一、皮肤生结节，小心“血管炎”作怪

结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于成年人，在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周至数月不等。

结节性血管炎的诊断方法，除了临床表现外，辅助检查无特异性。除急性期外，血沉很少增快，少数病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。结核菌素试验、胸片检查可判断患者是否有肺结核或其他内脏结核。

急性期患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体和血中循环免疫复合物水平升高。

二、中枢性血管炎的鉴别诊断 

xxxx系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点，对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查。

自身免疫异常导致的xxxx系统血管炎应当和其他导致xxxx系统多灶损害的疾病进行鉴别，系统性的血管炎一般表现为xxxx系统的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他器官累及的表现。脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要，除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检查外，诊断的证实需要脑活检。

1、显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病：这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病，大脑皮层基本没有异常改变，皮肤和腓肠神经活检的电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表面嗜锇性颗粒，脑内血管出现玻璃样变，而血管炎一般散发出现，为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。病理改变主要为炎性改变。

2、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征，可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害，大脑皮层一般没有累及，发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉硬化的好发因素，血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。

3、多发性硬化，部分xxxx系统血管炎患者的临床表现类似多发硬化，出现自发缓解及复发，伴有视神经病变和脑干病变，脑脊液寡克隆区带阳性，但惊厥、严重xx及脑病等常出现在xxxx系统血管炎，很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗塞伴随弥漫性的白质损害的影象学改变出现在血管炎，不出现在多发性硬化。

4、xxxx系统，孤立的或继发性xxxx系统血管炎可以表现为假瘤样改变，出现局灶性的神经系统体征和类似肿瘤的影象学改变，虽然可以对孤立的炎性病灶进行糖皮质xx实验性xx，观察病灶是否消失，但不能除外xxxx系统原发性的淋巴瘤，所以两者的鉴别主要在于病理检查。

三、血管炎：脑卒中的高危因素

xxxx系统血管炎是指一类累及xxxx系统的炎性血管病,出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。

尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多xxxx系统疾病可能和免疫异常有关，但xxxx系统血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一类累及xxxx系统的炎性血管病。

此病在20世纪50年代后期被首次描述，其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。

出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。其诊断主要依靠组织活检和血管造影。

在自身免疫性血管炎中xxxx系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断;限局性xxxx系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓。xxxx系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改。

良性xxxx系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。

按发病原因xxxx系统血管炎基本分为4类：

(1) 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、xx性血管炎、xx性血管炎和病毒性血管炎。

(2) 原发性血管炎，只累及xxxx系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。

(3) 继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、xx和肿瘤相关的过敏性血管炎。

(4) 不能分类的血管炎累及xxxx系统，如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的xxxx系统血管炎。

四、中枢性血管炎诊断有难度

xxxx系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点，对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查。

对于原发性血管炎的诊断标准为：

① 临床症状主要为xx和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或xx症状非常严重。

②血管造影发现多发的动脉节段性狭窄。

③除外系统性炎症或感染性疾病。

④软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。

由于脑活检的高危险性，部分病例缺乏活检结果而只能依靠血管造影诊断，正因如此，临床医生对于xxxx系统原发性血管炎的认识有限，很难作出正确的诊断，由于此病是一类xx有效的疾病，因此对于反复发生脑血管病或是脑血管病非高危人群出现卒中发作应想到此病并作出相应的检查。

对于突发xx伴或不伴有局灶神经系统体征女性患者，若脑脊液检查正常或接近正常，血管造影符合血管炎改变，应高度怀疑此病的诊断。

此时对如下病史的询问很重要：

　　(1)xx服用史，尼古丁、xxx或口服避孕药及雌xx替代疗法等。

　　(2)复杂性xx病史。

　　(3)嗜硌细胞瘤。

    (4) 产后。

自身免疫异常导致的xxxx系统血管炎应当和其他导致xxxx系统多灶损害的疾病进行鉴别，系统性的血管炎一般表现为xxxx系统的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他器官累及的表现。脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要，除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检查外，诊断的证实需要脑活检。

五、受人冷落的“超敏性血管炎”

超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎，病变主要侵犯微静脉、微动脉、xxxx，在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死，常继发于xx及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性结缔组织病及冷蛋白血症的症状之一，但原发性病理也不少见。

超敏性血管炎常继发于xx及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性缔组织病及冷蛋白血症的症状之一，但原发性病例也不少见。

临床主要表现是各种皮疹，如麻疹、斑xx、结节、紫癜、阏斑、大疱、坏死性溃疡、有时也侵犯全身，引起间质性肾炎、心肌炎、肝炎等。

疗法: 去除过敏原，xx基础病。肾上腺糖皮质xx、抗组胺xx对xx有效，但xx原发性超敏性血管炎不一定有效，因此有时采用秋水仙素、硫砜，吲哚美辛、环磷酰胺等xx。病变一般呈良性或自限性经过。

