第五节  病毒性心肌炎
心肌炎由各种感染性、中毒性、结缔组织性过程侵犯心肌所至。最常见的是病毒性心肌炎  (viral myocarditis)其病理特征为心肌细胞的坏死或变性，有时病变也可累及心包或心内膜。儿童期的发病率尚不确切。国外资料显示在因意外事故死亡的年轻人尸体解剖中检出率为4％～5％。
【病因】
引起儿童心肌炎的常见病毒有柯萨奇病毒(B组和A组)、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒以及流行性腮腺炎病毒等。值得注意的是新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，其死亡率可高达50％以上。
【发病机理】
本病的发病机理尚不xx清楚。但随着分子病毒学、分子免疫学的发展，揭示出病毒性心肌炎发病机制涉及到病毒对被感染的心肌细胞直接损害和病毒触发人体自身免疫反应而引起心肌损害。病毒性心肌炎急性期，柯萨奇病毒和腺病毒通过心肌细胞的相关受体侵人心肌细胞，在细胞内复制，并直接损害心肌细胞，导致变性、坏死和溶解。机体受病毒的刺激，xx细胞和体液免疫反应，产生抗心肌抗体、白细胞介素—Iα，肿瘤坏死因子α和γ干扰素等诱导产生细胞粘附因子，促使细胞毒性T细胞(CD8’)有选择地向损害心肌组织粘附、浸润和攻击。
【临床表现】
1．症状  表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程。预后大多良好，部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸胸痛症状，少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克(cardiogenicshock)，甚至猝死(suddendeath)。部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病。新生儿患病时病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难和紫绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。
2．体征  心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律，可导致心力衰竭及昏厥等。反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿哕音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。
【辅助检查】
1．心电图  可见严重心律失常：包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞。心肌受累明显时可见T波降低、ST—T段的改变，但是心电图缺乏特异性，强调动态观察的重要性。
2．心肌损害血生化指标
(1)磷酸激酶(CPK)在早期多有增高，其中以来自心肌的同工酶(CK—MB)为主。血清乳酸脱氢酶(SLDH)同工酶增高在心肌炎早期诊断有提示意义。
(2)近年来通过随访观察发现心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)的变化对心肌炎诊断的特异性更强。
3．超声心动图检查 可显示心房、心室的扩大，心室收缩功能受损程度，探查有无心包积液以及瓣膜功能。
4．病毒学诊断  疾病早期可从咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才更有意义。恢复期血清抗体滴度比急性期有4倍以上增高病程早期血中特异性IgM抗体滴度在1：128以上，利用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交自血液或心肌组织中查到病毒核酸可作为某一型病毒存在的依据。
5．心肌活体组织检查 仍被认为是诊断的金标准，但由于取样部位的局限性阳性率仍然不高。
【诊断】
病毒性心肌炎诊断标准(中华医学会儿科学分会心血管学组中华儿科杂志编辑委员会，1999年)：
1．临床诊断依据
(1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
(2)心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。
(3)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(工，Ⅱ，aVF，V5)的ST—T改变持续4天以上伴动态变化，窦房、房室传导阻滞，xx右或左束支传导阻滞，成联律、多型、多源、成对或并行早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。
(4)CK—MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。
2．病原学诊断依据
(1)确准指标：自心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查发现以下之一者可确诊。①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特异性病毒抗体阳性。
