第十八章 眼眶疾病

【导读】眼眶疾病种类繁多，早期病变隐匿，临床症状多样，诊断和xx相对复杂。眼眶疾病包括：眼眶先天性疾病、眼眶肿瘤、眼眶炎症、眼眶外伤、眼眶血管性疾病、眼眶继发病变及转移性病变等。学习本章应掌握眼眶和相邻结构的解剖、眼眶疾病的基本概念、病理生理、诊断及xx原则，并注意眼眶病与全身的整体观念；熟悉眼眶疾病的影像学表现及检查方法；了解眼眶疾病某些特殊诊疗方法、眼眶周围组织结构的解剖及相关疾病与眼眶病的关系。

{dy}节 概 述
    一、应用解剖与生理
    眼眶是由骨性眼眶和眼眶内容物构成的。
    （一）骨性眼眶
    骨性眼眶（bony orbit）是由额骨、蝶骨、颧骨、上颌骨、腭骨、泪骨和筛骨七块骨骼组成，位于颅顶骨和颅面骨之间的骨性空腔，分为左右两个眶腔且两侧基本对称（图18-1）。骨性眼眶的形状大致呈锥形，底向前，尖朝后，前后{zd0}平均经线为40～50mm；骨性眼眶前面开口大致呈四边形，眶缘稍圆钝；入口横经约40mm，竖经约35mm；而眶腔水平和垂直经的{zd0}经线位于眶上缘后1cm处，这种形状结构利于对眼球的保护，同时有助于眼外肌解剖生理功能的执行。眼眶壁分别由眶上壁、眶内壁、眶下壁和眶外壁组成，这些眶壁分别相邻于前颅窝、额窦、筛窦、上颌窦、颞窝、中颅窝等结构，眶壁尚存在骨孔、裂，有血管和神经通过，因此临床上眶内与相邻结构的病变可相互影响；同时这些骨性孔、裂是重要的生理解剖标志。眼眶后部为眶尖，眶尖是指视神经孔与眶上裂之间骨桥的部位。视神经管(optic canal)位于眶尖稍内侧，由蝶骨小翼和蝶骨体外侧组成；长4～9mm，宽4～6mm；有视神经、眼动脉和交感神经从管内通过，管的前端为视神经孔(optic foramen)，视神经孔大于6mm或两侧明显不对称多提示病理性改变。眶上裂(superior orbital fissure)是蝶骨大小翼之间的骨裂，呈三角形，长约22mm，位于眶后部眶上壁与眶外壁交界处；眶上裂通过第III、IV、V（眼支）、VI对颅神经、眼静脉及交感、副交感神经。眶颅沟通性病变对于这些结构的影响可产生相应的临床症状。眶下裂(inferior orbital fissure)是蝶骨大翼下缘与上颌骨、腭骨形成的骨裂，位于眶外壁和眶下壁之间，第V对颅神经的上颌支、颧神经以及眼下静脉至翼丛的交通支由此通过。
    （二）眼眶内容物
    眶内容物包括眼球、视神经、眼外肌、血管、 神经、筋膜和脂肪体等结构（图18-2）。视神经的眶内段长约25～30mm，位于肌肉圆锥内，周围间隙被松软的脂肪填充，视神经表面的鞘膜与颅内同名脑膜延续；眶内段视神经的这种解剖特点具有重要的病理生理意义，肌锥内弯曲的视神经利于眼球灵活转动，同时具有较好的抗震动能力。但进入视神经管后视神经周围的间隙较小而恒定，出现病变将对视神经产生较大压力，如临床上常常见到的视神经挫伤。此外视神经的鞘膜与同名脑膜及其间隙相延续，颅内压的变化可直接影响视神经，高颅压时通过检眼镜可观察到视神经乳头水肿。
    眼眶的静脉回流途径有三：①向后经眼上静脉及眼下静脉至海绵③向下经眶下裂至翼状静脉丛。由于眼眶的静脉缺少静脉瓣，所以颜面部或副鼻窦的感染性病变，可通过吻合支累及眼眶，产生眶蜂窝织炎；严重者波及海绵窦，危及生命。
