊断要点
1） 发病年龄可从儿童到成年。
2） 有极度的不能耐受疲劳，无力的现象。
3） 肌电图和血乳酸、丙酮酸相关的测定如发现异常，应进一步进行肌活检明确诊断。
4、 鉴别诊断
1） 重症肌无力。
2） 多发性肌炎。
3） 进行性肌营养不良。
5、 xx
1） 能量代谢药：CTP、ATP、辅酶A（剂量要大）。
2） 试用皮质xx。
3） 其他：辅酶Q10 、B族维生素、维生素C+K3。
六、运动神经元病的诊疗常规
1、诊断要点
7） 发病年龄 40-50岁多见。
8） 隐袭起病，进行性发展。
9） 主要表现：肌无力、萎缩和（或）锥体束损害；感觉系统不受累。
10） 肌电图：广泛的神经原性损害。
11） 肌活检：神经性肌萎缩的病理改变。
12） 能够除外其他疾病：脊髓型颈椎病、脊髓空洞症等。
2、临床分型
5） 进行性脊肌萎缩（婴儿型、中间型、少年型和成年型）。
6） 进行性延髓麻痹。
7） 肌萎缩侧束硬化。
8） 原发性侧束硬化。
3、无{tx}xx
3） 对症、支持疗法。
4） 试用xxxx可能暂时缓解或改善症状。
再补一个
霉菌性脑膜炎诊断标准
1、 亚急性或慢性起病，多伴有长期应用xxx、免疫抑制剂及免疫低下病史
2、 好发于青壮年
3、 xx症状：间歇xx、恶心、呕吐等非特异症状
4、 脑神经受累（以视神经最常见）及脑膜刺激征
5、 脑脊液检查：压力增高，蛋白轻至中度升高，细胞数约为100×10^6/ L，淋巴细胞为主，氯化物及葡萄糖降低
6、 墨汁染色或PCR检查阳性可确诊
7、 抗霉菌xx有效
病毒性脑膜炎诊断标准
1、 好发于春秋季，青壮年，多急性起病
2、 主要表现：发热、xx、脑膜刺激征
3、 脑脊液检查：外观清亮，淋巴细胞轻至中度增多，一般在(0.1－1.0)×10^ 9 / L.,蛋白含量轻度升高，糖和氯化物轻度升高。
4、 脑脊液中分离出病毒或PCR检查阳性结果可确诊
5、 多次脑脊液xx、霉菌、结核杆菌检查无阳性发现，皮质xx及抗病毒xx有效
结核性脑膜炎诊断标准
1、 急性或亚急性起病
2、 一般表现：发热、乏力等结核中毒表现，有明确接触史有助诊断
3、 神经系统表现：xx、呕吐、颅神经麻痹及局灶神经系统体征，动眼神经常受累
4、 脑脊液检查：压力增高，外观浑浊或呈毛玻璃样改变，白细胞总数中度增高（<500×10^9 / L）,以淋巴细胞为主，糖及氯化物含量降低，蛋白中度增高
5、 脑脊液中培养出结核杆菌可确诊
6、 抗结核xx有效
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（MS）是一种CNS的炎性脱髓鞘疾病。基本病理改变为髓鞘脱失及炎性细胞浸润，并伴有轴索及神经细胞的轻度损害。MS的表现各种各样，部分取决于CNS硬化斑块的部位。常见的症状包括肢体感觉障碍、视力下降、锥体束征、二便功能异常、性功能障碍、共济失调及复视。
一、MS分型
1、复发缓解型(relapsing-remitting, RR)：急性发病历时数天到数周，数周至数月多xx恢复，两次复发间病情稳定，对xx反应{zj0}，最常见，半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。
2、继发进展型(secondary-progressie, SP)：复发-缓解型患者出现渐进性神经症状恶化，伴有或不伴有急性复发。
3、原发进展型(primary-progressie, PP)：发病后病情呈连续渐进性恶化，无急性发作。进展型对xx的反应较差。
4、进展复发型(progressie-relapsingremitting, PR)：发病后病情逐渐进展，并间有复发。
二、MS分期
1、 急性发作期或加重期：① 发作或加重前一个月内病情稳定或趋于好转。② 发作或加重已超过24小时,但未超过8周。③ 发作或加重可理解为出现新的症状体征或原有症状体征加重(kurtzke伤残指数至少上升一个等级),尚无恢复迹象。
2、慢性进展期：① 病程呈慢性进展方式至少6个月以上,其间无稳定或好转趋势。② 病程的进展可反映在kurtzke伤残指数逐渐上升。
3、复发缓解期：① 在入院前1－2年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。② 在病情活动期间,无慢性进展现象。
4、临床稳定期：① 在1－2年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。 ② 可根据功能指数和日常活动来判断。
三、诊断标准
1、Poser（1983）提出的诊断标准
表1.MS诊断标准
临床类别 发作次数 临床证据 实验室证据 脑脊液OB
临床确定
1 2 2
2 2 1 和1