(2)参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎由病毒引起。①自粪便、咽试子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较{dy}份血清升高或降低4倍以上。②病程早期血中特异性IgM抗体阳性。③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。
(3)确诊依据：具备临床诊断依据两项，可临床诊断。发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。①同时具备病原学确诊依据之一者，可确诊为病毒性心肌炎，②具备病原学参考依据之一者，可临床诊断为病毒性心肌炎。③凡不具备确诊依据，应给予必要的xx或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。④应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、由风湿性疾病以及代谢性疾病(如甲状腺功能亢进症)引起的心肌损害、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、p受体功能亢进及xx引起的心电图改变。
【xx】
1．休息  急性期需卧床休息，减轻心脏负荷。
2．xxxx
(1)对于仍处于病毒血症阶段的早期病人，可选用抗病毒xx，但疗效不确定。
(2)改善心肌营养：1，6二磷酸果糖有益改善心肌能量代谢，促进受损细胞的修复，常用剂量为100～25mg／kg，静脉滴注，疗程10～14天。同时可选用大剂量VitC、泛醌(COQl0)、VitE和VitBco。中药生脉饮、黄芪口服液等。
(3)大剂量丙种球蛋白：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害，剂量2g／kg，2～3天内静脉滴注。
(4)皮质xx：通常不主张使用。对重型病人合并心源性休克、致死。性心律紊乱(Ⅲ0房室传导阻滞、室性心动过速)、心肌活检证实慢性自身免疫性心肌炎症反应者应足量、早期应用。
(5)心律失常xx：参见本章第八节。
(6)其他xx：可根据病情联合应用xx剂、洋地黄和血管活性xx，应特别注意用洋地黄时饱和量应较常规剂量减少，并注意补充氯化钾，以避免洋地黄中毒。


第六节  心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症(endocardidnbmlastmis)。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。原因尚未xx明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因，约9％病人有遗传倾向。原发性心内膜弹力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形。而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的先天性心脏病如：严重主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄。
【临床表现】
主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急，可分为三型。
1．暴发型  起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可听到奔马律，肺部常听到干、湿哕音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。
2．急性型  起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发xxxx，肺部出现细湿哕音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时xx，多数死于心力衰竭。
3．慢性型  症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当xx可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。
【诊断】
除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，实验室检查亦有其特点：心电图多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。必要时可作左心导管检查，左室舒张压增高，其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟。
【xx】
主要应用洋地黄控制心力衰竭，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后1～2年方可停药。合并肺部感染时，应给予xxx等xx。
本病如不xx，大多于2岁前死亡。对洋地黄xx效果好而又能长期坚持xx者，预后较好，且有痊愈可能。


第七节  感染性心内膜炎
心内膜炎(endocarditis)指各种原因引起的心内膜炎症病变，常累及心脏瓣膜，也可累及室间隔缺损处、心内壁内膜或未闭动脉导管、动静脉瘘等处，按原因可分为感染性和非感染性两大类，非感染性心内膜炎包括：风湿性心内膜炎、类风湿性心内膜炎、系统性红斑狼疮性心内膜炎、新生儿急性症状性心内膜炎等，本节主要阐述感染性心内膜炎。