    眶腔的容积与眶内容物的量是影响眼球位置的主要因素。当眶内容增加或眶腔缩小，出现眼球突出，如眶内肿瘤、眼外肌肥大、眶内出血、炎症、水肿所致的眼眶内容物增多；骨性肿瘤等原因所致的眶腔缩小等。当眶腔扩大或眶内容减少时，出现眼球内陷，如外伤所致的眼眶爆裂性骨折。眼球突出或眼球内陷均为眼眶疾病的常见体征。
    二、眼眶病的检查
    眼眶疾病种类繁多，与全身及周围组织关系密切，需要医生全面了解病史，全面查体，利用医学影像和实验室技术等多种手段检查，综合分析，才能做出正确诊断。
    （一）病史及一般情况 应详细询问现病史和既往史，注意发现有价值的病史材料，包括以下几个方面。
    ⒈ 发病年龄 某些眼眶病有较强的年龄倾向，如xxxx瘤发生在婴儿期；横纹肌肉瘤、视神经胶质瘤、黄色瘤病等多发于儿童或青少年时期；眼眶良性肿瘤、囊肿、甲状腺相关眼病、炎性假瘤等成年患者多发；老年人恶性病变发生率较高。
    ⒉ 性别 眼眶疾病的性别倾向不甚明显。甲状腺相关 眼病伴有甲状腺功能亢进、视神经脑膜瘤多见于女性。
    ⒊ 患侧 眼眶肿瘤多发生于一侧；甲状腺相关眼病多为双侧病变，但可先后发病；炎性xxxx侧或双侧发病；、转移性肿瘤多单侧。
    ⒋ 发xx展 发病急剧者多提示急性炎症、出血、血栓形成、眶内气肿等；发病较快者常见于儿童的横纹肌肉瘤、恶性眼球突出、恶性肿瘤等；眶内良性肿瘤病史较长。
    ⒌症状 分析临床症状对诊断有较大的帮助。眼球突出提示 眶内占位性病变，眼球突出方向可提示病变位置，如眼球向前方突出，病变多位于球之后；泪腺肿瘤使眼球向前突出内下方移位。视力下降提示视神经病变或其受压迫。眼球突出伴有复视者提示炎性假瘤，同时伴有眼睑征者多提示甲状腺相关眼病。
    （二）眼部检查
    ⒈ 眼睑及结膜 眼睑水肿、充血提示炎症；伴有眼睑回缩、迟落征可能为甲状腺相关眼病；眼睑肥厚、色素沉着提示神经纤维瘤；眼眶恶性肿瘤、脑膜瘤可致眼睑水肿。结膜的血管扩张呈螺旋状多预示眶静脉压增高。
    ⒉ 眼球突出度 一般使用Hertel眼球突出计测量，国人正常眼 球突出度多为12～14mm，两眼突出度相差小于2mm。临床上眼球突出度的正常值并非{jd1}数值，稍超出正常值仍可能为正常；但如果两眼球突出度相差大于2mm应视为异常。除记录正确的眼球突出度，还应注意是否有眼球搏动或移位。
    ⒊ 眶区扪诊 扪诊是眼眶疾病重要的检查手段，可发现眶周及眶 前部的病变。应注意肿块的位置、大小、质地、边界、活动度、表面情况、是否压痛、波动及搏动等。扪诊时还要注意眶压情况，方法是用两拇指对称向眶内按压两侧眼球，感觉球后阻力，判断眶内压。眶内压尚无公认的正常值，常以医生的临床经验为判断标准，正常时球后组织松软，双侧对称。当一侧眶压增高时，鉴别并不困难。
    ⒋ 视力和视野检查 视力和视野可估计视功能的损伤程度。视神经本身病变或对其的压迫、侵犯，均可致视力下降及视野缩小。
    ⒌ 眼球运动 眼外肌病变，或对眼外肌的压迫或侵犯均可致眼球运动障碍；眼眶爆裂性骨折所致的眼外肌嵌塞，除表现该肌肉运动障碍外，还表现眼球向拮抗肌运动的方向转动受限。
    ⒍ 眼底 视神经病变可致视乳头充血、水肿或萎缩；肿瘤压迫可致视网膜水肿，静脉扩张、迂曲；视神经脑膜瘤、视神经周围的炎性假瘤，由于侧支循环的建立，均可出现视神经睫状静脉。
