眼肌型重症肌无力的xx,非常感谢« 医药家园

各位前辈,我爱人32岁,她是5天前出现右上眼睑下垂,视力及眼球活动无异常,四肢肌力、感觉、运动无异常,胸部CT扫描及增强检查未见胸腺瘤及胸腺增生,自己虽然是医生,但当自己的亲人患病时心中没底,好着急,我也查看了近几年的论文,有的主张早期行胸腺切除术,有的说胸腺切除对远期效果无明显改变,请教各位前辈,还需要做什么检查吗?xx方案是怎么样的,预后如何?非常感谢!!!

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16 条评论 发表在“眼肌型重症肌无力的xx,非常感谢”上

  1. 还需要做什么检查吗?xx方案是怎么样的,预后如何?非常感谢!!!
    检查有
    1.冰试验:将冰袋放置在两眼之间(placement of an ice pack across the eyes for 2-5mins)约2-5分钟,若是MG,睑裂可增大好转
    2.休息试验:需要病人闭眼2-5分钟,若是MG,睑裂可以好转改善
    3.睡眠试验:病人闭眼躺在安静无光线房间里30分钟,若是MG,睑裂可好转
    4.阿托品1mg,im20分钟后新斯的明0.02mg/kg,im,再过20分钟观察,眼睑下垂明显改善,阳性
    5.血清ACHR自身抗体测定
    6.肌电图,特别是单纤维肌电图,需要做眼轮匝肌,口轮匝肌
    7.甲状腺功能全套
    你可以根据你那的条件来做,但诊断眼肌型MG,眼睑下垂的波动性症状最重要。
    xx:
    1.溴吡斯的明30-60mg tid是开始,如果证实有效且副作用最小可增加到90-120mg,每天每3-4小时应用。并发症主要与毒蕈碱样作用,特别是腹部痉挛、恶心、呕吐、腹泻,该药对睑下垂有效,但对复视无效
    2.若单用溴吡斯的明无效,强的松用量为开始10-20mg/d,每3天增加5-10mg直到睑下垂和复视xx缓解或明显改善,这通常需要数周。{zd0}剂量为60-80mg/d。症状缓解维持1个月后,开始以每2周减少5-10mg/d的速度缓慢减量,直到20mg/d,再减量的速度应更慢。强的松{zh0}是早八点一次服用。xx眼肌型MG的一个主要问题是xxxx是否会阻止向全身型无力的进展。回顾性研究表明xxxx的病人全身型转化的比例下降。xxxx来预防和阻止全身型无力尚没有在前瞻性随机对照性试验得到评估。
    3.一些病人不能耐受xxxx的副作用可考虑免疫抑制剂,硫唑嘌呤、环胞霉素、他克莫司、MMF在小的双盲对照、安慰剂对照或回顾性研究中表明有使xx减量的效果。胸腺切除通常不适用于眼肌型MG病人,但个别病例报道也证实了手术的用处。当然,有胸腺瘤的眼肌型MG病人应接受肿瘤切除和剩余胸腺的一并切除。
    目前认为:大约一半的以眼肌表现的病人在6个月时发展为全身型重症肌无力,2年时会超过80%。一旦一个病人拥有局限的眼肌症状超过2年,他的症状可能将保持局限在眼部肌肉。
    总之,用药前先确诊,{zh0}能查抗体,抗体类型有助于判断预后和指导xx,若没有xx禁忌,还是应该用xx,用了xx还用不用溴吡斯的明那要看症状改善情况了,如果症状改善了溴吡斯的明就可停了。密切注意病情变化。

  2. 对于合理的强的松xx剂量尚未达成统一认识,一般予强的松10-20mg/日顿服开始,每一到二周增加10mg,在达到目标剂量1-1.5mg/KG后。持续8-12周,然后逐渐减量,对于症状较轻者,尤其是单纯眼肌型,初始剂量可予30-50mg/天,根据情况可增加至1-1.5mg/KG,待病情改善后减量,有关强的松的减量没有既成指南,一般在有效后持续8-12周逐步减量,减量后的症状反复需1-2周才能有所反应,因而主张每2周减5mg,当减至30mg/天后改为每3个月减5mg,至10mg/隔天后维持使用,这是国内目前比较成熟和xx的方法,供您参考

  3. 如果确诊眼肌性重症肌无力,我xx体会是采用渐减法,即大剂量冲击 渐减 小计量维持。
    1.大多采用地塞米松每天5~10毫克静滴,或用强的松30~40毫克每天早晨8点顿服,一直用到临床症状获得恒定的改善。不同患者对xx的反应不同,冲击期可长可短,短可数周,长可数月,不可千篇一律。
    2.逐渐减量,症状恒定改善4~5天后即可渐减,可每1~2月减强的松5毫克,一般经过3~6月可减至维持量。减量速度也因人而异。
    3.小剂量维持,维持量是足以维持症状xx缓解或{zd0}改善的最小剂量。成人多采用强的松10~20毫克,若维持xx1年左右仍无复发可试停药观察。
    我xx过的成年眼型重症肌无力维持量多为强的松10~15毫克。

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