感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)在过去常分为急性和亚急性两个类型，急性者多发生于原无心脏病的患儿，侵入xx毒力较强，起病急骤，进展迅速，病程在6周以内。亚急性者多在原有心脏病的基础上感染毒力较弱的xx，起病潜隐，进展相对缓慢，病程超过6周，由于xxx的广泛应用，本病的病程已延长，临床急性和亚急性难以截然划分。致病微生物除了最常见的xx外，尚有霉菌、衣原体、立克次体及病毒等。近年来随着新型xxx的不断出现，外科手术的进步，感染性心内膜炎死亡率已显著下降，但由于致病微生物的变迁，心脏手术和心导管检查的广泛开展，长期静脉插管输液的增多等因素，本病的发病率并无显著下降。
【病因】
1．心脏的原发病变  92％的感染性心内膜炎患者均有原发心脏病变，其中以先天性心脏病最为多见，约占78％，室间隔缺损最易合并感染性心内膜炎，其他依次为法洛四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣二叶畸形，房间隔缺损等，后天性心脏病如风湿性瓣膜病、二尖瓣脱垂综合征等也可并发感染性心内膜炎。随着小儿心脏外科技术的发展，越来越多的小儿心脏病得以纠正、根治，但因此而留置在心腔内的装置或材料(如心内补片、人造心脏瓣等)是近年感染性心内膜炎常见的易患因素。
2．病原体  几乎所有xx均可导致感染性心内膜炎，草绿色链球菌仍为最常见的致病菌，但所占比例已显著下降。近年金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌，以及肠球菌、产气杆菌等革兰阴性杆菌引起的感染性心内膜炎显著增多。xx性心内膜炎极少见，多有其他致病因素如长期应用xxx、糖皮质xx或免疫抑制剂等。立克次体及病毒感染所致的心内膜炎甚罕见。少数情况下，感染性心内膜炎由一种以上的病原体引起，常见于人工瓣膜手术者。
3．诱发因素  约三分之一的患儿在病史中可找到诱发因素，常见的诱发因素为纠治牙病和扁桃体摘除术。近年心导管检查和介人性xx、人工瓣膜置换、心内直视手术的广泛开展，也是感染性心内膜炎的重要诱发因素之一，其他诱发因素如长期使用xxx、糖皮质xx和免疫抑制剂等。
【病理和病理生理】
正常人口腔和上呼吸道常聚集一些xx，一般不会致病，只有在机体防御功能低下时可侵入血流特别是口腔感染、拔牙、扁桃体摘除术时易侵入血流，当心腔内膜，特别是心瓣膜存在病理改变或先天性缺损时，xx易在心瓣膜、心内膜和动脉内膜表面粘着、繁殖，从而形成心内膜炎。但尚需存在双侧心室或大血管间较大的压力差，能够产生高速的血流，冲击心内膜面，使之损伤并暴露心内膜下胶原组织，与血小板和纤维蛋白聚积形成无菌性赘生物。当有菌血症时，xx易在上述部位粘附、定植和繁殖，形成有菌赘生物。
受累部位多在压力低的—侧，如室间隔缺损感染性赘生物常见于缺损的右缘、三尖瓣的隔叶及肺动脉瓣；动脉导管在肺动脉侧；主动脉关闭不全在左室等。狭窄瓣孔及异常通道两侧心室或管腔之间的压力差越大、湍流越明显，压力低的一侧越易形成血栓和赘生物。房间隔缺损、大型室间隔缺损并发心力衰竭时，由于异常通道两侧压力差减小，血流速度减慢，湍流相对不明显，一般较少并发感染性心内膜炎。
基本病理改变是心瓣膜、心内膜及大血管内膜面附着疣状感染性赘生物。赘生物由血小板、白细胞、红细胞、纤维蛋白、胶原纤维和致病微生物等组成。心脏瓣膜的赘生物可致瓣膜溃疡、穿孔；若累及腱索和乳头肌，可使腱索缩短及断裂。累及瓣环和心肌，可致心肌脓肿、室间隔穿孔和动脉瘤，大的或多量的赘生物可堵塞瓣膜口或肺动脉，致急性循环障碍。
赘生物受高速血流冲击可有血栓脱落，随血流散布到全身血管导致器官栓塞。右心的栓子引起肺栓塞；左心的栓子引起肾、脑、脾、四肢、肠系膜等动脉栓塞。微小栓子栓塞xxxx产生皮肤瘀点，即欧氏小结(Osier’snode)。肾栓塞时可致梗塞、局灶性肾炎或弥漫性肾小球肾炎。脑栓塞时可发生脑膜、脑实质、脊髓、颅神经等弥漫性炎症，产生出血、水肿、脑软化、脑脓肿、颅内动脉瘤破裂等病变。后者破裂可引起颅内各部位的出血如脑出血、蜘蛛膜下腔出血。
【临床表现】
起病缓慢，症状多种多样。大多数患者有器质性心脏病，部分病人发病前有龋齿、扁桃体炎、静脉插管、介入xx或心内手术史。
1．感染症状  发热是最常见的症状，几乎所有的病例都有过不同程度的发热，热型不规则，热程较长，个别病例无发热，此外患者有疲乏、盗汗、食欲减退、体重减轻、xxx、皮肤苍白等表现，病情进展较慢。
2．心脏方面的症状  原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变，出现粗糙、响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏杂音者可出现音乐样杂音，约一半患儿由于心瓣膜病变、中毒性心肌炎等导致充血性心力衰竭，出现心音低钝、奔马律等。
3．栓塞症状  视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，一般发生于病程后期，但约1／3的患者为xx症状，皮肤栓塞可见散在的小瘀点，指趾屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即欧氏小结。内脏栓塞可致脾大、xx、血尿、便血，有时脾大很显著。肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部哕音。脑动脉栓塞则有xx、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚至昏迷等。病程久者可见杵状指、趾，但无紫绀。