    （三）全身及实验室检查眼眶疾病与全身关系密切，应重视该项检查。如眶周围组织的炎性病灶可引起眶蜂窝织炎；甲状腺功能亢进患者可发生眼部病变；眼眶神经纤维瘤多伴有全身皮肤的咖啡色斑及软性肿物；儿童时期的恶性肿瘤应排除血液系统疾病；眼眶的转移性肿瘤应寻找原发灶。
    实验室检查方法很多，除了细胞学、血清及生化检查外，还包括xx培养、病毒分离、免疫组织化学、放射免疫组织化学、特殊染色、电子显微镜、基因诊断等。与眼眶疾病关系密切的还有甲状腺功能检查，包括：甲状腺吸碘率、甲状腺抗体、促甲状腺受体抗体、血清三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）、T3抑制实验、促甲状腺素释放因子实验等。
（四）眼眶影像检查
影像检查是诊断眼眶疾病的重要方法。包括如下：
    ⒈ X线检查 X线(X-ray) 主要使骨显像，可显示眶容积、眶壁、泪腺窝、视神经孔、眶上裂、蝶骨嵴和鼻窦的改变。儿童眼眶肿瘤可在数月内使眼眶扩大，成人的眼眶扩大多提示病变时间较长。眶内钙化提示存在视网膜母细胞瘤、脑膜瘤、静脉曲张、血管瘤、脉络膜骨瘤、眼球退行性改变等。眶壁破坏提示恶性肿瘤。视神经孔扩大预示肿瘤向颅内蔓延。
    ⒉ 超声检查超声 (ultrasound) 成像是以组织的回声界面为基础的，因此具有较好的软组织分辨力。通过显示病变的回声强度、内回声、回声边界、声穿透性及可压缩性等，对某些疾病有定性诊断意义。超声波可清楚地显示眼球、眶内脂肪、视神经、眼外肌、泪腺等正常结构；也可显示肿瘤等占位性病变。同时超声还具有可反复操作，跟踪病情变化，无组织损伤等优点，是眼球与眼眶重要的检查手段。目前眼科超声检查的种类分为A型、B型、彩色多普勒超声及三维超声。A型超声显示一维像，以波峰的高低表示回声强度；B型超声（包括超声生物显微镜）显示二维像，以回声光点的亮度及多少表示回声强度；彩色多普勒超声是在B型超声图像的基础上，叠加血流信号；三维超声是立体回声图像，可较真实形象地显示病变和测量病变体积。眼眶正常B型超声回声图及眼眶正常彩色多普勒超声回声图见图18-3和图18-4。
    ⒊ 计算机体层成像 (computerized tomography，CT) CT是以X线多次扫描，通过计算机处理而形成多层面灰阶二维影像。由于其对密度的高分辨率，不仅能显示骨骼，也能显示软组织，目前市售的CT机可揭示微小的病变。扫描平面分为水平位和冠状位，通过计算机重建技术还可显示矢状重建像。CT在揭示微小病变、病变的立体定位方面明显优于超声，此外CT可显示眶周围结构，利于观察病变的范围和蔓延情况。眼眶正常CT显像见图18-5。
    ⒋ 磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)MRI 是以射频脉冲激发强磁场中的原子核，引起共振，并释放脉冲信号，经过计算机处理后，形成二维灰阶体层图像（图18-6）。由于成像参数多，软组织分辨力优于CT。MRI骨骼不显影，可清晰显示视神经管内、视交叉及颅-眶交界处的病变；但对骨骼的显示不如CT。体内有心脏起搏器及磁性异物者禁用MRI检查。
    ⒌ 其它影像技术 包括DSA、E-CT、PET等，这些检查方法利用不同原理及影像技术，对眼眶疾病的诊断提供了有价值的信息。
    （五）病理检查
