先天性室间隔缺损（Ventricular Septal
Defect，VSD）为最常见的先天性心脏畸形之一，可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。先天性室间隔缺损系由于胚胎期室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，约占先天性心脏病的25％。
VSD的分类方法很多，至今尚未xx统一，现大多沿用经典的Kirklin分型，即根据室间隔解剖结构和缺损位置将VSD分为5型，Ⅰ型：室上嵴上方缺损（嵴上型）；Ⅱ型：室上嵴下方缺损（膜部及膜周型）；Ⅲ型：三尖瓣隔瓣后缺损（流入道型）；Ⅳ型：肌部缺损；Ⅴ型：室间隔xx缺如。VSD以室上嵴下方缺损（膜部及膜周型）最为常见，约占75％；室上嵴上方缺损（嵴上型）次之，占10％～15％；其他相对少见。
室间隔位于左、右心室之间，中部向右侧隆凸，剖面呈三角形，有前、后、上三缘。前缘和后缘分别相当于前、后室间沟。室间隔肌性部占室间隔的大部，主要由肌肉组成。较厚，约后1～2cm。其两侧面为心内膜覆盖，左侧心内膜深面有左束支及其分支，右侧有右束支通过。室间隔膜部是室间隔上缘较小的一个区域，由胚生时期的室间孔闭合而成，无肌肉成分，只是一个致密的结缔组织膜，用光线透照为一亮区，前后长平均13.8mm，上下宽8.4mm,厚1mm。大小和形状有较大的变异，以角边形者多见，约占63.8％，圆或卵圆形者占30％（图1，摘自凌凤东、林奇等编《心脏解剖与临床》）。
从室间隔左侧面观察，膜部位于主动脉右冠瓣和后瓣连合部的下方，下方是是室间隔肌部的上缘，膜部向后延续为主动脉后瓣环下方的中心纤维体。从右侧面看，膜部的前上方是室上嵴壁带的下缘，右侧面中部有三尖瓣隔瓣的前端附着，此处正是隔瓣与前瓣之间的前内侧连合的部位，膜部后缘后方约4mm处是房室结，膜部的后下缘由房室束经过，膜部下缘与肌性室间隔之间为房室束的分叉部（图2，摘自凌凤东、林奇等编《心脏解剖与临床》）。
基于膜部解剖，我们可以得到一些理论性启示，膜部解剖为一层致密结缔组织，后约1mm，如果存在不大的缺损，封堵器是可以较牢固卡在膜周的。膜部紧邻主动脉右冠瓣和三尖瓣隔瓣，因此释放伞后一定要注意是否影响这两个瓣膜的活动。膜部紧邻房室结和左右束支，无论是操作或术后均有可能影响心脏电活动，从而出现心律失常。除这几点之外，关于室缺合并膜部瘤的封堵，是介入xx的难点，将在下文论述。
由于室间隔缺损局部解剖复杂，其介入xx一直发展较缓慢。1988年Lock首先报道应用Rashkind双伞闭合器成功关闭室间隔缺损，此后，Sideris补片，Cardioseal封堵器先后均成功用于封堵先天性室间隔缺损，但因封堵器和输送材料的缺陷，并发症的发生率高，一直在小范围使用，xx的例数也较少。2001年Amplatzer发明了新型的室间隔缺损封堵器，在取得了动物实验成功后于2002年进入临床应用，临床疗效佳，适应范围广，输送系统较细，对血管损伤小，并发症发生率低，很快得到医患的认可，并在全球范围内推广。2001年国内上海长海医院和上海形状记忆合金材料有限公司合作，研制出对称型膜部室间隔缺损封堵器、零边偏心型封堵器和细腰型封堵器并应用于临床，实现了VSD的个体化xx，扩大了适应证，减少了潜在并发症。据估计2004年我国先心病介入xx总量达4500余例，其中VSD占1/3左右，xx数量居全球之首。