同时具有以上三方面症状的典型患者不多，尤其2岁以下婴儿往往以全身感染症状为主，仅少数患儿有栓塞症状和(或)心脏杂音。
【实验室检查】
1．血培养  血xx培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据，凡原因未明的发热、体温持续在1周以上，且原有心脏病者，均应反复多次进行血培养，以提高阳性率。若血培养阳性，尚应做xx敏感试验。
2．超声心动图  超声心动图检查能够检出直径大于2mm以上的赘生物，因此对诊断感染性心内膜炎很有帮助，此外在xx过程中超声心动图还可动态观察赘生物大小、形态、活动和瓣膜功能状态，了解瓣膜损害程度，对决定是否做换瓣手术有参考价值。该检查还可发现原有的心脏病。
3．CT检查  对怀疑有颅内病变者应及时做Cr，了解病变部位和范围。
4．其他  血常规可见进行性贫血，多为正细胞性贫血，白细胞数增高和中性粒细胞升高，血沉快，C反应蛋白阳性，血清球蛋白常常增多，免疫球蛋白升高，循环免疫复合物及类风湿因子阳性，尿常规有红细胞，发热期可出现蛋白尿。
【诊断】
小儿感染性心内膜炎的诊断标准(2004年试行草案，中华医学会儿科学会心血管学组)：
1临床指标
(1)主要指标：
1)血培养阳性：分别2次血培养有相同的感染性心内膜炎常见的微生物(如草绿色链球菌，金黄色葡萄球菌，肠球菌等)。
2)心内膜受累证据：应用超声心动图检查心内膜受累证据，有以下超声心动图征象之一①附着于瓣膜或瓣膜装置，或心脏、大血管内膜，或置入人工材料上的赘生物；②心内脓肿；③瓣膜穿孔，人工瓣膜或缺损补片有新的分裂。
3)血管征象：重要动脉阻塞，脓毒性肺梗死或感染性动脉瘤。
(2)次要指标：
1)易感染条件：基础心脏疾病．心脏手术．心导管术，或中心静脉内插管。
2)较长时问的发热(≥38℃)伴贫血。
3)原有心脏杂音加重，出现新的反流杂音，或心功能不全。
4)血管征象：瘀斑，脾大，颅内出uIL，结膜出血。镜下血尿，或J…ay斑。
5)免疫学征象：肾小球肾炎，osler小结，Roth斑，或类风湿因子阳性。
6)微生物学证据：血培养阳性，但未符台主要指标中的要求。
2病理学指标
(1)赘生物(包括已形成的栓塞)或心内脓肿经培养或显微镜检查发现微生物。
(2)存在赘生物或心内脓肿。并经病理检查证实伴活动性心内膜炎。
3诊断依据
(1)具备以下①～⑤项任何之一者可诊断为感染性心内膜炎：①临床主要指标2项；@临床主要指标1项和次要指标3项I③心内膜受累证据和次要指标2项；④临床次要指标5项；⑤病理学指标1项。
(2)有以下情况时可排除感染性心内膜炎诊断：有明显的其他诊断解释临床表现；经xxxxx≤4天l临床表现xx；xxxxx≤4天、手术或尸体检查无感染性心内膜炎的病理证据。
(3)临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应进行xx，根据xxxx及进一步的检查结果确诊或排除感染性心内膜炎。
【xx】
总的原则是积极抗感染、加强支持疗法，但在应州xxx之前必须先做几次血培养和xx敏感试验，以期对选用xxx及剂量提供指导。
1xxx应用原则是早期、联合应用、剂量足、选用敏感的xx药、疗程要长。在具体应用时，对不同的病原菌感染选用不同的xxx。抗感染xx应连用4～8周，用至体温正常。栓塞现象消失，周围血象、血沉恢复正常，血培养阴性后逐渐停药。
2一般xx包括细心护理，保证患者充足的热量供应，可少量多次输新鲜血或血浆，也可输注丙种球蛋白。
3手术xx近年早期外科xx感染性心内膜炎取得了良好效果。对心脏赘生物和枵染的人造代用品清创、修复或置换损害的瓣膜，挽救了严重患者，提高了xx率。手术指征为：①瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭，②赘生物阻塞瓣膜；③反复发生栓塞；④xx感染；⑤经{zj0}xxxxx无效；⑥新发牛的心脏传导阻滞。
【预后和预防】
在应用xxxxx前本病的死亡率几乎为100％。经台理应用xxxxx以来，近年病死率已下降为20％～25％。约有半数患儿可发牛各种并发症如充血性心力衰竭、脑栓塞、肺栓塞、心脏瓣膜破坏、腱索断裂、动脉瘤形成等。残留严重瓣膜损伤者，需进行瓣膜修复或置换术。因此预防感染性心内膜炎发生显得极为重要。有先天性或风湿性心脏病患儿平时应注意口腔卫生t防止齿龈炎、龋齿；预防感染；若施行u腔手术、扁桃体摘除术、心导管和心脏手术时，可于术前l～2小时及术后蛆小时内肌注青霉素80万u，d，或长效青霉素120万u 1剂。青霉素过敏者，可选用头孢菌素类或万古霉素静脉注射一次，然后改口服红霉素30mg／(kg•d)，分4次服用．连续2天。

第八节  小儿心律失常
儿童时期如果心脏的心肌细胞兴奋性、传导性和自律性等电生理发生改变，都可构成心律失常(cardiacarrhythmia)。儿科的心律紊乱可以是先天性的，也可以是获得性的：风湿热、心肌炎；毒物、毒素；xx或心脏手术后。心律紊乱的主要危险是由此产生的严重心动过缓或心动过速可导致心搏出量的降低，并可能引起晕厥，或猝死。但大多数心律紊乱并无生命危险，如单纯房性、室性早搏可存在正常儿童中，准确判断心律紊乱是否对生命构成威胁非常重要。
一、过早搏动
过早搏动(prematurebeat)是由心脏异位兴奋灶发放的冲动所引起，为小儿时期最常见的心律失常。异位起搏点可位于心房、房室交界或心室组织。分别引起房性、交界性及室性早搏，其中以室性早搏为多见。
【病因】
