患者黎洪宁,男性,29岁,初诊时间2007年3月7日,住院病案号39050。
1.主诉:反复皮肤瘀斑24年,面白、乏力1年,异基因造血干细胞术后9个月。
2.病史:
患者24年前无明显原因出现双下肢瘀斑,就诊于当地医院查血小板减少(具体不详),给予对症处理后有所好转,后血小板维持在(60~70)×109/L之间,未进一步xx。患者于1年前出现面白、乏力,就诊于当地医院查血象三系减少,骨髓象不详,诊断为“再生障碍性贫血”,予“司坦唑醇、硝酸士的宁”xx效果欠佳。后就诊于厦门大学附属中山医院,查骨髓象示:增生活跃,粒系增生,原粒13.5%,早幼粒8.0%,原红4.0%,巨核细胞26个,三系病态,诊断为“骨髓增生异常综合征(RAEB-T)”,给予“维甲酸、亚砷酸”等xx效果不佳。后就诊于上海长海医院,骨髓示增生活跃,三系病态造血,原粒占10.5%~13.5%,诊断为“骨髓增生异常综合征(RAEB)”。予异基因造血干细胞移植:预处理:FLU 50mg d-10~d-6,Ara-C 2g d-10~d-6,白舒非 70mg 一日4 次 d-5~d-3。2006-6-9回输造血干细胞2次共303ml(MNC:4.5×108/kg,CD34+:2.56×106/kg);术后予“骁悉、环孢素、甲氨喋呤”预防移植物抗宿主病(GVAD),予“凯时”预防肝静脉闭塞病(VOD)。术后5天出现肛周感染、口腔感染,予抗感染xx、输血、细胞因子应用及对症支持xx。术后20天、30天查骨髓均示:粒系明显增生,红系、巨核系增生减低。患者血象无明显恢复,输血、输血小板依赖。为求进一步xx患者入住我院。曾服用糖皮质xx7个月。有左前臂骨折史,已愈。否认肝炎、结核病史,否认xx及食物过敏史。
3.入院查体
体温(T)36.5℃ 脉搏(P)90次/分 呼吸(R)22次/分 血压(BP)110/60mmHgxx面容,重度贫血貌,皮肤散在出血点、瘀斑,无黄染,口腔粘膜溃疡。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率90次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。舌淡,苔略黄,脉数。
4.辅助检查
血常规:白细胞(WBC)1.5×109/L,红细胞(RBC)1.01×1012/L, 血红蛋白(Hb)42g/L,血小板(PLT)10×109/L;尿常规尿潜血(BLD)(+);便常规示便潜血(OB)(+);骨髓(2007-096BM1)示:有核细胞增生重度减低;粒:红=5.41:1;粒系以晚期细胞为主;红系以晚期细胞居多,可见核固缩及畸形核幼红细胞,成熟红细胞大小不一;全片(3.8cm×2.4cm)未见巨核细胞,血小板少见。骨髓活检(2007-058)示:造血细胞少