小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
一、小脑共济失调危害
■小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍, ■有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。 ■指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤。
■伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
二、那些部位病变会小脑共济失调
(一)小脑蚓部病变 ■小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或xx正常,称小脑蚓部综合征。
■急性进行性小脑蚓[部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。
■临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。
■表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳。
■上肢共济失调不明显。
■常伴有眩晕和肌张力减低。
■慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球xxxx扩张; ■成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯千共济失调和言语障碍。
(二)小脑半球病变 ■主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。 ■小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等,
■临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。
■表现为早期出现颅内压增高的症状。
■有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性,并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。
■两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。 ■可见于多发性硬化:除有小脑性共济失调、 眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。
(三)全小脑病变
■主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。
■急性损害以急性小脑炎和中毒多见(如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等)。前者病前有感染史,急性起病脑脊液中白细胞增多,常在2~ 8周内痊愈。后者有接触史。
■慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变,常见的为遗传性共济失调,其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。
■小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。
(四)小脑桥脑角病变
■常见病因是肿瘤,以听神经瘤多见, 约占80~ 90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累,出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。
(五)脑干病变
■其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性,以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多,故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著,由于代偿不如小脑半球,因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。