    病理检查包括手术前的活体组织检查、手术后的病理组织切片检查。前者是手术前确定诊断，制定xx方案的有效方法，手术前的活体组织检查又分为针吸细胞学检查、活体组织穿刺检查、组织切开活检和术中快速冰冻检查。手术前的活检相对重要，既要保证取材准确，又要尽可能降低肿瘤扩散的机会。对于病变位置较深，取材不易准确的病例，{zh0}采用术中快速冰冻检查。术后病理标本的组织检查是获得眼眶疾病{zh1}诊断的必要手段。
    三、眼眶病的分类
    眼眶疾病按其病因、发病部位、组织来源分为眼眶先天性疾病、眼眶肿瘤、眼眶炎症、眼眶外伤及骨折、眼眶血管性疾病、眼眶继发及转移性疾病、眼与全身病、眼眶综合征等。其中炎症包括眼眶特异性炎症和非特异性炎症；肿瘤包括原发性肿瘤、继发性肿瘤和转移性肿瘤。本章将重点叙述部分内容，其中眼眶肿瘤只涉及原发性肿瘤并将囊肿归于其中，眼眶外伤从略。

第二节 眼眶炎症
    眼眶炎症占全部眼眶疾病的50%以上，分为特异性炎症和非特异性炎症。特异性炎症是指有明确病源体引起的炎症，如眼眶的xx、xx、寄生虫引起的炎症；非特异性炎症是指病因不明的眼眶炎症性改变或其综合征，如眼眶炎性假瘤、痛性眼肌麻痹、肉样瘤、中线性坏死性肉芽肿、Kimura病、结节性动脉炎、颞动脉炎等，本章仅述临床常见的眶蜂窝组织炎及眼眶炎性假瘤；此外，甲状腺相关眼病具备眼眶炎症性改变的病理特征，故在此章节一并叙述。
    一、眶蜂窝组织炎
    眶蜂窝组织炎（orbital cellulitis）是眶内软组织的急性炎症，属于眼眶特异性炎症的范畴，发病急剧，严重者可波及海绵窦而危及生命。
    【病因】 多见于眶周围结构感染灶的眶内蔓延，最常见来源于副鼻窦及口腔，其次为来源于面部的感染。病原体多为金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌，儿童以流感嗜血杆菌多见。眼眶外伤的异物滞留、眶内囊肿破裂也可诱发眶蜂窝组织炎。全身远端的感染灶经血行播散也可致眶蜂窝组织炎。
    【临床表现】 分为隔前蜂窝组织炎（preseptal cellulitis）和隔后蜂窝组织炎，后者又称为眶深部蜂窝组织炎（deep orbital cellulitis）。临床上二者不易严格区分，也可相互迁延。
    眶前部感染者主要表现眼睑充血水肿，疼痛感不甚严重，瞳孔及视力多不受影响，眼球转动多正常。
    眶深部蜂窝组织炎临床症状严重，病变初期阶段眶内大量炎细胞浸润，组织高度水肿，表现为眼球突出、眼球运动障碍甚至固定；眼睑xx；球结膜充血、高度水肿，严重者球结膜突出于睑裂之外，睑裂闭合不全，出现暴露性角膜炎或角膜溃疡。炎症进一步发展，由于高眶压和毒素的刺激作用，瞳孔对光反应减弱，视力下降，甚至xx丧失；眼底可见视网膜静脉扩张、视网膜水肿，渗出。患者有明显的疼痛，同时伴有发热、恶心、呕吐、xx等全身中毒症状，如感染经眼上静脉蔓延至海绵窦而引起海绵窦血栓（cavernous sinus thrombosis），尚可出现烦躁不安、谵妄、昏迷、惊厥和脉搏减慢，可危及生命。病变后期炎症局限，可出现眶内化脓灶；由于眶内组织间隔较多，化脓腔可为多发，也可融合成一个较大的脓腔。脓肿经皮肤破裂，脓液排出，症状缓解。
    【xx】 一经诊断即给与全身足量xxxxx，控制炎症。首先广谱xxx控制感染，同时争取结膜囊xx培养及xx敏感实验，及时应用xxx的xxx。积极寻找感染源。应用脱水剂降低眶内压，保护视神经。眼部用xxx眼xx、眼膏，保护角膜；眼睑闭合不全可试用湿房。炎症局限化脓后，可在超声引导下抽吸脓液或切开引流。对于并发海绵窦炎症的病例，应在相关专业医生的指导下积极抢救。