随着介入封堵技术的逐步提高和不同种类的封堵器的问世，介入封堵的适应证也有相应的扩大，但严格根据适应证选择患者依然是预防并发症的前提。结合《先天性心脏病经导管介入xx指南》，对于膜部室间隔缺损建议使用如下适应证，膜周部VSD：（1）年龄:通常≥3岁；（2）对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD；（3）VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2
mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。（4）缺损缘距三尖瓣距离，偏心型封堵器≥2mm，对称型封堵器＞1.5mm，同时无明显三尖瓣发育异常及中度以上三尖瓣反流。（5）缺损左室面直径3～12mm，膜部室间隔缺损伴发膜部瘤时，缺损左室面直径13～18mm为相对适应证，要求右室面出口小，且其粘连牢固。
（2）室间隔缺损伴发膜部瘤，需要缺损的上缘距主动脉右冠瓣的距离要大于1～1.5mm；封堵膜部瘤出口时，不考虑膜部室缺距离主动脉瓣右冠瓣的距离，因出口在右室面，对右冠瓣无影响，但膜部瘤出口需要牢固性好；膜部瘤出口的牢固程度无明显规律性，缺少相关文献，结合经验，如下几种情况一般瘤体粘连牢固，一般左室面瘤体基底部大，瘤体小，右室面出口小；膜部瘤基底部大，瘤体也大，右室面一个出口，出口直径不大于瘤体二分之一。如下情况，考虑膜部瘤牢固性差，膜部瘤的基底部大，瘤体也大，右室面多个出孔，{zd0}出孔直径大于5mm，且超声心动图测瘤体回声弱。
（2）建立轨道时，右冠导管通过缺损到右室或进股静脉送入套篮导管到肺动脉的过程均有可能使导管或导丝通过三尖瓣腱索，VSD与三尖瓣隔叶和腱索关系密切，特别在室间隔伴膜部瘤患者更为常见。在建立轨道后，如果导丝通过三尖瓣无明显扭曲，导管能顺利通过三尖瓣，则提示导丝（管）不在三尖瓣内。如导丝通过三尖瓣明显成角、扭曲，导管通过有阻力、不能顺利到达下腔静脉，则表明导丝（管）通过三尖瓣腱索，切不可强行通过，应该回撤右冠导管到右室面室缺位置，调整导管方向，将导丝再次送入肺动脉，重新建立轨道。
3.1.4 我们中心完成的所有室缺介入封堵患者中，有1例出现封堵器脱落，患者为室缺伴发膜部瘤，术后6小时出现收缩期杂音，超声心动图提示封堵器向膜部瘤出孔脱落。结合既往经验，我们总结发现，如患者年龄较小（＜5岁），膜部瘤有多出孔，但出孔直径大于5mm，超声心动图检查膜部瘤右室面回声低，提示膜部瘤组织粘连牢固程度差。所以，膜部瘤的介入封堵建议“个体化”xx，由于膜部瘤多具有大囊带、小出口、多出口等特点，故不同导管的应用和选择性造影很重要。VSD与三尖瓣隔瓣和腱索关系密切,室缺伴膜部瘤操作过程中更容易伤及三尖瓣腱索，故需要注意。封堵孔原则应遵循“{zd0}孔”原则，膜部瘤有多个孔时，封堵{zd0}孔，这样封堵器腰部直径伸展较大，左盘面直径亦相应较大，残余分流发生率低。封堵入孔和出孔应遵循以下原则，封堵器不移位，封堵效果好、无分流，不影响主动脉瓣和三尖瓣活动。如膜部瘤为大囊带，入口很大，出孔直径小，粘连牢固，可封堵出孔。封堵器位置的选择一直存在两种观点，其一将右盘放在瘤体内，避免了通过出口对右室面的牵拉，可避免封堵器的伸展。其二有人认为将瘤体夹入两伞之间较为适宜，目前大多数专家均认为后者更适合伴有膨出瘤的室间隔缺损封堵。对于{dy}种观点而言，适用于瘤体较长，封堵器腰部不能贯穿瘤体的缺损，但牢固性可能不佳。对于瘤体夹入两伞之间的牢固性一般较佳，现实中多选择第二种做法。