本病无特异性临床表现及实验室检查所见，因此诊断较困难，若皮肤活检有血管炎表现，且能找到诱发xx或化学品，脱离诱因后于数天或数周内消失，可以诊断。

美国 1990 年超敏性血管炎分类诊断标准为：

　　①发病年龄>16 岁。

　　②发病前服药史。

　　③隆起性紫癜，压之不褪色。

　　④斑xx(一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表)。

    ⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。

以上5项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。但有些患者找不到诱发因素，而症状持续不减，呈慢性经过者，常需与过敏性紫癜、冷球蛋白血症、显微镜下多血管炎、低补体血症荨麻疹性血管炎等鉴别。

六、血管炎的“荨麻疹”样表现

荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）是常见的皮肤血管炎之一，其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症、关节炎及腹部不适等。风团病理组织学检查显示炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，从而出现白细胞碎裂性血管炎的表现。

麻疹性血管炎的主要临床表现如下:

①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38～39 ℃。

②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24～72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。

③本病常伴有xxx及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生xx、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。

2、诊断

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、xxx、xx等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:xx血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

七、系统性血管炎

1、概念：
　　

系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。

2、分类
　　

区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人是合并有肿瘤、感染。有些是应用xxx、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶。一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可xx了。重要的是我们必须要有这种认识

目前一般多按照受累血管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎，结合1993年Chapel Hill及1994年GAY分类

原发性血管炎
　　

（1）大血管性血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎
大动脉炎（Takayasu动脉炎）
孤立性xxxx系统血管炎
COGANS 综合症
　　

（2）中等血管性血管炎：
结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）
川崎病（Kawasaki Disease）
　　

（3）小血管性血管炎：
韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis)
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）
显微镜下血管炎（显微镜下多动脉炎）
过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）
冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
　　

（4）累及各类血管的血管炎
白塞病（Behcet's disease）

继发性血管炎

肿瘤
感染
xx
CTD
器官移植
系统性疾病

3、血管炎的发病特点

了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用

（1）年龄、性别分布

系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。 总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。

A、如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；

B、川崎病则均发生于儿童期；

C、多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病；

D、过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少；

E、巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。

注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意
　　

（2）相对构成比

巨细胞动脉炎占21.4%

结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%

过敏性紫癜占9.3％

韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％

多发性大动脉炎占6.3％

川崎病占5.2％

变应性肉芽肿性血管炎占2.0％

其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％

4、诊断
　　

（1）首先区分原发与继发性
　　

（2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。

ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。

1）它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；
2）有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。
3）这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、xxxx和小动脉）易受累；
4）最重要的是，它们都是ANCA阳性。

注：1、PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～ 90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。
　　

2、ANCA相关疾病：结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA, 和非PR3－ANCA。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现ANCA阳性。 这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都是非－PR3-ANCA和非－MPO-ANCA。ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和BPI，但大部分还不明确。其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。 ANCA假阳性反应的重要因素是xx，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高－滴度 MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPO-ANCA阳性。

ANCA只在临床综合分析的前提下有价值

（3)抗内皮细胞抗体(AECA):可见于WG、MPA、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA.AECA的检出率约在59% ~ 87%之间，其中以川崎病的检出率{zg}。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。还与疾病的活动性有关。

(4)病理诊断：

血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：
白细胞破碎性血管炎；
淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；
巨细胞血管炎；
坏死性血管炎。
这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。

（5)血管炎的影像学诊断:

很多影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛糙,闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积,部分显示为局限的低回声,形成不同程度狭窄或闭塞,CDFI 显示闭塞管腔内无血流信号,闭塞动脉周围可见侧支循环血流。大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI 表现为颜色变暗的纤细状血流,闭塞段显示管腔内无血流信号。 大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化。

（6）血管炎的特殊表现

脑梗、心梗、喀血：：大动脉炎、GCA、WG、CSS、MPA、BD

动脉瘤：大动脉炎、GCA、PAN、BD

肺xxxx炎和肺间质纤维化:WG、CSS、MPA

肺出血、肾炎：GOOG-PASTURE‘S

（7）诊断标准：

1）系统性血管炎无特异性的临床表现，其表现可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。

SKLEN临床表现
S表示皮肤（skin）
K 表示肾脏(kidneys)
L 表示肺(lungs)
E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat),
N表示神经（nerve）

如有以上3个系统受累应考虑血管炎诊断

2）注意目前血管炎的诊断标准只是分类标准，具体大家可参照中华风湿病学会诊疗指南即可。

3）系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。

如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：

多系统损害；
进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；
肺部多变阴影或固定阴影/空洞；
多发性单神经炎或多神经炎；
不明原因发热；
缺血性或淤血性症状和体征；
紫癜性皮疹或网状青斑；
结节性坏死性皮疹；
无脉或血压升高；
ANCA阳性；
AECA阳性；