    二、炎性假瘤
    眼眶炎性假瘤（inflammatory pseudotumor）属于眼眶非特异性炎症的范畴，因症状和体征类似肿瘤，故称之为炎性假瘤，临床比较多见。多发于成年人，无明显性别和种族差异。基本的病理学改变是炎细胞浸润、纤维组织增生、变性等。根据病变侵犯的部位和阶段不同，临床表现各异。
    【病因】 发病原因复杂，至今不明，目前认为是一种非特异免疫反应性疾病。
    【临床表现】 炎性假瘤按组织学分型分为淋巴细胞浸润型、纤维组织增生型和混合型；不同类型的炎性假瘤其临床表现也有差异；按病变主要侵犯的部位来分，又可分为肌炎（myositis）、泪腺炎（dacryodenitis）、视神经周围炎（peroptineuritis）、弥漫性眼眶炎症（diffuse orbital inflammation）、眼眶炎性肿块（orbital inflammatory mass）等。病变累及的部位不同，临床表现也不尽相同。因此，眼眶炎性假瘤的临床表现有较大的差异；但它们均具有炎症和占位效应的共同特征。
    ⒈ 肌炎 单条或多条眼外肌发病，其特征性改变是肌肉止点明显充血、肥厚，可透过结膜发现充血呈暗红色的肥厚肌肉。患者出现不同程度的眼球突出，眼球运动障碍、复视，眶区疼痛，部分患者上睑下垂；病变后期肌肉纤维化，眼球可固定在不同眼位。CT扫描可见眼外肌条状增粗，肌肉止点受侵，此特征可与甲状腺相关眼病鉴别。
    ⒉ 泪腺炎 病变累及泪腺，临床症状较轻，患者可有流泪或眼睛干涩感。上眼睑水肿，外侧明显，睑缘呈“S”形，泪腺区结膜充血。扪诊时泪腺区可触及类圆形肿块，活动度差，轻度压痛。CT发现泪腺增大。
    ⒊ 视神经周围炎 病变累及视神经鞘膜、眼球筋膜及其周围组织，以疼痛和视力减退为主。眼底可见视乳头充血、静脉迂曲扩张等表现。
    ⒋ 弥漫性眼眶炎症 病变弥漫性累及眼眶所有结构，表现为眼球突出，眼眶压增高，泪腺增大，眼外肌肥厚，视神经增粗。
    ⒌ 眼眶炎性肿块 是较常见的一种类型，眶内单发或多发，肿块位于眶前部可致眼球移位，于眶深部致眼球突出；CT显示高密度块硬。因肿块无包膜，与正常组织粘连，手术切除易出现并发症。
    临床表现】与病变的组织类型关系密切，淋巴细胞浸润型炎性假瘤早期炎症表现突出，经xx或病情自行控制后，部分病例预后较好，甚至有些患者经数次复发，仍可保持一定的生理功能。而纤维增生型炎性假瘤，发病初期炎症表现不明显，但有明显的纤维组织增生，眼球无明显突出，甚至内陷，眼眶压增高呈实体感，对xx和放射xx均不甚敏感。早期即有功能障碍。混合型表现于二者之间。
    【诊断】 典型的临床表现诊断不困难，CT显示占位性病变或正常结构的改变，眼外肌肥厚典型的特征可与甲状腺相关眼病相鉴别。超声检查，淋巴细胞浸润型表现内回声低，纤维组织增生型声衰减显著。此外，对于诊断不确或疗效不显著者，应注意排除恶性肿瘤，必要时进行活体组织检查。
    【xx】 病变的组织类型与疗效关系密切。淋巴细胞浸润型对糖皮质xx敏感，根据病情可静脉注射或口服，原则是足量突击，病情控制后小量维持。眶内注射也有效，可采用甲基强的松龙40mg，病变周围注射，每周一次，可连续4次。对于xx不敏感、有禁忌症或复发病例，可选用小剂量放射xx，总量20Gy。其它免疫抑制剂及抗肿瘤药也有效。纤维组织增生型炎性假瘤对xx和放射均不敏感，可行眼眶理疗软化瘢痕，减少纤维化；根据病情各型均可采取手术切除肿块，或改善眼外肌生理功能，但应充分考虑手术可能的并发症和复发问题。