实验室确定
1. 2 1 或1 +
2. 1 2 +
3. 1 1 1 +
临床可能
1. 2 1
2. 1 2
3. 1 1 1
实验室可能
1. 2 +
注：(1) 临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有客观证据，也可无客观证据。可以xx是病人的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客观体征可提示xxxx系统存在一个或以上的受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替,此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部位并且无别的疾病可以解释(如Lhermitte氏征、手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型的复视、肢体麻木)。
(2) 病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的xxxx系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。
(3) 多发性硬化的典型症状：为xxxx系统白质受损的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内部分引起者)。xx、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性硬化的诊断无特殊意义。
(4)发作次数判定(时间): 二次发作间隔必需是1个月以上，每次发作历时必须超过24小时。
(5)病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累，应视为单一病灶。只有xxxx系统明确存在不同部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两个以上的病灶。
实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内IgG合成率增加。其它检查都属于临床检查的附加部分。
2、美国国立MS协会（NMSS）推荐的MS诊断标准(2001)：在Poser诊断标准的基础上加以改进。
表2.NMSS诊断标准
临床表现 所需的附加证据
1.2次以上发作(复发)2.2个以上临床病灶 不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
1.2次以上发作(复发)2.1个临床病灶 1.MRI显示病灶在空间上呈多发性2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次临床发作具备上述其中1项
1.1次发作2.2个以上客观临床病灶 1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作具备上述其中1项
1.1次发作2.1个客观临床病灶(单一症状) 1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.第二次临床发作具备上述其中1项
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS) 1.CSF检查阳性2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶，或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8个脑部病灶及EP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病灶及EP阳性3、MRI显示病灶在时间上呈多发性4、病情持续进展超过1年具备上述第1-3项或第4项
注：1、发作定义：(1) 具有MS所见到的神经功能障碍，(2)临床表现包括主观描述或客观体征，(3)最少持续24小时，(4)排除假性发作或单次发作性表现。
2、发作间期：两次发作间大于30天。
3、临床辅助检查”异常”的判断标准：(1)MRI：下述四项中有3项：a.1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶(若无Gd强化病灶)；b.1个以上幕下病灶；c. 1个以上邻近皮层的病灶；d.3个以上室旁病灶(一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。(2)CSF：出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。(3)EP：潜伏期延长但波形完好。