常见于无器质性心脏病的小儿。可由疲劳、精神紧张、植物神经功能不稳定等所引起，但也可发生于心肌炎、先天性心脏病或风湿性心脏病。另外，xx如：拟交感胺类、洋地黄、奎尼丁中毒及缺氧、酸碱平衡失常、电解质紊乱(低血钾)、心导管检查、心脏手术等均可引起期前收缩。健康学龄儿童中约1％～2％有期前收缩。
【临床表现】
小儿症状较成人为轻，常缺乏主诉。个别年长儿可述心悸、胸闷、不适。早搏次数因人而异，同一患儿在不同时间亦可有较大出入。某些患儿于运动后心率增快时早搏减少，但也有反而增多者。后者提示可能同时有器质性心脏病存在的可能。为了明确诊断，了解早搏的性质必须作心电图检查。根据心电图有无P’波的存在、P’波的形态、P—R间期长短以及QRS波的形态来判断早搏属于何种类型。
【辅助检查】
1．房性早搏的心电图特征  ①P’波提前，可与前一心动的T波重叠。②P’—R间期在正常范围。③早搏后代偿间隙不xx。④如伴有变形的QRS波则为心室内差异传导所致(图13—15)。
图13—15  房性早搏的心电图特征
2．交界性早搏的心电图特征  ①QRS波提前，形态、时限与正常窦性基本相同。②早搏所产生的QRS波前或后有逆行P’波，P’一R<0．10s。有时P’波可与QRS波重叠，而辨认不清。③代偿间歇往往不xx(图13—16)。
3．室性早搏(ventricularprematurebeat)的心电图特征：①QRS波提前，其前无异位P波。②QRS波宽大、畸形，T波与主波方向相反。③早搏后多伴有xx代偿间歇(图13—17)。
【xx】
必须针对基本病因xx原发病。一般认为若早搏次数不多，无自觉症状，或早搏虽频发呈联律性，但形态一致，活动后减少或消失则不需无特需用药xx。有些病人早搏可持续多年，但不少病人最终自行消退。对在器质性心脏病基础上出现的早搏或有自觉症状、心电图上呈多源性者，则应予以抗心律紊乱xxxx。根据早搏的不同类型选用xx。可服用心律平或心得安等β受体阻滞剂。房性早搏若用之无效可改用洋地黄类。室性早搏必要时可选用利多卡因、美心律和乙吗噻嗪等。
二、阵发性室上性心动过速
阵发性室上性心动过速(superventriculartachycardia)是小儿最常见的异位快速心律失常。是指异位激动在希氏束以上的心动过速。主要由折返机制造成，少数为自律性增高或平行心律。本病对xx反应良好的儿科急症之一，若不及时xx易致心力衰竭。本病可发生于任何年龄，容易反复发作，但初次发病以婴儿时期多见。
【病因】
可发生于先天性心脏病、预激综合征、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等疾病基础上。但多数患儿无器质性心脏疾患。感染为常见诱因，但也可因疲劳、精神紧张、过度换气、心脏手术时和手术后、心导管检查等诱发。
【临床表现】
小儿常突然烦躁不安，面色青灰，皮肤湿冷，呼吸增快，脉搏细弱常伴有干咳，有时呕吐。年长儿还可自诉心悸、心前区不适、头晕等。发作时心率突然增快在160—300次／min之间，一次发作可持续数秒钟至数日。发作停止时心率突然减慢，恢复正常。此外，听诊时{dy}心音强度xx一致，发作时心率较固定而规则等为本病的特征。发作持续超过24小时者，易引发心力衰竭。
【辅助检查】
1．X线检查  取决于原来有无心脏器质性病变和心力衰竭。xx下见心脏搏动减弱。
2．心电图检查P波形态异常，往往较正常时小，常与前一心动的T波重叠，以致无法辨认。QRS波形态同窦性(图13—18)。发作持续时间较久者，可有暂时性ST段及T波改变。部分患儿在发作间歇期可有预激综合征表现。有时需与窦性心动过速及室性心动过速相鉴别。
【xx】
1．兴奋迷走神经终止发作  对无器质性心脏病，无明显心衰者可先用此方法刺激咽部以压舌板或手指刺激患儿咽部使之产生恶心、呕吐及使患儿深吸气后屏气。如无效时可试用压迫颈动脉窦法、潜水反射法。
2．以上方法无效或当即有效但很快复发时，可考虑下列xxxx。
(1)洋地黄类xx  适用于病情较重，发作持续24小时以上，有心力衰竭表现者。室性心动过速或洋地黄中毒引起的室上性心动过速禁用此药。低钾、心肌炎、阵发性室上性心动过速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用。
(2β受体阻滞剂  可试用普萘洛尔静注。重度房室传导阻滞，伴有xx症及心力衰竭者禁用。
(3)维拉帕米：此药为选择性钙离子拮抗剂。抑制钙离子进人细胞内，疗效显著。不良反应为血压下降，并具有明显负性肌力作用，加重房室传导阻滞，1岁以内婴儿禁用。
(4)普罗帕酮：为较强的钠通道阻滞剂，可有效终止室上性心动过速，具有良好的效果，而且副作用较少见。
3电学xx对个别xx疗效不佳者．尤其是血流动力学不稳定者．除洋地黄中毒外可考虑用直流电同步电击转律。有条件者，可使用经食管心房调搏或经静脉右心房内调搏终止室上性心动过速。
4•射频消融术(radiofrequency ablation)xxxx无效，发作频繁，逆传型房室折返型可考虑使用此方法。

三、室性心动过速
室性心动过速(ventriculartachycardia)是指起源于希氏束分叉处以下的3～5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。
【病因】
可由心脏手术、心导管检查、严重心肌炎、先天性心脏病、感染、缺氧、电解质紊乱等原因引起。但不少病例其病因不易确定。
【临床表现】