    三、甲状腺相关眼病
    甲状腺相关眼病（thyroid associated ophthalmopathy, TAO）过去命名多而混乱，如Graves眼病、眼型Graves病等。虽名称有别，但均具有相同的临床特点，即伴有或迟发的丘脑-垂体-甲状腺内分泌轴功能异常，出现眼部病变，因此，现在仍有学者沿用过去的命名。
    【病因】 至今尚未xx揭示清楚。但已得到公认，是一种自身免疫或器官免疫性疾病，而又与全身内分泌系统的功能状态密切相关。在不同人群、病变的不同时期，可表现出甲状腺内分泌轴（甲状腺、垂体及丘脑下部所分泌的内分泌素或其相互作用）的异常，而且均具有相似的眼病变。
    【临床表现】 研究证实病变主要累及眼眶的横纹肌、平滑肌、脂肪组织、泪腺及结缔组织。由于病变累及范围广泛，加之由此所致的继发病变，使该病的临床表现复杂和多样化。病理组织学的共同特征是早期的炎细胞浸润，水肿所致明显的炎症反应；后期出现组织变性，纤维化所致的功能障碍。
    ⒈ 眼睑征 眼睑征是TAO的重要体征，主要包括眼睑回缩和上睑迟落，前者表现为睑裂开大，暴露部分巩膜；后者表现为眼球下转时上睑不能随之下落，暴露上方巩膜（图18-7）。
    ⒉ 眼球突出 多为双侧眼球突出，但可先后发病，病程早期多为轴性眼球突出，后期由于眼外肌的纤维化，挛缩，使眼球突出并固定在某一眼位，影响外观。伴有甲状腺功能亢进者，眼球突出症状发展较快。有的患者甲亢控制后，眼球突出更加明显，临床上称为恶性突眼。
    ⒊ 复视及眼球运动障碍 TAO 不可避免地出现眼外肌病变，早期水肿，炎细胞浸润；后期纤维化。均为多条肌肉受侵，可先后发病或程度不同。根据统计，肌肉受累频度依次为下直肌、上直肌、内直肌和外直肌。CT显示肌腹肥厚，而肌外肉止点多属正常，此点可与肥大性肌炎鉴别。患者有不同眼位或多眼位的复视，当眼外肌纤维化时，复视更加明显，表现为眼球向该肌肉运动相反的方向转动障碍，如下直肌病变，眼球向上转动受限。这是由于下直肌挛缩所致，而非上直肌麻痹，称为限制性眼外肌病变。
    ⒋ 结膜和角膜病变 眶内软组织水肿，眶压增高致结膜水肿，充血，严重者结膜突出于睑裂之外。眼睑闭合不全发生暴露性角膜炎，角膜溃疡，患者有明显的疼痛、畏光、流泪症状。（图18-8）
    ⒌ 视神经病变 视神经病变是本病的继发性改变，目前认为由于眶内水肿，眶压增高，或眼外肌肿大，对视神经压迫所致。此时患者视力减退，视野缩小或有病理性暗点；眼底可见视乳头水肿或苍白，视网膜水肿或渗出，视网膜静脉迂曲扩张。
    伴有甲状腺机能亢进的患者尚有全身症状，如急躁，基础代谢率增高，脉搏加快，消瘦，食欲增加，手震颤等。
    【诊断】 有典型的临床表现和影像学特征诊断不难。实验室检查包括甲状腺吸碘率增高，血清T3、T4水平高于正常，血清TSH水平下降,其受体含量改变。T3抑制实验及TRH兴奋实验结果不正常。
    【xx】 包括全身和眼部xx。
    ⒈ 全身xx 主要是控制甲状腺机能亢进，应在内分泌科医生指导下进行。
    ⒉ 眼部xx 包括xxxx、放射xx和手术xx。