4、病灶在时间上呈多发性的MRI证据：(1)临床发作后至少3个月行MRI检查在与临床发作病灶不同的部位发现Gd强化病灶；或(2)在3个月检查无Gd强化病灶，再过3个月复查显示Gd强化病灶或新发现的T2病灶。
日本卫生和福利事业厅组织的Willis环自发性闭塞研究委员会修订确认的Moyamoya病诊断标准（1997年发表,原文见附件）
1.1诊断标准
（A）脑血管造影是诊断必不可少的，造影表现如下：
1.颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞
2.造影动脉期在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网
3.双侧均有这种表现
（B）如果MRI和MRA能清楚证实有如下表现，则传统脑血管造影则不需要：
1.MRA可见颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞
2.MRA可见基底节区异常血管网，在MRI显示同侧基底节区至少两处明显流空烟雾状血管信号
3.双侧均有这种表现
（C）因病因不清，需排除以下脑血管疾病：
1.动脉粥样硬化
2.自身免疫性疾病
3.脑膜炎
4.脑肿瘤
5.Down氏综合征
6.Recklinghausen病
7.脑外伤
8.头部放射xx后
（D）病理表现：
1.颈内动脉末端内膜肥厚导致狭窄或闭塞，通常是双侧，有时伴有脂质沉积
2.组成Willis环主要动脉分支如大脑前动脉、大脑中动脉、后交通动脉有不同程度狭窄或闭塞伴有内膜纤维样肥厚，内弹力层扭曲呈波纹状，中膜变薄
3.Willis环周围可见许多小血管通道（穿动脉或吻合支）
4.软脑膜可见小血管形成血管网
1.2诊断
1.确诊病例：符合A或B+C可确诊，一侧符合A（1）、（2）或B（1）、（2），另一侧颈内动脉末端有明显狭窄也包括在内。
2.可能病例：符合A（1）、（2）或B（1）、（2），但没有A（3）和B（3）（单侧病变）
moyamoya disease诊治－外文.pdf (48.74k)
少年型家族性进行性脊肌萎缩症（Kuqelberg-Welander)的诊断标准
(1)发病年龄：为少年发病。
(2)遗传方式：常染色体隐性遗传。
(3)发病方式：潜行性发病。
(4)进行形式：下肢——上肢。
(5)非常缓慢地进行。
主要症状：肌力减弱。肌萎缩。肌纤维束震颤。
(7)阴性所见：球麻痹症状。锥体束症状。感觉障碍。眼球运动障碍。膀胱直肠障碍。褥疮。
检查：肌电图，肌肉活检示神经原性变化，亦有肌原性变化，CPK轻度上升的多见。
(9)应与下列疾病鉴别：肌营养不良症、婴儿型进行性脊肌萎缩症、ALS。
一、HLD的主要诊断条件及临床价值
(一)主要诊断条件
1. K-F角膜色素环。
2. 血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清铜氧化酶＜0.2活力单位
3. 肝铜含量＞250ug／g (干重)
4. 24h尿铜排泄量＞100ug。
5．64Cu与血清铜蓝蛋白结合缺乏二次高峰。
(二)主要参考条件
1． 临床表现
（1） 肝症状 急、慢性和暴发性肝炎、肝硬变、门脉高压症等。
（2） 脑症状 早期肌僵直引起的构语不清、流涎等症状，进行性震颤、精神异常等。
2. 血清总铜量低于正常值的1／2以下(4.7～14.1umol／L)。
3．血清直接反应铜增高(正常值0～3.1 umol／L)。
4．消化道吸收铜增加(正常值9.4～251.8 umol／24h)。
5．胆汁铜排泄显著减少(正常值31.5～78.7 umol／24h)。
6．肌肉含铜量轻度增高(正常值：干重为5～10ug／g，湿重为0.8～1.3 ug／g)。
7. 近年来国内外采用PCR技术进行HLD基因诊断及症前诊断，临床有一定的参考价值。
作者等(1998)对另122例WD应用PCR – SSCP技术对ATP7B基因第18外显子突变频率检测，发现37例(30.3%)患者有PCR-SSCP异常迁移。提示中国人WD患者ATP7B基因第18、14外显子可能为突变高发区。也有认为8号外显子 Arg778Leu 是中国人WD的高频突变点。
(三)各种主要诊断条件的干扰因素
K－F角膜色素环阳性，血清铜蓝蛋白＜200mg／L，肝铜＞250ug／g (干重)，24小时尿铜量＞100ug及血清64Cu-CP含量极微等都是HLD的特异性检查并具有极高的阳性率。但是，如果非HLD患者呈现阳性结果，临床称为假阳性，反之，HLD患者出现阴性结果，则称为假阴性。因此，临床诊断时必须特别注意。现将可能引起上述项目假阳性或假阴性结果的原因分述如下(表1)。