与阵发性室上性心动过速相似，但症状比较严重。小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可主诉心悸、心前区疼痛，严重病例可有晕厥、休克、充血性心力衰竭等。发作短暂者血液动力学的改变较轻；发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。体检发现心率增快，常在150次／min以上，节律整齐，心音可有强弱不等现象。
【辅助检查】
心电图特征  ①心室率常在150—250次／min之间，QRS波宽大畸形，时限增宽；②T波方向与QRS波主波相反。P波与QRS波之间无固定关系；③Q—T间期多正常，可伴有Q—T间期延长，多见于多形性室速(图13—19)。④心房率较心室率缓慢，有时可见到室性融合波或心室夺获。
心电图是诊断室性心动过速的重要手段，但有时与室上性心动过速伴心室差异传导的鉴别比较困难，必须综合临床病史、体检、心电图特点、对xx措施的反应等仔细加以区别。
【xx】
室性心动过速是一种严重的快速心律失常，可发展成心室颤动，致心脏性猝死。同时有心脏病存在者病死率可达50％以上，所以必需及时诊断，予以适当处理。xx可选用利多卡因0．5—1．0mg／kg静脉滴注或缓慢推注。必要时可每隔10—30min重复，总量不超过5mg／kg。
此药能控制心动过速，但作用时间很短，剂量过大能引起惊厥、传导阻滞等毒性反应。伴有血压下降或心力衰竭者{sx}同步直流电击复律(1～2J／s•kg)，转复后再用利多卡因维持。预防复发可用口服慢心律、心律平、乙吗噻嗪。
对多型性室速伴Q—T间期延长者，如为先天性因素，则{sx}p受体阻滞剂，禁忌Ia、Ic及Ⅲ类xx和异丙基肾上腺素。而后天性因素所至者，可选用异丙剂肾上腺素，必要时可试用利多卡因。

四、房室传导阻滞
房室传导阻滞(AV block)是指由于房室传导系统某部位的不应期异常延长，激动心房向心室传播过程中传导延缓或部分甚至全部不能下传的现象，临床上将房室传导阻滞分为三度。
1．I度房室传导阻滞：房室传导时间延长，心电图表现为P—R间期超过正常范围，但每个心房激动都能下传到心室(图13—20)。
2．Ⅱ度房室传导阻滞。Ⅱ度房室传导阻滞时窦房结的冲动不能全部传达心室因而造成不同程度的漏搏。通常又可分为两型。
(1)莫氏I型：又称为文氏现象。特点是P—R间期逐步延长，最终P波后不出现QRS波，在P—R间期延长的同时，R—R间期往往逐步缩短，且脱漏的前后两个R波的距离小于最短的R—R间期的两倍(图13—21)。
图13—21  Ⅱ度房室传导阻滞(莫氏I型)
(2)莫氏Ⅱ型：此型特点为P—R间期固定不变，心房搏动部分不能下传到心室，发生间歇性心室脱漏。且常伴有QRS波的增宽(图13—22)。
3.Ⅲ度房室传导阻滞：此时，房室传导组织有效不应期极度延长，使P波全部落在了有效不应期内，xx不能下传到心室，心房与心室各自独立活动，彼此无关。心室率较心房率慢(图13—23)。
【病因】
I度房室传导阻滞在小儿中可见于正常健康儿童。也可由风湿性心脏炎、病毒性心肌炎、发热、肾炎、先天性心脏病引起。在应用洋地黄时也能延长P—R间期。Ⅱ度房室传导阻滞产生原因有风湿性心脏病、各种原因引起的心肌炎、严重缺氧、心脏手术后及先天性心脏病(尤其是大动脉错位)等。Ⅲ度房室传导阻滞，又称xx性房室传导阻滞，小儿较少见。病因可分为先天性与获得性两种。前者中约有50％患儿的心脏并无形态学改变，部分患儿合并先天性心脏病或心内膜弹力纤维增生症等。后者以心脏手术引起的最为常见，其次为病毒性心肌炎，新生儿低血钙与酸中毒也可引起暂时性第三度房室传导阻滞。
【临床表现】
I度房室传导阻滞本身对血液动力学并无不良影响。临床听诊，除{dy}心音较低钝外，并无其他特殊体征。诊断主要通过心电图检查。
Ⅱ度房室传导阻滞临床表现取决于基本心脏病变以及由传导阻滞而引起的血液动力学改变。当心室率过缓时可引起胸闷、心悸，甚至产生眩晕和晕厥。听诊时除原有心脏疾患所产生的听诊改变外，尚可发现心律不齐，脱漏搏动。莫氏I型比Ⅱ型为常见，但Ⅱ型的预后则比较严重，容易发展为xx性房室传导阻滞，导致发生阿—斯综合征。
Ⅲ度房室传导阻滞临床上部分小儿并无主诉，重者因心搏出量减少而自觉乏力、眩晕、活动时气短。最严重的表现为阿一斯综合征发作，知觉丧失，甚至发生死亡。某些小儿则表现为心力衰竭以及对应激状态的耐受能力降低。体格检查时脉率缓慢而规则。{dy}心音强弱不一，有时可同及第三心音或第四心音。绝大多数患儿心底部可听到工一Ⅱ级喷射性杂音，为心脏每次搏出量增加引起的半月瓣相对狭窄所致。由于经过房室瓣的血量也增加，所以可闻及舒张中期杂音。X线检查发现不伴有其他心脏疾患的Ⅲ度房室传导阻滞者中60％患儿亦有心脏增大。
【xx】
1．I度房室传导阻滞应着重病因xx，基本上不需特殊xx，预后较好。
2．Ⅱ度房室传导阻滞的xx应针对原发疾病。当心室率过缓、心脏搏出量减少时可用阿托品、异丙肾上腺素xx。预后与心脏的基本病变有关。
3．Ⅲ度房室传导阻滞有心功能不全症状或阿—斯综合征表现者需积极xx。纠正缺氧与酸中毒可改善传导功能。由心肌炎或手术暂时性损伤引起者，肾上腺皮质xx可xx局部水肿。可口服阿托晶、xxx，或异丙基肾上腺素舌下含服，重症者应用阿托晶皮下或静脉注射，异丙肾上腺素lmg溶于5％～10％葡萄糖溶液250ml中，持续静脉滴注，速度为0，05-2 μg／kg•min，然后根据心率调整速度。
安装起搏器的指征为：反复发生阿—斯综合征，xxxx无效或伴心力衰竭者。一般先安装临时起搏器，经临床xx可望恢复正常，若观察4周左右仍未恢复者，考虑安置{yj}起搏器。

第九节  心力衰竭