3.1.5 封堵器选择主要根据室缺边缘距主动脉瓣右冠瓣和距三尖瓣距离，如距主动脉右冠瓣边缘小于2mm应选择偏心室间隔缺损封堵器，距主动脉瓣距离大于2mm可选择对称型室间隔缺损封堵器，多孔型室间隔缺损可选择左室面直径比腰部大6～8mm，右心室盘直径比腰部大4mm的小腰大边非对称型封堵器。国产的小腰大边型室间隔缺损封堵器对于室缺伴膜部瘤疗效肯定，在我中心完成的50余例室缺伴膜部瘤封堵中，除1例发生明显术后封堵器移位，余封堵器术后1年形态良好，未见移位，残余分流约3％，提示小腰大边型室间隔缺损封堵器特别适合室间隔缺损伴膜部瘤，尤其是多孔型室间隔缺损。
心律失常是VSD封堵术的常见并发症，术中发生的传导阻滞一般是由于心导管或导丝通过室间隔缺损后到右心室，刺激室间隔内的左右束支而引起的左右束支或室内传导阻滞，需要停止心导管操作，通常情况下左右束支或室内传导阻滞能自然恢复，如果不能恢复，一般需要静脉推注阿托品。封堵术后发生传导阻滞可能与封堵器挤压室间隔使左右束支造成损伤有关。一般认为封堵术后发生高度房室传导阻滞可能与封堵器引起局部周围组织短暂水肿有关，在手术后24～72小时内发生，多表现为间歇性高度或Ⅲ度房室传导阻滞。我们研究91例VSD封堵术后，心律失常发生率为16.5％(15/91)。其中Ⅲ度房室传导阻占5.5％(5/91)，5例患者中1例安装临时起搏器9天后转为窦性心律，4例应用短效xx和果糖等xx恢复正常。一般通过应用糖皮质xxxx心肌水肿之后心律失常均可恢复，必要时安装临时起搏器，或外科取出封堵器。因此，术中规范的操作和术后动态观察心电图是预防心律失常的关键。
残余分流的发生率是评价xx效果的重要指标。我们研究，91例VSD封堵术后残余分流发生率5.5％(5/91)。介入术后残余分流的发生主要与下列因素有关：（1）病变形态，多发孔型缺损、缺损直径过大等；（2）封堵器选择，选择封堵器过大或过小都会发生残余分流；（3）封堵器的微移位是术后较晚发生残余分流或残余分流加重的原因。随访3个月时术后残余分流均消失。少量的残余分流对血液动力学的影响不大，也不增加感染性心内膜炎的风险，可以随访观察。如果残余分流量大，血流通过封堵器后造成红细胞破裂，有可能发生溶血，使用xx，止血药，碱化尿液等xx多能恢复，如遇见内科保守xx后难以控制的溶血，应行外科手术将封堵器取出。
常为封堵器选择偏小、器材本身问题或释放时定位不当等所致。我们中心1例5岁女性患者，于术后6小时出现收缩期杂音，超声心动图提示封堵器脱落入右室，后经外科开胸取出。我们分析封堵脱落原因可能为，患者年龄较小，为室缺伴膜部瘤，瘤体较大，超声心动图测右室面回声较低，牢固性差，瘤体较长，左盘伞和右盘伞虽均展开，左盘伞形态一般。由于左室压力明显高于右室，左室盘展开形态不理想容易造成封堵器脱落。今后如遇到室缺伴膜部瘤患者尤为注意，要综合判断瘤体粘连牢固性。封堵术后密切观察病情也很重要，一旦发现封堵器脱落应及时处理。
对于介入xx并发症的预防，术前诊断非常重要，目前主要依靠经胸超声诊断，必要时应进行经食管超声检查或磁共振成像检查，以保证准确的缺损孔径大小、位置以及与周边结构的关系，是否合并其他先天性心脏病。术中操作轻柔、准确、到位，术中造影进一步观察病变特点、测量缺损直径以及经胸超声引导下操作等非常重要，经食管超声引导下介入xx会进一步降低并发症的发生。选合适的封堵器材，避免过大或过小。术后密切监护、观察和随访，术后的监护有利于早期发现心包压塞和严重心律失常等并发症。术后中远期随访有利于发现血栓形成、瓣膜反流、封堵器移位等并发症。
