支气管扩张是由什么原因引起的
(一)发病原因
支气管扩张可分为先天性与继发性两种,先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征),有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型,支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张,部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺。
(二)发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状,囊状和混合状,先天性多为囊状,继发性多为柱状,柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大,仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,xxxx症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化,在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状,常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大,炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎,小脓肿和小叶肺不张
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