充血性心力衰竭(congestiveheartfailure)是指心脏工作能力(心肌收缩或缩张功能)下降，即心排血量{jd1}或相对不足，不能满足全身组织代谢的需要的病理状态。心力衰竭是儿童时期危重症之一。
【病因】
小儿时期心衰以1岁以内发病率{zg}，其中尤以先天性心脏病引起者最多见。先天性心脏病中，流出道狭窄即可导致后负荷(afterload)即压力负荷增加，，某些流人道狭窄引起相同作用。而左向右分流和瓣膜反流则导致前负荷(preload)(容量负荷)的增加。心力衰竭也可继发于病毒性、川崎病、心肌病、心内膜弹力纤维增生症等。儿童时期以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心衰最为多见。另外，贫血、营养不良、电解质紊乱、严重感染、心律紊乱和心脏负荷过重等都是儿童心衰发生的诱因。
【病理生理】
心脏功能从正常发展到心力衰竭，经过一段称为代偿(compensation)过程，心脏出现心肌肥厚，心脏扩大和心率增快。由于心肌纤维伸长和增厚使收缩力增强，排血量增多。如基本病因持续存在，则代偿性改变相应发展，心肌能量消耗增多，冠状动脉血供相对不足，心肌收缩速度减慢和收缩力减弱。心率增快超过一定限度时，舒张期缩短，心排血量反而减少。心排血量通过代偿不能满足身体代谢需要时，即出现心力衰竭。
心力衰竭时心排血量一般均减少到低于正常休息时的心排血量，故称为低输血量心力衰竭。但由甲状腺机能亢进、组织缺氧、严重贫血、动静脉瘘等引进的心力衰竭，体循环量增多，静脉回流量和心排血量高于正常；心力衰竭发生后，心排血量，但仍可超过正常休息时的心排血量，故称为高输出血量心力衰竭。
心力衰竭时由于心室收缩期排血量减少，心室内残余血量增多。舒张期充盈压力增高，可同时出现组织缺氧以及心房和静脉淤血。组织缺氧通过交感神经活性增加，引起皮肤内脏血管收缩，血液重新分布，以保证重要器官的血供。肾血管收缩后肾血流量减少，肾小球滤过率降低，肾素分泌增加，继而醛固酮分泌增多，使近端和远端肾曲小管对钠的再吸收增多，体内水钠潴留，引起血容量增多，组织间隙等处体液淤积。近年来对神经内分泌在心衰发xx展中的调节作用有了新的认识。心衰时心排出量减少，可通过交感神经xx肾素—血管紧张素—醛固酮系统，从而引起β受体—腺苷酸环化酶系统调节紊乱。使外周血管收缩，水钠潴留。以致加剧心室重塑，促进心衰恶化。
心室负荷过重可分为容量负荷过重和压力负荷过重。前者在轻度或中度时心肌代偿能力较后者好些，例如房间隔缺损虽然有时分流量很大，但属舒张期负荷过重，在儿童期很少发生心力衰竭，肺动脉瓣狭窄属收缩期负荷过重，心衰出现更早些。主动脉瓣缩窄伴动脉导管未闭则兼有收缩和舒张期负荷过重，故在新生儿时期可致死。
【临床表现】
年长儿心衰的症状与成人相似，主要表现为乏力、活动后气急、食欲减低、xx和咳嗽。安静时心率增快，呼吸浅表、增速，颈静脉怒张，肝增大、有压痛，肝颈反流试验阳性。病情较重者尚有端坐呼吸、肺底部可听到湿哕音，并出现浮肿，尿量明显减少。心脏听诊除原有疾病产生的心脏杂音和异常心音外，常可听到心尖区{dy}音减低和奔马律。
婴幼儿心衰的临床表现有一定特点。常见症状为呼吸快速、表浅、频率可达50～100次／分，喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱，肺部可闻及干哕音或哮鸣音。浮肿首先见于颜面、眼睑等部位，严重时鼻唇三角区呈现青紫。
【诊断】
1．临床诊断依据  ①安静时心率增快，婴儿>180次份，幼儿>160次／分，不能用发热或缺氧解释者。②呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次份以上。③肝大达肋下3cm以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释者。④心音明显低钝，或出现奔马律。⑤突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释。⑥尿少、下肢浮肿，以除外营养不良，肾炎、维生素B1缺乏等原因所造成者。
2．其他检查  上述前四项为临床诊断的主要依据。尚可结合其他几项以及下列1～2项检查进行综合分析。
(1)胸部X线检查  心影多呈普遍性扩大，搏动减弱，肺纹理增多，肺门或肺门附近阴影增加，肺部淤血。
(2)心电图检查  不能表明有无心衰，但有助于病因诊断及指导洋地黄的应用；
(3)超声心动图检查  可见心室和心房腔扩大，M型超声心动图显示心室收缩时间期(systolictimeinterval)延长，喷血分数(白ectionfraction)降低。心脏舒张功能不全时，二维超声心动图对诊断和引起心衰的病因判断有帮助。
【xx】
应重视病因xx，先天性心脏病患者，则内科xx往往是术前的准备，而且手术后亦需继续xx一个时期；心肌病病人，内科xx可使病人症状获得暂时的缓解；如心衰由甲状腺功能亢进、重度贫血或维生素B，缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等引起者需及时xx原发疾病。心力衰竭的内科xx有下列几方面：
1．一般xx  充分的休息和睡眠可减轻心脏负担，平卧或取半卧位，尽力避免患儿烦躁、哭闹，必要时可适当应用xx剂，苯巴比妥、xx(0．05mg／kg)皮下或肌肉注射常能取得满意效果，但需警惕抑制呼吸。供氧往往是需要的。心力衰竭时，病人易发生酸中毒，低血糖和低血钙，新生儿时期更是如此。因此一旦发生以上情况，应予及时纠正。应给予容易消化及富有营养的食品，一般饮食中钠盐应减少，很少需要严格的极度低钠饮食。