表1 HLD的主要诊断指标及干扰因素
指标 HLD诊断条件 可致假阳性的因素 可致假阴性的因素
K-F角膜色素环 阳性 原发性胆汁性肝硬变或胆汁郁滞综合征 早期HLD
血清铜蓝蛋白 CP＜200mg/L 长期蛋白丢失，红体病，严重慢性消耗性疾病，严重铜缺乏症，遗传性低铜蓝蛋白血症，Menkes综合征，HLD杂合子以及暴发性肝炎等 5％的HLD患者，部分孕期的HLD，急性感染性疾病或恶性肿瘤等的HLD患者。
24h尿铜 100ug 青霉胺等驱铜xxxx的非HLD患者，或慢性肝炎、肝硬变、胆汁郁滞综合征或肾病综合征 长期驱铜xx后的HLD患者
肝铜含量 ＞250ug/g(干重) 原发性胆汁性肝硬变及其他胆汁郁滞综合征。 长期驱铜xx后的HLD患者
64Cu-CP结合 极低量 低铜蓝蛋白血症(CP＜200mg/L)或部分HLD杂合子 HLD在妊娠期、口服雌xx时，或原有恶性肿瘤，或严重感染。
二、HLD的辅助诊断条件及临床价值
(一) 其他组织和体液内铜含量测定及其诊断价值
1. 头发含铜量测定 目前多数学者认为，发铜含量测定对HLD诊断及鉴别诊断的价值不大。
2．肌肉合铜量测定 我院对25例HLD及20例非HLD患者作肌肉内铜、锌、铁、镁含量测定，HLD组显著高于对照组(P＜0.001﹞，但二组有重叠现象。因此，对部分诊断困难的可疑HLD患者的确诊，有一定的参考价值。
3. 皮肤和离体皮肤培养成纤维细胞内合铜量测定 近年采用离体皮肤培养成纤维细胞，经传代后测定其细胞内含铜量，HLD组较对照组高3倍。
4．指甲含铜量测定 指甲含铜量测定是一种无损伤性的检查方法，其优、缺点与头发铜测定相同。但关于指甲内含铜量的临床价值，评价不一。
5．胆汁内含铜量测定 作者等对20例HLD及22例对照组(肝胆疾病患者)行胆汁微量元素测定，结果是；HLD组铜含量为4.425土0.44lµmol／L，显著低于对照组41.717±9.228µmol／L。因此，胆汁内含铜量显著减低．对HLD的诊断有特异价值。
（二）B型超声波、食管钡剂造影及X线平片
1. 作者对38例HLD的肝脏进行声像图检查，发现有其特殊的声像图，并将肝实质的声像图按肝脏损害的不同程度依次分为光点闪烁型、岩层征型、树枝状光带型和结节型，对HLD具有特征性诊断价值。对尚未出现神经症状的HLD肝硬变者(结节型)与慢性肝炎肝硬变者有鉴别价值。
2. B型超声更可脾脏的大小、形态。可显示胆结石、肾结石、肾钙质沉着。食管钡剂造影摄片，脾门静脉造影或动脉造影可对疑有门脉高压临床表现的HLD患者进一步确诊，有助于xx方案的制订。
3. 骨关节X线检查在HLD诊断上的意义：(1)可认为骨关节受累，是一潜伏性损害。骨关节X线改变是本病潜在的诊断指标。临床上难以确诊病例，不管有无骨关节症状，都可利用该检查帮助诊断。(2)在儿童、少年期出现不明原因的病理性骨折或X线照片发现腕、膝关节异常，要考虑到患HLD的可能性。(3)通过先证者做家系调查时可做为判断是否为症状前或症状早期患者的辅助方法。
（三）颅脑CT、MRI等影像学检查的诊断价值
近10年来，国内外应用CT或MRI扫描观察HLD的脑损害已有较多报道。作者等观察了39例脑型及5例肝脑型HLD的CT扫描结果，显示脑室扩大者28例(64％)，基底节区密度降低24例(55％)，大脑皮质萎缩23例(52％)。脑干萎缩7例(16％)，额叶大片软化灶5例(11％)，受检者几乎都有上述一项或一项以上的异常CT表现。此外、发现伴有基底节钙化4例(9％)、透明隔囊肿5例(11％)。
中国精神疾病分类方案与诊断标准第三版（CCMD-3,2001),阿茨海默病诊断标准
症状标准
1.符合器质性精神障碍的诊断标准；
2.全面性智能性损害；
3.无突然的卒中样发作，疾病早期无局灶性神经系统损害的体征‘
4.无临床或特殊检查提示智能损害是由其它躯体或脑疾病所致；
5.下列特征可支持诊断但非必备条件：a.高级皮层功能受损，可有失语、失认和失用；b.淡漠、缺乏主动性活动，或易激惹和社交行为失控；c.晚期重症病例可能出现帕金森症状和xx发作；d.躯体、神经系统，可实验室检查证明有脑萎缩；e.神经病理学检查有助于确诊。
严重标准
日常生活和社会功能明显受损。
病程标准
起病缓慢，病情发展虽可暂停，但难以逆转。
排除标准
排除脑血管病等器质性病变所致的智能损害、抑郁症等精神障碍所致的假性痴呆‘精神发育迟滞，或老年人良性健忘症。
说明
阿茨海默病性痴呆可能与血管性痴呆共存，如果脑血管病发作叠加于阿茨海默病的临床表现和病史之上，可引起智能损害症状突然变化，这些病例应作双重诊断（和双重编码）。如血管性痴呆发生在阿茨海默病之前，根据临床表现也许无法做出阿茨海默病的诊断。