    病变早期以抑制炎症反应为主，应使用糖皮质xx，静脉、口服或眶内注射均可采用，对于有禁忌症的患者可应用其它免疫抑制剂。配合脱水剂以减轻眶内水肿，肉毒杆菌素A局部注射用于xx眼睑回缩；也可用于xx恒定期的限制性眼外肌病，减轻复视症状。因眼睑闭合不全引起角膜病变者，应及时使用滴眼液，夜间涂xxx眼膏，严重角膜溃疡者应使用湿房，必要时睑缝合。
    xxxx无效或有禁忌症的患者，可采用放射xx，为避免晶状体损伤，一般采用双颞侧投照，总量约20Gy。
手术xx适于病情稳定的眼睑、眼外肌病变；高眶压经xxxx无效，而出现视神经病变或严重的角膜病变以及美容要求等。包括：眼睑Muller肌切除术，提上睑肌延长术，斜视矫正术，眼眶减压术等。

第三节 眼眶肿瘤
    一、皮样囊肿
    皮样囊肿(dermoid cyst) 是胚胎时期表皮外胚层植入形成的囊肿，是一种迷芽瘤。囊肿由囊壁与囊内容组成，囊壁为复层鳞状上皮，含有毛囊和皮脂腺，囊腔含有脱落上皮、毛发及皮脂腺分泌物胆固醇、脂肪，囊壁外绕以纤维结缔组织。
    【临床表现】 皮样囊肿生长缓慢，虽为胚胎发育疾病，但部分患者至成年以后才发现。临床表现为渐进性眼球突出，由于囊肿多发于眼眶的上方及外上方，使眼球突出并向下或内下移位。于眶缘可触及时囊肿中等硬度，表面光滑，位于骨膜下间隙不活动，在骨膜表面及肌肉圆锥外间隙可推动，无压痛。如囊肿破裂内容物溢出，可致炎症反应，类似眶蜂窝组织炎。
    位于眶深部的囊肿，眼眶扪诊阴性，影像学检查具有明显特征，B型超声显示病变边界清楚，形状可不规则，透声性好，视囊内容物的性质，可表现为无回声、中度回声、强回声或块状回声，均有可压缩性。X线可显示眶壁的骨压迫性改变，即骨压迫吸收密度减低和周围的骨密度增高，称为骨硬化环。CT即显示骨骼又显示软组织，囊肿的边界清楚，囊内容密度不均匀，因有脂类物质大多数可见CT负值区，病变与骨壁关系密切，可见多种形状的骨压迹。
    【xx】 手术xx。术中应注意囊壁去除彻底，骨凹陷处用石炭酸烧灼，酒精中和，盐水冲洗。
    二、海绵状血管瘤
    眼眶海绵状血管瘤（orbital cavernous hemangioma）是原发于眶内最常见的良性肿瘤。几乎均在青年以后发病，无性别差异。
    【临床表现】 缓慢性眼球突出，多无感觉，偶有眶区轻度疼痛。根据肿瘤的原发部位有不同的xx症状，临床上多见肿瘤位于肌肉圆锥内，表现轴性眼球突出；肿瘤压迫眼球后极部引起眼底改变，也可致屈光改变，视力下降；位于眶尖压迫视神经较早引起视力下降，原发性视神经萎缩；肿瘤较大时可致眼球运动障碍。
    B型超声检查有典型的回声图像，具有定性诊断意义。表现为肿瘤类圆形，边界清楚，内回声强而均匀，声透性中等，具有可压缩性。CT显示具有良性占位性病变的特征，边界清楚，内密度均匀，可显示视神经的受压、移位及骨改变；CT具有定位诊断意义。
    【xx】 肿瘤增长缓慢，并有停止生长的可能，无恶性变的报道。因此，如果肿瘤较小尚未引起临床症状，可行临床密切观察。当出现明显的临床症状，多选择手术切除，可根据CT进行手术前肿瘤定位，行前路或外侧开眶术。目前伽玛刀和眼眶的介入性xx已经逐步应用于该肿瘤的xx。
    三、眼眶脑膜瘤
    眼眶脑膜瘤(orbital meningioma) 分为起源于眶内脑膜瘤和继发于颅内脑膜瘤两种，前者可起源于视神经外的蛛网膜及眶内异位脑膜细胞；后者多由颅内蝶骨脑膜瘤蔓延而来。临床上视神经脑膜瘤多见，中年女性居多。