系统性血管炎临床表现千变万化，但是在xx上相对比较单一，有着“以不变应万变”的气势。目前xx血管炎xxx的xx还是糖皮质xx，在很多时候高度怀疑，而依据又不是很充分的情况下，在排除禁忌后试用下xx，可能会获得意想不到的效果。

八、皮肤血管炎的病因、发病机制及分类

皮肤血管炎为原发于血管壁的炎症性疾病,其组织病理变化为血管壁及其周围炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性或肉芽肿、血管内皮细胞肿胀等。由致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎;由邻近组织病变波及血管壁引起的炎症属继发性血管炎,是多种组织病变的损害之一。

1)　血管炎的病因比较复杂,有些尚不清楚。常见的致病因素为机体内部的感染病灶,如冠心病55、鼻窦炎、中耳炎、齿部肉芽肿、xxxx、胆囊炎、泌尿生殖系统感染、颈部淋巴结炎等,这些病灶内的xx使机体致敏而发生血管炎。xx、病毒感染也是致病原因之一。xx、食物、自身免疫、损伤、血液异常成分、血流淤滞等也是诱发因素。近年来国外文献有关于皮肤血管炎与恶性肿瘤伴发的报告,并就两者的关系进行了探讨,对原因不明、病程缓慢的皮肤血管炎应怀疑有潜在恶性肿瘤,尤其是网状内皮系统肿瘤的可能性。

2)　发病机制血管炎的发病机制比较复杂,根据免疫学和病理学方面的研究分为免疫性与非免疫性两种,大多数为免疫机制。

2.1　免疫机制　分为免疫复合物沉积、细胞免疫及IgE的作用。血管炎的发生与免疫复合物沉积有密切的关系,大多数血管炎是免疫复合物疾病的一种表现形式。外来抗原或某些自身抗原产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于血管壁的基底膜,xx补体,产生多形核白细胞趋化因子,吸引多形核白细胞,释放多种蛋白酶,破坏血管壁引起栓塞、坏死、出血等变化,即产生血管炎。血管炎的发生与细胞免疫也有一定关系,这一型的免疫反应是在坏死性血管炎周围有淋巴细胞浸润,可能与xx、xx等特殊病原菌的第IV型变态反应有关。由IgE速发型变态反应引起的血管炎,其病理学表现为嗜酸性白细胞浸润。

2.2　非免疫性机制　血管炎的发生除免疫机制外,还有非免疫性机制,如巨球蛋白血症时由于血液粘稠度增加而引起的血管炎;高血压病时由于血流动力学改变引起的血管炎。

3)　分类血管炎的分类比较复杂,目前尚未见到理想的分类方法,大多数学者依据受累血管种类、大小、病变性质、浸润细胞种类、有无肉芽肿形成、发病部位、免疫及组织病理学特征等进行分类,大致可分为以下几类。

3.1　白细胞碎裂性血管炎型　发病与免疫复合物有关,主要累及细小血管,以血管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积或纤维蛋白样坏死、大量中性粒细胞浸润及其核破碎形成核尘为特征。发病较急,常为多系统损害,出现不同的临床类型。常见的有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、急性鼻腔鼻窦癌1性嗜中性皮病、荨麻疹性血管炎、持久性隆起性红斑等。

3.2　淋巴细胞性血管炎型　以血管壁及其周围组织淋巴细胞浸润为特征,主要累及皮肤细小血管,产生不同形态的皮损,表现为不同类型的皮肤病。主要为急性痘疮样苔藓样糠疹、淋巴瘤样xx病、进行性色素沉着病等。

3.3　肉芽肿性血管炎型　主要累及大和中等动脉或小血管,以血管壁内或外肉芽肿形成及坏死为特征,为多系统损害,病程缓慢,病情较严重。主要为韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、样肉芽肿病、大动脉炎、颞动脉炎等。

3.4　血栓形成性血管炎型　主要累及中、小动脉和静脉及细小血管,以血管壁不同程度的炎症和血管腔内血栓形成为特征,出现不同的临床表现,主要包括血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎、恶性萎缩性xx病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎等。

3.5　结节性多动脉炎型　主要累及中小动脉,以血管壁坏死或动脉瘤形成为特征。主要有经典结节性多动脉炎、系统性坏死性血管炎、婴儿结节性多动脉炎、皮肤型结节性多动脉炎等。

3.6　结节性血管炎型　主要累及皮下脂肪组织内或小叶间隔内及脂肪细胞间细小血管和xxxx,临床表现为皮下结节。常见的为变应性结节性皮肤血管炎、硬红斑等。

3.7　血液异常成分性血管炎型　由于血液中出现某些异常成分引起的细小血管炎,表现为出血性皮损及内脏损害。主要有冷球蛋白血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症等。

3.8　其他　以上七型未包括的血管炎,如白塞氏病、科根病等。