2．洋地黄类xx  迄今为止洋地黄仍是儿科临床上广泛使用的强心xx之一。洋地黄作用于心肌细胞上的Na—KATP酶，抑制其活性，使细胞内Na浓度升高，通过Na—Ca交换使细胞内Ca升高，从而加强心肌收缩力，使心室排空xx，心室舒张终末期压力明显下降，从而静脉淤血症状减轻。近年，更认识到它对神经内分泌和压力感受器的影响。洋地黄能直接抑制过度的神经内分泌活性(主要抑制交感神经活性作用)。除正性肌力作用外，洋地黄还具有负性传导，负性心率等作用。洋地黄对左心瓣膜反流、心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭均有效。尤其是合并心率增快、房扑、房颤者更有效。而对贫血、心肌炎引起者疗效较差。
小儿时期常用的洋地黄制剂为地高辛(digoxin)，可口服和静脉注射，作用时间较快，排泄亦较迅速，因此剂量容易调节，xx中毒时处理也比较容易。地高辛口服吸收率更高。早产儿对洋地黄比足月儿敏感，后者又比婴儿敏感。婴儿的有效浓度为2～3ng／毫升，大年龄儿童为0．5～2ng／ml。由于洋地黄的剂量和疗效的关系受到多种因素的影响，所以洋地黄的剂量要个体化。儿童常用剂量和用法见表13—1。
(1)洋地黄化法：如病情较重或不能口服者，可选用毛花甙丙或地高辛静注，首次给洋地黄化总量的1／2，余量分两次，每隔4—6小时给予，多数患儿可于8～12小时内达到洋地黄化；能口服的患者开始给予口服地高辛，首次给洋地黄化总量的1／3或1／2，余量分两次，每隔6～8小时给予。
(2)维持量：洋地黄化后12小时可开始给予维持量。维持量的疗程视病情而定：急性肾炎合并心衰者往往不需用维持量或仅需短期应用；短期难以去除病因者如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等，则应注意随患儿体重增长及时调整剂量，以维持小儿血清地高辛的有效浓度。
(3)使用洋地黄注意事项：用药前应了解患儿在2～3周内的洋地黄使用情况，以防xx过量引起中毒。各种病因引起的心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，一般按常规剂量减去1／3，且饱和时间不宜过快。未成熟儿和<2周的新生儿因肝肾功能尚不完善，易引起中毒，洋地黄化剂量应偏小，可按婴儿剂量减少1／2—1／3。钙剂对洋地黄有协同作用，故用洋地黄类xx时应避免用钙剂。此外，低血钾可促使洋地黄中毒，应予注意。
(4)洋地黄毒性反应，心力衰竭愈重、心功能愈差者，其xx量和中毒量愈接近，故易发生中毒。肝肾功能障碍、电解质紊乱、低钾、高钙、心肌炎和大剂量xx之后的患儿均易发生洋地黄中毒。小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞、室性早搏和阵发性心动过速等；其次为恶心、呕吐等胃肠道症状；神经系统症状，如嗜睡、头昏、色视等较少见。
洋地黄中毒时应立即停用洋地黄和xx剂，同时补充钾盐。小剂量钾盐能控制洋地黄引起的室性早搏和阵发性心动过速。轻者每日用氯化钾0．075～0．1g／kg，分次口服；严重者每小时0．03—0．04g／kg静脉滴注，总量不超过0．15g／kg，滴注时用10％葡萄糖稀释成0．3％浓度。肾功能不全和合并房室传导阻滞时忌用静脉给钾。钾盐xx无效或并发其他心律失常时的xx参见心律失常节。
3．xx剂  钠、水潴留为心力衰竭的一个重要病理生理改变，故合理应用xx剂为xx心力衰竭的一项重要措施。当使用洋地黄类xx而心衰仍未xx控制，或伴有显著水肿者，宜加用xx剂(表13—2)。对急性心衰或肺水肿者可选用快速xxxx剂如呋塞米或xx酸，其作用快而强，可排除较多的Na+，而K+的损失相对较少。慢性心衰一般联合使用噻嗪类与保钾xx剂，并采用间歇疗法维持xx，防止电解质紊乱。
4．血管扩张剂  近年来应用血管扩张剂xx顽固性心衰取得一定疗效。小动脉的扩张使心脏后负荷降低，从而可能增加心搏出量，同时静脉的扩张使前负荷降低，心室充盈压下降，肺充血的症状亦可能得到缓解，对左室舒张压增高的患者更为适用。
(1)血管紧张素转换酶抑制剂：通过血管紧张素转换酶的抑制，减少循环中血管紧张素Ⅱ的浓度发挥效应。通过国际大规模多中心的随机对照的临床试验证明该药能有效缓解心衰的临床症状，改善左室的收缩功能，防止心肌的重构，逆转心室肥厚，降低心衰病人的死亡率。儿科临床的中、长期疗效还有待观察。卡托普利(巯甲丙脯酸)剂量为每日0．4—0．5mg/kg，分2～4次口服，首剂0．5mg／kg，以后根据病情逐渐加量。依那普利(苯脂丙脯酸)剂量为每日0．05—0．1mg／kg，一次口服。
(2)硝普钠：硝普钠能释放NO，使cGh4P升高而松弛血管的平滑肌，扩张小动脉、静脉的血管平滑肌，作用强，生效快和持续时间短。硝普钠对急性心衰(尤其是急性左心衰、肺水肿)伴周围血管阻力明显增加者效果显著。在xx体外循环心脏手术后的低心排综合征时联合多巴胺效果更佳。应在动脉压力监护下进行。剂量为每分钟0．2μg／kg，以5％葡萄糖稀释后点滴，以后每隔5分钟，可每分钟增加0．1～0．2μg／kg，直到获得疗效或血压有所降低。{zd0}剂量不超过每分钟3～5μg／kg。
(3)酚妥拉明(苄胺唑啉)：。受体阻滞剂，以扩张小动脉为主，兼有扩张静脉的作用。剂量为每分钟2～6μg／kg，以5％葡萄糖稀释后静滴。
5．其他xxxx  心衰伴有血压下降时可应用多巴胺，每分钟5～l0μg／kg。必要时剂量可适量增加，一般不超过每分钟30μg／kg。如血压显著下降，以给予肾上腺素每分钟0.1～1.0μg／kg持续静脉滴注，这有助于增加心搏出量、提高血压而心率不一定明显增快。

(桂永浩)