    【临床表现】 慢性眼球突出，眼睑水肿，视力下降是主要的临床表现。视神经鞘脑膜瘤主要沿视神经蔓延，视神经增粗，早期即引起视乳头水肿，视力减退，眼球突出，慢性视乳头水肿性萎缩，视神经睫状静脉称为四联症。来源于蝶骨嵴的脑膜瘤经视神经管或眶上裂入眶，肿瘤压迫视神经引起同侧原发性视神经萎缩，当肿瘤生长，体积增大颅压增高后，又可引起对侧视乳头水肿，称为Foster-Kennedy 综合征。蝶骨嵴脑膜瘤眶内蔓延还往往引起眶骨壁增生、颞部隆起、而视力受损较轻微。
    影像学显示同时具备软组织占位和骨增生的特征。超声显示视神经增粗、眶内肿块，内回声少，声衰减显著。CT影像多样，根据肿瘤的原发部位、蔓延途径，可显示视神经的管状增粗、车轨征（即沿视神经鞘膜密度增高，而视神经纤维密度偏低的影像特征，类似车轨状）及钙化；眶内边界不清的块影；以及眶骨壁的增厚。MRI在显示视神经管内及颅眶交界的病变优于CT。
    【xx】 手术切除。多采取外侧开眶或经颅开眶，完整切除不易，术后极易复发，多反复手术，视力丧失，眶内容摘除严重影响外观，甚至危及生命。近年有报告，放射xx可抑制肿瘤的生长。
    四、横纹肌肉瘤
    眼眶横纹肌肉瘤(orbital rhabdomyosarcoma)是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤，发病年龄多在10岁以内，少见于青年，偶见成年人。肿瘤生长快，恶性程度高。近年来综合xx的应用，虽提高了疗效，但死亡率仍较高。
    【临床表现】 肿瘤好发于眶上部，使眼球向前下方突出，眼睑水肿，球结膜水肿并突出于睑裂之外，类似眶蜂窝组织炎。肿瘤生长快，眶缘处即可触及软性肿物，肿瘤坏死可于穹隆结膜处破溃。患者多眼球固定，视力丧失，肿瘤累及全眶并向颅内蔓延（图18-9）。超声显示眶内大块的异常病变，内回声较少。CT 显示高密度占位病变及骨破坏。
    【xx】 目前多采用综合xx，即手术前化疗使肿瘤缩小，然后手术扩大切除肿瘤，术后再行化疗及放疗，放射总量在60Gy以上。

第四节 眼眶先天性异常
    一、先天性小眼球合并囊肿
    先天性小眼球合并囊肿（congenital microphthalmos with cyst）是一种先天眼眶异常，胚胎发育阶段胚裂未闭合，神经上皮增殖在眼眶形成囊肿。囊的内层为发育不良的视网膜，结构不清。
    【临床表现】 患者常存在无功能的小眼球，囊肿多位于小眼球的下方，并与之相连。下睑多隆起，囊性感，大小不一，眼球转动时囊肿可随之活动。
    【xx】 手术摘除。
    二、脑膜脑膨出
    先天性眶壁缺损，颅腔内容物（包括脑组织、脑膜及脑脊液）突入眼眶，引起临床症状、体征称为脑膜膨出（meningocele ）或脑膜脑膨出（meningoencephalocele）。
    【临床表现】 患儿出生后即可出现临床症状和体征。病变于眶前部的多在内眦或鼻根部，可触及软性肿物，表面光滑，搏动感并与脉搏一致，压迫肿物可向颅内移位，有时引起脉搏减弱，恶心等脑部症状。病变位于眶后部者不易触及肿物，可致眼球突出，伴搏动，但无血管杂音。CT可显示眶骨壁缺失。患儿可伴有其他畸形。
    【xx】 应在神经外科配合下手术xx。